医科大学精品课件：风湿热.ppt

1、 概述概述 风湿热风湿热（rheumatic feverrheumatic fever） A A族乙型溶血性链球菌族乙型溶血性链球菌感染后发生的感染后发生的全身结全身结 缔组织缔组织的非化脓性的非化脓性炎性疾病炎性疾病, ,为常见的风湿性为常见的风湿性 疾病。疾病。 特征是累及心脏、关节、中枢神经系统、特征是累及心脏、关节、中枢神经系统、 皮肤及皮下组织等各器官，其中以心脏和关皮肤及皮下组织等各器官，其中以心脏和关 节的非化脓性炎症最常见和严重。节的非化脓性炎症最常见和严重。 概述概述 主要表现：主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红 斑及皮下小结，以斑及皮下小

2、结，以心脏损害心脏损害最为严重和多见。最为严重和多见。 急性重症急性重症 死亡死亡 慢性反复发作慢性反复发作 永久性心脏瓣膜病变永久性心脏瓣膜病变 导致 导致 概述概述 发病情况：发病情况：3 3岁以下罕见岁以下罕见, ,好发于好发于6 61515岁，无岁，无 明显性别差异明显性别差异, ,大多冬春发病大多冬春发病 临床表现的变迁：临床表现的变迁：发病率下降，病情变轻发病率下降，病情变轻, ,不不 典型，可主要表现为单纯性心肌炎典型，可主要表现为单纯性心肌炎 中医病名：中医病名：痹证、热痹证、热痹痹、心痹。、心痹。 中医病因病机中医病因病机 风寒湿热之邪风寒湿热之邪 由表入里由表入里 体质虚弱

3、体质虚弱 邪从热化，留滞经络，痹阻气血邪从热化，留滞经络，痹阻气血 痹症痹症 （外因）（外因） （内因）（内因） 中医病因病机中医病因病机 寒湿寒湿 寒邪收引，湿邪粘滞寒邪收引，湿邪粘滞 经络壅塞 寒湿阻络寒湿阻络 风热夹湿风热夹湿 风寒夹湿风寒夹湿 郁而化热郁而化热 热血相搏热血相搏 皮肤红斑皮肤红斑 阻于经络阻于经络 湿热阻络湿热阻络 火热伤阴火热伤阴 肝风内动（舞蹈病）肝风内动（舞蹈病） 病久正虚邪恋病久正虚邪恋 心神失养心神失养 心肾阳虚心肾阳虚 气虚血瘀气虚血瘀 A A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约约0.3%3%0.3%3%病例于病例于1414周

4、后发生风湿热，取决于：周后发生风湿热，取决于： 链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间 致病菌株致病菌株 患儿遗传学背景患儿遗传学背景 西医病因病机西医病因病机 西医病因病机西医病因病机 本病的发生与上呼吸道本病的发生与上呼吸道A A组组B B型溶血性链球菌感染有密切型溶血性链球菌感染有密切 关系，可能是链球菌感染后的一种变态反应。依据有：关系，可能是链球菌感染后的一种变态反应。依据有： 病前病前1313周有链球菌感染病史；周有链球菌感染病史； 咽拭子培养有咽拭子培养有A A组组B B型溶血性链球菌生长及型溶血性链球菌生长及ASOASO显著升显著升 高；高； 链球菌感染流行后风湿热的发病

5、率明显增高；链球菌感染流行后风湿热的发病率明显增高； 用用PNCPNC治疗和预防链球菌感染可减少其首次发病，防治疗和预防链球菌感染可减少其首次发病，防 止其复发。止其复发。 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节关节 心肌心肌 心内膜心内膜 下丘脑下丘脑/尾核尾核 心肌心肌 A组组链球菌链球菌 荚膜：透明质酸酶 相同的抗原性，产生免疫交叉反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 免疫复合物反应：免疫复合物反应： 链球菌抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，链球菌抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物， 沉积

6、于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生 炎性病变。炎性病变。 细胞免疫损伤：细胞免疫损伤： 单核细胞对心肌的毒性作用，淋巴细胞增殖反应单核细胞对心肌的毒性作用，淋巴细胞增殖反应 降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链 球菌抗原的免疫反应异常。球菌抗原的免疫反应异常。 西医病因病机西医病因病机 西医病因病机西医病因病机 宿主因素：宿主因素： 遗传特征的人体易感性及免疫应答遗传特征的人体易感性及免疫应答 的个体差异性的个体差异性 病变部位：病变部位：结缔组织胶原纤维结缔组织胶原纤维 全身各器官均

