儿科学-08泌尿系统疾病课件.ppt

1、小儿小儿 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 cute glomerulonephritis Nephrotic syndrome Urinary tract infections一、一、小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点位于腹膜后脊柱两侧，左右各一，形似蚕豆。位于腹膜后脊柱两侧，左右各一，形似蚕豆。小儿年龄越小，肾脏相对越大。小儿年龄越小，肾脏相对越大。足月新生儿肾脏长约足月新生儿肾脏长约6.0cm,6.0cm,重量重量24g,24g,约为体约为体重的重的1/1251/125。成人肾脏长约成人肾脏长约12.0cm,12.0cm,重量重量150g,150g,约为体重的约为体重的1/2201

2、/220。位置低，新生儿肾脏表面呈分叶状。至位置低，新生儿肾脏表面呈分叶状。至2-42-4岁消失，否则视为分叶畸形。岁消失，否则视为分叶畸形。肾小球滤过率较低肾小球滤过率较低 肾小管重吸收功能及排泄功能不够成熟肾小管重吸收功能及排泄功能不够成熟 肾脏浓缩功能和稀释功能差肾脏浓缩功能和稀释功能差 肾功能肾功能11.5岁时达成人水平岁时达成人水平一、一、小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 正常正常 少尿少尿 无尿无尿 ml/d ml/d ml/d新生儿新生儿 13 ml/(kg h)1 ml/(kg h)0.5 ml/(kg h)婴儿婴儿 400500 200幼儿幼儿 500600

3、200 50ml/d 学龄前学龄前 600800 300 学龄儿学龄儿 8001400 400n排尿次数：有多到少排尿次数：有多到少n每日尿量每日尿量一、小儿泌尿系统解剖生理特点一、小儿泌尿系统解剖生理特点 淡黄色、透明淡黄色、透明57 1.0111.025定性（定性（-），定量），定量100mg/24h RBC 0 3/HP，WBC 0 5/HP RBC50万，万，WBC 100万，管型万，管型5000，蛋白蛋白50mg一、一、小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点二、二、急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简称急性肾炎，一组不同病因所

4、致的感染后免疫反简称急性肾炎，一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫肾小球病变，急性起病，前驱感应引起的急性弥漫肾小球病变，急性起病，前驱感染，血尿、水肿、蛋白尿和高血压。发病率染，血尿、水肿、蛋白尿和高血压。发病率10%12%10%12%，好发年龄好发年龄514514岁，男女比例岁，男女比例2:12:1。良性自限过程。良性自限过程。急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性非链球菌感染后肾小球肾炎急性非链球菌感染后肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎 A组组 溶血性链球菌溶血性链球菌 中的中的“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染后引起的免疫复感染后引起的免疫复合物性肾

5、炎，继发于合物性肾炎，继发于呼吸道和皮肤感染。呼吸道和皮肤感染。A组组-链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分 循环免疫复合物循环免疫复合物 激活激活 补体补体 肾小球炎症反应肾小球炎症反应 毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞，内皮细胞增生，内皮细胞增生 肾小球肾小球BM破坏破坏 GFR 水钠潴留水钠潴留 血容量扩张血容量扩张 二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎典型表现典型表现 水肿：水肿：少尿：严重者可出现无尿少尿：严重者可出现无尿 血尿：血尿：肉眼血尿肉眼血尿12周后消失周后消失 镜下血尿持续镜下血尿持续36个月个月 高血压：高血压：学龄前儿童学龄前儿童120/80mmHg 学龄儿童

6、学龄儿童130/90mmHg二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎严重表现严重表现 严重的循环充血严重的循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 尿常规：红细胞增高，尿蛋白尿常规：红细胞增高，尿蛋白+血常规：轻度贫血，系血容量增加，血液被稀释血常规：轻度贫血，系血容量增加，血液被稀释 血沉增快血沉增快 抗抗“O”增高增高 血清补体血清补体C3降低降低 肾功能：血肾功能：血BUN、Cr暂时性暂时性 二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎 休息：急性期应卧床休息至水肿消退、血压降休息：急性期应卧床休息至水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失。至正常、肉眼血尿消失。饮食：水肿、高血压限

