儿童ALL规范诊断参考教学课件.ppt
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1、1首都医科大学附属北京儿童医院首都医科大学附属北京儿童医院吴敏媛吴敏媛2小儿白血病是可治之症小儿白血病是可治之症 5050年代前急性白血病仅活数月年代前急性白血病仅活数月 7070年代单剂化疗药使小儿年代单剂化疗药使小儿ALLALL存活率为存活率为20%20%,8080年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射ALLALL存活率达存活率达50%50%近近3030年随着诊断技术(特别是染色体、分子年随着诊断技术(特别是染色体、分子生物学技术)提高能准确分型及预后判断,生物学技术)提高能准确分型及预后判断,化疗方案不断改进,骨髓移植的开展,近来化疗方案不断改进,骨髓移
2、植的开展,近来小儿小儿ALL5ALL5年年EFSEFS达达70%-80%70%-80%.小儿各种恶性肿瘤发病小儿各种恶性肿瘤发病白血病白血病39%39%脑肿瘤脑肿瘤23%23%淋巴瘤淋巴瘤9%9%肾母细胞瘤肾母细胞瘤6%6%骨肿瘤骨肿瘤5%5%软组织瘤软组织瘤4%4%其它其它14%14%小儿恶性肿瘤小儿恶性肿瘤的年发病数为的年发病数为43.9/100万万上海地区上海地区9292年统计年统计4n白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤n发病率为发病率为34/10034/100万,并呈上升趋势万,并呈上升趋势n我国每年有我国每年有1 1万万5 5千左右的新发儿童白血
3、病,千左右的新发儿童白血病,70%70%为急性淋巴细胞白血病(为急性淋巴细胞白血病(ALLALL)5流行病学及发病特点流行病学及发病特点小儿白血病的发病率及特点小儿白血病的发病率及特点白血病类型白血病类型 成人成人 小儿小儿急性急性 :慢性慢性 80:20 95:5急淋急淋 :急粒急粒 40:60 75:25慢粒慢粒 :慢淋慢淋 20:1 只见慢粒只见慢粒 白血病发病白血病发病 白血病发病率为白血病发病率为27.6/10027.6/100万人口万人口 我国小儿每年新白血病发生约为我国小儿每年新白血病发生约为15,00015,000例。例。6先进治疗组治疗先进治疗组治疗ALL的效果的效果Pui
4、CH,New Engl J Med,20047n提高整体提高整体ALLALL疗效(规范化临床试验)疗效(规范化临床试验)仅单中心提高几个百分点不够仅单中心提高几个百分点不够 救治病人范围再扩大救治病人范围再扩大n结合临床的科研个性化(在以上基础结合临床的科研个性化(在以上基础)基因分型基因分型 药物基因(研究药物疗效个体差异遗传学特征)药物基因(研究药物疗效个体差异遗传学特征)微小残留病(微小残留病(MRDMRD)8临床路径背景下我们的任务临床路径背景下我们的任务n我们高超的医术,让政策的阳光得以拯救一大我们高超的医术,让政策的阳光得以拯救一大批儿童白血病批儿童白血病n治疗范围扩大要求队伍扩大
5、并能迅速提高水平治疗范围扩大要求队伍扩大并能迅速提高水平n治疗目标治疗目标治愈治愈EFS7080n创造好条件创造好条件 治疗组(资质、水平)、病房设施、实验室、治疗组(资质、水平)、病房设施、实验室、治疗室、必备药品治疗室、必备药品 学习先进理念,不断进步学习先进理念,不断进步 多中心协作组(互相提携)多中心协作组(互相提携)9临床路径背景下我们的任务临床路径背景下我们的任务nMICM诊断是基础诊断是基础 建立技术检测平台(标本集中)建立技术检测平台(标本集中)加强分子生物学分型加强分子生物学分型n治疗方案治疗方案应用规范方案:科学、严谨、里表一致应用规范方案:科学、严谨、里表一致早期评估早期
6、评估n建立登记随访等管理制度建立登记随访等管理制度 10n仅依靠细胞形态学方法仅依靠细胞形态学方法n仅仅MIMI或或MICMIC分型分型:检查不全面(如成熟检查不全面(如成熟B B细胞)、细胞)、染色体阳性率低(淋巴细胞培养难)染色体阳性率低(淋巴细胞培养难)n虽然开展了分子生物学检查,但只检查少数几虽然开展了分子生物学检查,但只检查少数几种融合基因,且方法不统一种融合基因,且方法不统一11n诊断技术诊断技术MICMMICMn危险度确定及分型按型治疗危险度确定及分型按型治疗n早期评估早期评估n恰当的化疗方案恰当的化疗方案n多中心协作多中心协作12135年年EFS 70%14n不仅对进一步识别白
7、血病的本质、研究白血不仅对进一步识别白血病的本质、研究白血 病发病机制和生物学特征有重大意义。病发病机制和生物学特征有重大意义。n根据根据MICMMICM分型及宿主特点(如外周血白细胞分型及宿主特点(如外周血白细胞 计数、年龄)等精确地划分计数、年龄)等精确地划分ALLALL危险度危险度n获取诊断时白血病标志物进一步检测获取诊断时白血病标志物进一步检测MRDMRDn对指导临床治疗和预后判断具有实用价值对指导临床治疗和预后判断具有实用价值(经济)经济)1516t(9;22)形成的形成的BCR/ABL融合基因融合基因20Pui CH,et al.NEJM 04 临床、生物学特征与临床、生物学特征与
8、RFS、EFS(BCH03 642例总结)例总结)临床生物学特征与临床生物学特征与RFS、EFS(BCH03 642例总结)例总结)注:性别、年龄、白细胞数、免疫表型、融合基因及危险度分组的中各组注:性别、年龄、白细胞数、免疫表型、融合基因及危险度分组的中各组EFS、RFS的差异均有统计学意义的差异均有统计学意义23Blood Cells,Molecules and Diseases,2007,39:160-163 24诊断时白细胞数:诊断时白细胞数:WBC50WBC5010109 9/L/L诊断时年龄诊断时年龄:年龄年龄1 1岁岁;10;10岁岁 免疫分型免疫分型T-ALLT-ALL;成熟;
9、成熟B-ALLB-ALL染色体低二倍体染色体低二倍体染色体核型及融合基因不好染色体核型及融合基因不好早期治疗反应:早期治疗反应:泼尼松试验治疗第泼尼松试验治疗第8 8天白血病细胞数天白血病细胞数1000/ul1000/ul诱导缓解治疗第诱导缓解治疗第1515天、天、3333天骨髓缓解状态天骨髓缓解状态M2M2、M3M3MRDMRD水平高水平高25年龄年龄细胞遗传学细胞遗传学融合基因融合基因免疫表型免疫表型WBC初步划分初步划分危险度危险度细胞形态细胞形态26nWBCWBC5050109/L109/L同时年龄同时年龄11岁且岁且1010岁;岁;n第第8 8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1000
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