颅骨肿瘤及肿瘤样变课件.ppt
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- 颅骨 肿瘤 课件
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1、颅骨肿瘤及肿瘤样变 颅骨的病变比较复杂,前一段颅骨的病变比较复杂,前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。时间注意到诸多关于颅骨的病变。本人特总结一下关于颅骨的肿本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变,希望对大家学习有瘤及肿瘤样变,希望对大家学习有所帮助。所帮助。本文病例、图片大多来源于国内本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛,仅在此表专业书籍、杂志及论坛,仅在此表示感谢示感谢!颅骨肿瘤仅占骨瘤中颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.80.81.81.8,大多可引起头局部肿,大多可引起头局部肿块,按病变性质可分为三类:块,按病变性质可分为三类:(一)原发性颅骨肿瘤(一)原发性颅骨肿瘤 较少见,包括:较
2、少见,包括:良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。巨细胞瘤等。(二)继发性颅骨肿瘤有:(二)继发性颅骨肿瘤有:良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。恶性:转移癌,神经母细胞瘤,恶性:转移癌,神经母细胞瘤,EwingEwing肉瘤,骨髓瘤,白血肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。病,淋巴瘤,鼻咽癌及
3、副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有:嗜伊红性肉芽肿,黄色(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有:嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,粘液囊肿,“动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等等。【颅骨骨瘤【颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,占骨良性肿瘤的骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,占骨良性肿瘤的8%8%。骨瘤起源于膜内成骨,多见于膜内化骨
4、的骨骼。骨瘤起源于膜内成骨,多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以骨瘤以11113030岁最多,男性多于女性。岁最多,男性多于女性。骨瘤好发于颅骨,其次为颌骨,多见于颅骨外板和鼻骨瘤好发于颅骨,其次为颌骨,多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发,少数为多发,可分为致密型颅面骨骨瘤一般为单发,少数为多发,可分为致密型和疏松型。和疏松型。致密型:大多突出于骨表面,表现为半球状、分叶状致密型:大多突出于骨表面,表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影,内部骨结构均匀实密,基底于边缘光滑的高密度影,内部骨结构均匀实密,基底于颅外板或骨皮质相连;颅外板或骨皮质相连;疏松型:较少见,可长的较大。自颅板
5、成半球状或扁疏松型:较少见,可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显,内板多有增厚。平状向外突出较明显,内板多有增厚。附病例:附病例:顶骨骨瘤顶骨骨瘤【颅骨骨软骨瘤【颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤:又名外生骨疣,属软骨肿瘤,是指骨软骨瘤:又名外生骨疣,属软骨肿瘤,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤,有单发性及多发性两种。单发性见的骨肿瘤,有单发性及多发性两种。单发性多见,多发性较少见。多见,多发性较少见。骨软骨瘤好发部位:长骨干骺端,以股骨下端骨软骨瘤好发部位:长骨干骺端,以股骨下端和胫骨上端最为常见和胫骨上端最为常见 ,颅骨骨软骨瘤
6、较少见。,颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于10103030岁,男性多于女性。岁,男性多于女性。X X线上表现为:骨性基底和软骨盖帽两部分。线上表现为:骨性基底和软骨盖帽两部分。附病例:附病例:左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤 【颅骨胆脂瘤(表样囊肿)【颅骨胆脂瘤(表样囊肿)】颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅骨任何部位均可发生,主要位于中线周围,以额骨顶骨任何部位均可发生,主要位于中线周围,以额骨顶骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后
7、的结果。的结果。CTCT表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄或消失,缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜,或消失,缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜,CTCT值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无明显强化。明显强化。CTCT值常在值常在-70-70120HU120HU之间。之间。MRI:MRI:囊肿多呈长囊肿多呈长T1 T1、长、长T2 T2 为主的混杂信号。增强通为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血如混有陈旧性出血也可见短也可
8、见短T1 T1 长长T2T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。可见受压推移表现。附病例:附病例:左侧颞骨表皮样囊肿左侧颞骨表皮样囊肿 右侧颞右侧颞顶表皮样囊肿顶表皮样囊肿 颅骨皮样囊肿:颅骨皮样囊肿:皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值,常在值多为负值,常在-1510HU之间之间【颅骨骨肉瘤【颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广,骨肉瘤年龄分布较广,70%70%为为10102525岁,岁,全身骨骼均可受累,但主要见于四肢长全身骨骼均可受累,但主要见于四肢长骨,而颅骨骨肉瘤罕见,约占骨肉瘤的骨,而颅骨骨肉瘤罕见,约占骨肉瘤的0.5%0.