7、钠盐摄入，氮质血症者饮食：水肿、高血压限钠盐摄入，氮质血症者限蛋白量，尿少、循环充血者限制水的入量。限蛋白量，尿少、循环充血者限制水的入量。控制链球菌感染和清除病灶控制链球菌感染和清除病灶 用青霉素用青霉素1014天；过敏者用红霉素。天；过敏者用红霉素。对症治疗对症治疗 利尿和降压利尿和降压二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎限制水钠，可给利尿剂限制水钠，可给利尿剂给予硝苯吡啶及硝普钠静点给予硝苯吡啶及硝普钠静点少尿期控制水、盐、钾的入量少尿期控制水、盐、钾的入量多尿期积极补液多尿期积极补液恢复期保护好肾功能恢复期保护好肾功能二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征三、肾病综合征 （

8、Nephrotic syndrome）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜对血简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床具有临床具有4 4大特点：大量蛋白尿；低蛋白血症；高大特点：大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度的水肿。胆固醇血症；不同程度的水肿。尚不十分清楚尚不十分清楚 原发性：单纯性肾病、肾炎性肾病原发性：单纯性肾病、肾炎性肾病 继发性：多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙继发性：多见于过敏性紫癜、系统性红斑

9、狼疮、乙肝病毒相关性肾炎肝病毒相关性肾炎 先天性：多于新生儿或生后先天性：多于新生儿或生后6 6个月个月 单纯性单纯性 肾炎性肾炎性 三、肾病综合征三、肾病综合征肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症肝脏合成脂蛋白肝脏合成脂蛋白高胆固醇血症高胆固醇血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 循环血容量循环血容量醛固酮醛固酮 ADHADH水钠潴留水钠潴留尿量尿量水水 肿肿液体转移至组织间隙液体转移至组织间隙三、肾病综合征三、肾病综合征 最常见的类型，男性高于女性最常见的类型，男性高于女性24:1 27岁男孩多见岁男孩多见，隐匿起病，隐匿起病 严重的全身性水肿严重的全身

10、性水肿 腹水、阴囊水肿腹水、阴囊水肿 皮肤有纹路皮肤有纹路 尿量减少，泡沫多尿量减少，泡沫多三、肾病综合征三、肾病综合征凹陷性水肿凹陷性水肿三、肾病综合征三、肾病综合征阴囊水肿阴囊水肿皮肤纹路皮肤纹路三、肾病综合征三、肾病综合征 年龄常在年龄常在7岁以上，无性别差异，水肿不严岁以上，无性别差异，水肿不严重重 具有单纯性肾病的四大特征：三高一低具有单纯性肾病的四大特征：三高一低三、肾病综合征三、肾病综合征感染：最常见，肾病患儿免疫力低下，蛋白质营养不良，激感染：最常见，肾病患儿免疫力低下，蛋白质营养不良，激素使用和免疫抑制剂的使用，有呼吸道、皮肤、泌尿道等感素使用和免疫抑制剂的使用，有呼吸道、皮

11、肤、泌尿道等感染和原发性腹膜炎。染和原发性腹膜炎。电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。低血容量：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，有效循环血低血容量：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，有效循环血量不足，易出现低血容量性休克。量不足，易出现低血容量性休克。高凝状态和血栓形成：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋高凝状态和血栓形成：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白血症；尿中丢失抗凝血酶白血症；尿中丢失抗凝血酶，血浆抗凝物质减少；高脂血，血浆抗凝物质减少；高脂血症时，血流缓慢，易形成血栓。症时，血流缓慢，易形成血栓。急性肾功能衰竭：低血容量致肾前性肾功衰急性肾功能衰竭：低血

12、容量致肾前性肾功衰生长延迟：频繁复发和长期接受大剂量皮质激素生长延迟：频繁复发和长期接受大剂量皮质激素三、肾病综合征三、肾病综合征 尿蛋白：尿蛋白：+24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 50mg/(kgd)红细胞：红细胞：见于肾炎性肾病见于肾炎性肾病 血浆总蛋白明显降低血浆总蛋白明显降低 白蛋白低于白蛋白低于25g/L 白球比例倒置白球比例倒置 血胆固醇增高血胆固醇增高 5.7mmol/L C3补体下降补体下降 尿素氮尿素氮 10.7mmol/L 见于肾炎性肾病见于肾炎性肾病三、肾病综合征三、肾病综合征 休息：一般无须严格限制活动，严重水肿、高血压、休息：一般无须严格限制活动，严重水肿、高血压、