7、可受累，但以心脏、血管全身各器官均可受累，但以心脏、血管 及浆膜等处的改变最为明显。及浆膜等处的改变最为明显。 基本病理改变：基本病理改变：“风湿小体风湿小体”（AschoffAschoff小体）小体） 病理变化病理变化 病理变化病理变化 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期。病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期。 三期可交错存在，持续约三期可交错存在，持续约4 46 6个月。个月。 病理变化病理变化 急性渗出期急性渗出期（ 1 1个月左右）个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出

8、。浸润，纤维素及浆液渗出。 病理变化病理变化 增生期增生期（3 34 4个月）个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结）及结缔组织（皮下小结） 病理：病理：风湿小体风湿小体（Aschoff body)Aschoff body)， 病理诊断依据，表明风湿活动病理诊断依据，表明风湿活动 硬化期硬化期 （2 23 3个月）个月） 部位：二尖瓣部位：二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏 瓣膜损害瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘赘 生物生物

9、，使瓣膜增厚。，使瓣膜增厚。 病理变化病理变化 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 1、一般表现、一般表现 急性患者半数以上病前急性患者半数以上病前1515周有咽炎、扁桃体炎周有咽炎、扁桃体炎 或猩红热感染史。或猩红热感染史。 发热发热 急性起病急性起病. 38. 3840 40 ，2 2周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病. . 低热或无热低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 临床表现临床表现 临床表现临床表现 2 2、心脏炎、心脏炎 40%50%40%50% 首次风湿热发作时，一般于起病首次风湿热发作时，一般于起病121

10、2周内出周内出 现心脏炎症状，需严密观察。现心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎心脏炎/ /全心炎心肌炎全心炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎 临床表现临床表现 心动过速，与体温无关；心动过速，与体温无关； 第一心音减弱，可闻及奔马律，心尖部可听到第一心音减弱，可闻及奔马律，心尖部可听到 /级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂 音；音； 心律失常，心律失常， ECGECG：P P- -R R间期延长，间期延长，STST- -T T改变；改变； 心脏扩大。心脏扩大。 （1 1）心肌炎）心肌炎 轻重不一轻重不一 临床表现临床表现 二尖瓣区出现二尖瓣区出现/

11、级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害 （2 2）心内膜炎）心内膜炎 临床表现临床表现 症状：心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；症状：心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 体征：心包摩擦音、心音遥远；体征：心包摩擦音、心音遥远； 心包填塞的表现：心前区搏动消失、颈静脉怒张、心包填塞的表现：心前区搏动消失、颈静脉怒张、 肝脏肿大；肝脏肿大； X X线：烧瓶心线：烧瓶心 ECG:STECG:ST- -T T改变改变 一旦有心包炎表

12、现，提示有严重心脏损害，易发生一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生 心力衰竭；心力衰竭； （3 3）心包炎）心包炎 特点：特点：多发性、游走性、大关节炎多发性、游走性、大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, , 不典型的仅表现关节痛；不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过发病很少超过1 1个月个月 不留畸形不留畸形 临床表现临床表现 3 3、关节炎、关节炎 50%60%50%60% 临床表现临床表现 812812岁的女孩多见岁的女孩多见; ; 不自主、突发、无目的的快速运动，不自主、突发、无目的的快速运动， 在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消

13、失，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失， 可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; ; 链感后链感后1616月发生，也可为首发症状月发生，也可为首发症状; ; 自限性，病程平均三个月。自限性，病程平均三个月。 4 4、舞蹈病、舞蹈病 3%10%3%10% 临床表现临床表现 5 5、皮肤症状、皮肤症状 （1 1）环形红斑）环形红斑: : 少见少见; ;环形或半环形边界清环形或半环形边界清 楚的淡色红斑，发于四肢关节的屈侧面和躯楚的淡色红斑，发于四肢关节的屈侧面和躯 干，时隐时现，可持续数周干，时隐时现，可持续数周; ; （2 2）皮下小结）皮下小结: 5%:

14、5%，常伴心脏炎，常伴心脏炎; ;发于大关发于大关 节伸面及枕、额、脊突处节伸面及枕、额、脊突处; ;直径直径0.1 0.1 1 1cm, cm, 质硬不痛，质硬不痛，2 2 4 4周消失周消失; ; 其它皮疹其它皮疹: : 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑荨麻疹、结节性红斑、多形红斑; ; 环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处）皮下小结（标示处） 6 6、其它表现、其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎 等等 临床表现临床表现 无特异性的辅助检查无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风可提供有无链球菌感染、风 湿活动及心脏损害的依据：湿活动及

