儿科护理学先天性心脏病课件.ppt

1、第第6版版先天性心脏病上海瑞金医院 儿内科李 卫掌握：先天性心脏病的常用三种分类。左向右分流型的三种先天性心脏病的名称。第第6版版熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断问题。了解：先天性心脏病【护理评估】中的健康史。第第6版版先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中第第6版版先天性心脏病致病因素基因因素染色体单个基因变异第第6版版10%5%10%3%90%占大多数基因和环境共同作用多因素遗传环境作用I.II.III.IV.药

2、物感染孕母条件其它先天性心脏病分类左向右分流型(潜伏青紫型)第第6版版右向左分流型(青紫型)无分流型(无青紫型)先天性心脏病分类常见先天性心脏病第第6版版非紫绀型紫绀型左向右分流型?房间隔缺损?室间隔缺损?动脉导管未闭?无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型?法洛四联症?完全性大动脉错位两种分流类型的表现左向右分流型一般情况下不出现青紫肺循环血多体循环血少肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征第第6版版右向左分流型早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血少（或多）体循环为混合血常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD）第第6版版房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺

3、动脉瓣狭窄（ASD）（PDA）（TOF）（PS）返回返回第第6版版室间隔缺损（ventricular septal defect SVD）室间隔形成第第6版版室间隔第第6版版室间隔缺损室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形第第6版版在胚胎发育的4-8 周形成VSD分类（1）按缺损位置分为：第第6版版膜部缺损：约60%70%肌部缺损：约20%30%肌部小梁部缺损VSD分类（2）按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型室缺第第6版版大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)分流大小症状肺血管5151.0大明显肺高压Eisenmenger

4、综合症VSD血液循环途径 正常人右室的收缩压仅及左室的 1/31/4。肺循环阻力为体循环的4 84 8100/60100/6030/1230/1212141214%第第6版版1/10左右。1214%1214%0 50 520%20%100/10100/101214%1214%30/530/5VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力第第6版版VSD血液循环途径肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室第第6版版主动脉搏血减少体循环缺血右心房上下腔静脉VSD临床表现临床症状第第6版版轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、

5、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导VSD心导管检查右心室血 O2含量高于右心房平均血 O2含量 1%容积第第6版版VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗第第6版版补片直接缝合返回返回第第6版版房间隔缺损（atrial septal defect ASD）房间隔缺损房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%10%第第6版版发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2在妊娠第4周开始?第6周末终止

6、ASD分类原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型主动脉第第6版版继发孔型最常见，约占75%，也称中央型上腔静脉静脉窦型约占5%静脉窦型缺损原发孔型缺损冠状静脉窦型约占2%继发孔型缺损下腔静脉冠状静脉窦型ASD分类原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型第第6版版ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性第第6版版ASD血液循环途径肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉ASD 分流右心房扩大右心室扩大肺动脉充血肺循环充血第第6版版肺动脉高压可在临床上表现出来VSD血液循环途径（左心大为主）

7、肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血VSD分流肺循环充血ASD血液循环途径第第6版版（右心大为主）肺静脉动脉血上下腔静脉肺动脉充血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血ASD 分流右心房扩大右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压右心室右心房上下腔静脉可在临床上表现临床症状：ASD临床表现第第6版版轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音第

8、第6版版收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD X 线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小第第6版版第第6版版患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASD心导管检查右心房平均血O2含量高于上、下腔 V，1.9容积%第第6版版ASD预后及治疗缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损第第6版版返回返回第第6版版动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）动脉导管未闭动脉导管未闭指动脉导管异常持

9、续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;第第6版版PDA病理分型管型漏斗型窗型第第6版版PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差第第6版版差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;PDA血液循环途径肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽PDA分流上下腔静脉右心房右心室第第6版版肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭第第6版版听诊胸骨左缘连续性机

10、器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2 亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA 心导管检查肺A血 O2含量高于右心室血氧含量0.5容积%以上第第6版版PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA 关闭第第6版版外科手术介入治疗第第6版版介入治疗前后血管造影对比返回返回左向右分流型左向右分流型一般情况下不出现青紫肺循环血多体循环血少肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征第第6版版Eisenmenger综合征（梗阻性肺动脉高压）发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右

11、向左分流动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压第第6版版临床表现：肺缺血，持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰第第6版版法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）法洛四联症法洛四联症约占先天性心脏病的 10%第第6版版婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形第第6版版室间隔缺损右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流第第6版版青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成

12、TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿及活动后杵状指（趾）阵发性缺氧发作轻症：轻症：气促和紫绀加重重症：重症：意识丧失，甚至死亡发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第第6版版第第6版版患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）第第6版版杵状指（趾）第第6版版杵状指（趾）阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡

13、0.10.2mg/kg皮下注射第第6版版预防：心得安13mg/（kgd）口服TOF 血液检查血RBC、Hb、RBC第第6版版压积动脉血O2饱和度降低，80%。TOF X线检查心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影第第6版版TOF X线检查第第6版版第第6版版患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大。TOF心导管检查第第6版版血氧饱和度的变化TOF治疗第第6版版防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量第第6版版肺动脉瓣狭窄（pul-monary sten

14、osis,PS）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis,PS）约占先天性心脏病10%第第6版版约20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张第第6版版发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan 综合症常合并此畸形PS临床表现症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现第第6版版体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导；S2分裂；P2减弱PS辅助检查X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩

15、张，左肺动脉段可凸出第第6版版心导管和心血管造影右心室造影见右心室造影见“射流征射流征”和肺动脉狭和肺动脉狭窄后扩张PS心导管和心血管造影第第6版版右心室造影见右心室造影见“射流征射流征”和肺动脉狭窄后扩和肺动脉狭窄后扩PS治疗轻度狭窄：随访严重狭窄：右室收缩压左室收缩压右室收缩压50mmHg 时，狭窄解除术球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术第第6版版返回返回常见先天性心脏病第第6版版ASDVSDPDATOF返回返回正常与不同先心病的血液循环途径第第6版版内科治疗1增强体质2定期随访3选择最佳手术时间4防治并发症如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性细菌性心内膜炎、脑栓等第第6版版外科治疗手术纠治护理评估1健康史母孕史家族史疾病史2身体状况体检情况实验室检查3心理社会状况第第6版版常见护理诊断与合作性问题1活动无耐力2营养失调3生长发育改变4有感染的危险 潜在并发症第第6版版 焦虑第第6版版护理措施1建立合理的生活制度2供给充足营养3预防感染4注意观察病情，防治并发症发生第第6版版谢谢！第第6版版