13、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。饮食：水肿患儿限制盐的摄入，优质蛋白供应饮食：水肿患儿限制盐的摄入，优质蛋白供应 补充维生素及矿物质：维生素补充维生素及矿物质：维生素D D及钙剂及钙剂 感染的防治感染的防治 利尿：氢氯噻嗪，螺内酯（安体舒通），呋塞米利尿：氢氯噻嗪，螺内酯（安体舒通），呋塞米三、肾病综合征三、肾病综合征 足量泼尼松足量泼尼松 2mg/(kgd),60mg/d分三次口服分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，周，8周周 以原足量以原足量2天量的天量的2/3，隔日晨顿服，隔日晨顿服4周周，再逐

14、，再逐渐减量渐减量 6个月为中疗程，个月为中疗程，9个月为长疗程个月为长疗程三、肾病综合征三、肾病综合征免疫抑制剂治疗：适用于激素部分敏感、耐药、依耐免疫抑制剂治疗：适用于激素部分敏感、耐药、依耐及复发的病例（及复发的病例（难治性肾病），在小剂量激素隔日使用难治性肾病），在小剂量激素隔日使用的同时，可选用下列下免疫抑制剂的同时，可选用下列下免疫抑制剂 环磷酰胺：每日环磷酰胺：每日22.5mg/kg22.5mg/kg，分次口服，分次口服，812812周为周为1 1疗程；或疗程；或812mg/(812mg/(kg.dkg.d)静脉冲击疗法，每静脉冲击疗法，每2 2周连用周连用2 2周，总剂量周，总

15、剂量200mg/kg200mg/kg，或每月静注，或每月静注1 1次，每次次，每次500mg/m500mg/m2 2，共共6 6次。副作用：胃肠道反应、出血性膀次。副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害等。胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害等。环孢素环孢素A A：剂量：剂量37 mg/(37 mg/(kg.dkg.d)，调整剂量使血药谷浓，调整剂量使血药谷浓度维持在度维持在80120ng/ml,80120ng/ml,疗程疗程1212年。年。三、肾病综合征三、肾病综合征参考答案：典型表现参考答案：典型表现 水肿：水肿：少尿：严重者可出现无尿少尿：严重者可出现无尿 血尿：血

16、尿：肉眼血尿肉眼血尿12周后消失周后消失 镜下血尿持续镜下血尿持续36个月个月 高血压：高血压：学龄前儿童学龄前儿童120/80mmHg 学龄儿童学龄儿童130/90mmHg 休息休息：急性期应卧床休息至水肿消退、血压降至正常、：急性期应卧床休息至水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失。肉眼血尿消失。饮食饮食：水肿、高血压限钠盐摄入，氮质血症者限蛋白量，：水肿、高血压限钠盐摄入，氮质血症者限蛋白量，尿少、循环充血者限制水的入量。尿少、循环充血者限制水的入量。控制链球菌感染和清除病灶控制链球菌感染和清除病灶 用青霉素用青霉素1014天；过敏者用红霉素。天；过敏者用红霉素。对症治疗对症治疗 利尿和降

17、压利尿和降压 最常见的类型，男性高于女性最常见的类型，男性高于女性24:1 27岁男孩多见岁男孩多见，隐匿起病，隐匿起病严重的全身性水肿严重的全身性水肿腹水、阴囊水肿腹水、阴囊水肿皮肤有纹路皮肤有纹路 尿量减少，泡沫多尿量减少，泡沫多 年龄常在年龄常在7岁以上，无性别差异，水肿不严岁以上，无性别差异，水肿不严重重 具有单纯性肾病的四大特征：三高一低具有单纯性肾病的四大特征：三高一低足量泼尼松足量泼尼松 2mg/(kgd),60mg/d分三分三次口服次口服尿蛋白转阴后巩固两周，不少于尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，周，8周周以原足量以原足量2天量的天量的2/3，隔日晨顿服，隔日晨顿服4周周，再逐渐减量再逐渐减量 6个月为中疗程，个月为中疗程，9个月为长疗程个月为长疗程免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂治疗：环磷酰胺环磷酰胺环孢素环孢素A A