15、心脏损害的依据： 辅助检查辅助检查 ASOASO 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶 （antianti- -DNase B)DNase B) 抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASKASK） 抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AHAH 咽拭子培养咽拭子培养 链球菌感染证据链球菌感染证据 辅助检查辅助检查 辅助检查辅助检查 风湿热活动指标风湿热活动指标 血沉增快血沉增快 C C- -反应蛋白反应蛋白 粘蛋白增高粘蛋白增高 白细胞计数增高白细胞计数增高 轻度贫血轻度贫血 A2A2球蛋白增高球蛋白增高 辅助检查辅助检查 心脏损害依据心脏损害依据 X X线检查线检查 : : 严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸

16、比例增大。 超声心动图超声心动图: : 可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增大及心包狭窄和关闭不全，心脏增大及心包 积液积液; ; 心电图心电图: : 常见常见P P- -R R间期延长和间期延长和I I- -AVBAVB， 可出现可出现STST- -T T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常; ; 19921992年修订的年修订的JonesJones诊断标准诊断标准 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增

17、快血沉增快 链球菌抗原试验阳性链球菌抗原试验阳性 皮下结节皮下结节 CRPCRP阳性阳性 ASOASO 环形红斑环形红斑 P P- -R R间期延长间期延长 2 2项主要表现，或项主要表现，或1 1项主要指标伴项主要指标伴2 2项次要表现者，诊断为风湿热。项次要表现者，诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，主要表现为心脏炎者，P P- -R R间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。 Jones Jones 标准的例外：标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之有链球菌感染证据的前提下，

18、存在以下之 一的应考虑风湿热一的应考虑风湿热: : 排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病; ; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; ; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发; ; 是否有风湿热活动是否有风湿热活动 ( (以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动) ) 发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状伴关节症状 新发现的杂音新发现的杂音 心脏进行性增大心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭 ASOASO持续升高或持

19、续升高或CRPCRP阳性阳性 1 1、关节炎的鉴别：、关节炎的鉴别： 幼年类风湿病：幼年类风湿病： 不规则高热弛张热，一般情况可，不规则高热弛张热，一般情况可， 与体温不相称；侵犯小关节较多，很少呈游走性，与体温不相称；侵犯小关节较多，很少呈游走性， 可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；很少侵可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；很少侵 犯心脏，心辨膜病更为少见。犯心脏，心辨膜病更为少见。 化脓性关节炎：化脓性关节炎：有原发化脓病灶，单发，局部红肿热有原发化脓病灶，单发，局部红肿热 痛明显，关节腔内可抽出脓液。痛明显，关节腔内可抽出脓液。 结核性风湿病：结核性风湿病： 有结核病灶，常为原发综

20、合征或支有结核病灶，常为原发综合征或支 气管淋巴结核；气管淋巴结核；OTOT试验强阳性；皮肤改变以结节试验强阳性；皮肤改变以结节 性红斑多见；可伴有疱疹性角膜结膜炎。性红斑多见；可伴有疱疹性角膜结膜炎。 鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 2 2、心肌炎的鉴别：、心肌炎的鉴别： 病毒性心肌炎：病毒性心肌炎：有呼吸道病毒感染史，心脏杂音不有呼吸道病毒感染史，心脏杂音不 多见而以心律失常为主，多见而以心律失常为主，ASOASO不增高。不增高。 亚急性细菌性心内膜炎：亚急性细菌性心内膜炎：有先天或后天心脏病病史，有先天或后天心脏病病史， 长期发热，贫血，脾大，皮肤瘀斑或其他栓塞症状长期发热，贫血，脾

21、大，皮肤瘀斑或其他栓塞症状 有助诊断，血培养阳性。有助诊断，血培养阳性。 3 3、发热的鉴别：、发热的鉴别：长期发热应与结核、败血症或其他长期发热应与结核、败血症或其他 慢性感染鉴别。慢性感染鉴别。 无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿卧床休息2 2周周 心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息4 4周周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3434周周 一般治疗和护理一般治疗和护理 治疗治疗 西医治疗西医治疗 青霉素青霉素 im im 或或 iv 2iv 2周周 青霉素过敏改用其他有效抗生素青霉素过敏改用其他有效抗生素 治疗治疗 清除链球菌感染清除

22、链球菌感染 西医治疗西医治疗 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期急性期 80100 80100 mg/mg/（kgkg d d）（）（最大最大33g/dg/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程4848周周 抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物水杨酸类药物 治疗治疗 西医治疗西医治疗 风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选 重症：重症： 氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松 强的松强的松 2 2mg/mg/（kgkg d d） (60mg/d),(60m

23、g/d), 2424周减量周减量 早期、足量，疗程早期、足量，疗程812812周周 停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳 抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 治疗治疗 西医治疗西医治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂 心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 治疗治疗 西医治疗西医治疗 舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗 无特效药物无特效药物 心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂 治疗治疗 西医治疗西医治疗 辨证论治辨证论

24、治 八纲辨证八纲辨证+ +脏腑辨证脏腑辨证 治疗治疗 中医治疗中医治疗 急性：实证，祛风，散寒，利湿，清热急性：实证，祛风，散寒，利湿，清热 慢性：虚中夹实，扶正祛邪慢性：虚中夹实，扶正祛邪 （一）湿热阻络（一）湿热阻络 证候证候：发热：发热+ +关节炎（湿关节炎（湿热热证：关节证：关节肿痛肿痛，局部，局部灼热灼热， 皮肤皮肤红红斑）斑）+ +舌，脉舌，脉 治法治法：清热利湿，祛风通络：清热利湿，祛风通络 方药方药：宣痹汤加减：宣痹汤加减 治疗治疗 中医治疗中医治疗 （二）寒湿阻络（二）寒湿阻络 证候证候：低热：低热+ +关节炎（关节炎（寒寒湿证：关节湿证：关节酸痛酸痛，局部，局部不红不红，

25、遇寒加剧，得温痛减遇寒加剧，得温痛减 ）+ +舌，脉舌，脉 治法治法：散寒除湿，养血祛风：散寒除湿，养血祛风 方药方药：蠲痹汤合独活寄生汤：蠲痹汤合独活寄生汤 治疗治疗 中医治疗中医治疗 （三）风湿淫心（三）风湿淫心 证候证候：一般症状：一般症状+ +心脏炎症状心脏炎症状 治法治法：祛湿宣痹，通络宁心：祛湿宣痹，通络宁心 方药方药：大秦艽汤加减：大秦艽汤加减 治疗治疗 中医治疗中医治疗 （四）心肾阳虚（四）心肾阳虚 证候证候：心衰体症：心衰体症+ +心脏炎心脏炎 治法治法：温阳利水：温阳利水 方药方药：真武汤合金匮肾气丸：真武汤合金匮肾气丸 治疗治疗 中医治疗中医治疗 （五）气虚血瘀（五）气虚

26、血瘀 证候证候：久病、气虚血瘀：久病、气虚血瘀 治法治法：养血活血、益气通脉：养血活血、益气通脉 方药方药：补阳还五汤：补阳还五汤 治疗治疗 中医治疗中医治疗 初次发作的预防：初次发作的预防： 1 1、 加强煅练，增强抗病能力，防止呼吸道感染加强煅练，增强抗病能力，防止呼吸道感染 2 2、 已感染者应及早应用已感染者应及早应用PNCPNC 治疗治疗 预预 防防 治疗治疗 预预 防防 复发的预防：复发的预防： 1 1、每月肌注苄星、每月肌注苄星PNCPNC（长效长效PNCPNC）120120万万U/U/次，至次，至 少少5 5年；有风湿性心脏病者，宜作终生药物预年；有风湿性心脏病者，宜作终生药物

27、预 防。过敏者改用红霉素口服，每月口服防。过敏者改用红霉素口服，每月口服6767 天，持续时间同前。天，持续时间同前。 2 2、风湿热或风心病患儿，当拨牙或行其他手术时、风湿热或风心病患儿，当拨牙或行其他手术时、 术前、术后应用抗生素静脉注射，以预防感染术前、术后应用抗生素静脉注射，以预防感染 性心内膜炎性心内膜炎 治疗治疗 预预 后后 风湿热预后主要取决于：风湿热预后主要取决于： 心脏炎的严重程度；心脏炎的严重程度； 首次发作是否得到正确治疗；首次发作是否得到正确治疗； 是否按期进行预防风湿热复发措施。是否按期进行预防风湿热复发措施。 严重心脏炎伴心衰者预后较差严重心脏炎伴心衰者预后较差。