9、5%2.0%2.0%,好发于青年人,疼痛和肿,好发于青年人,疼痛和肿块是最常见的主诉;块是最常见的主诉;X X线多见不规则溶线多见不规则溶骨性骨质破坏,也可有骨增性形成日光骨性骨质破坏,也可有骨增性形成日光辉样骨针,在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤辉样骨针,在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。少见。附病例:附病例:右侧额骨肉瘤右侧额骨肉瘤【颅骨软骨母细胞瘤【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0 0 8 8-1.0-1.0 。由。由CodmanCodman首次报逍,其中良性软骨母细首次报逍,其中良性软骨母细胞瘤被胞瘤被JaffeJaffe
10、和和LichtensleunLichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨钙化的软骨巨细胞瘤细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关,好发于四肢长管状骨的骨骺区。中心有关,好发于四肢长管状骨的骨骺区。5555位于位于干骺板,再侵及骺部和干骺端干骺板,再侵及骺部和干骺端 ,其中尤以股骨远端,其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等骨和坐骨等 ;一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。;一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型因此肿瘤也
11、可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位部位 。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大,好发于大,好发于4040一一6060岁男略多于女岁男略多于女附病例:附病例:右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。患者:女性,患者:女性,6060岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1 1月余无头痛。月余无头痛。查体:右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样,表面光滑,能窥及紧张部分耳膜未查体:右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样,表面光滑,能窥及紧张部分耳膜未见异常见异常 。CTCT:右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏,大小约:右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏,大小约2.0 cm x 2.3
12、 cm2.0 cm x 2.3 cm。软组织样密。软组织样密度平扫度平扫CTCT值约值约46.8HU46.8HU,边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入,边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入 外耳道内,外耳道内,大小约大小约0.5cm x 0.8 cm0.5cm x 0.8 cm向前内突向颅内。向前内突向颅内。MRIMRI:右侧颞骨显示膨胀性团块状改变,:右侧颞骨显示膨胀性团块状改变,T1WIT1WI呈稍中等信号呈稍中等信号,T2WI,T2WI为低信号其为低信号其内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳
13、道突入。向外耳道突入。手术所见:颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块,肿块呈破坏性生长肿瘤与被手术所见:颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块,肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连 病理:肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核病理:肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及“格子样格子样”钙化,瘤组织于骨组织内呈钙化,瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。侵袭性生长。免疫组化:免疫组化:S-100S-100()、)、CD68(+)CD68(+)、MAC387(-)MAC387(
14、-)、AE1AE1AE3(-)AE3(-)、ActinActin部分部分()、CD31(-)CD31(-)。病理诊断:软骨母细胞瘤。病理诊断:软骨母细胞瘤。附病例:附病例:右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。【颅骨成骨细胞瘤【颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,为少见良性肿瘤,占全部骨肿骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,为少见良性肿瘤,占全部骨肿瘤的瘤的0.24%0.24%,好发于脊柱(,好发于脊柱(44%44%),次为长骨、管状骨(),次为长骨、管状骨(29%29%)、)、手及足骨(手及足骨(18%18%),发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约),发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5
15、:11.5:1,多好发于,多好发于11 11 30 30 岁,病程缓慢,但生长活跃,临岁,病程缓慢,但生长活跃,临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样,质床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样,质硬、脆,外观与骨瘤相似,有丰富血供,呈紫红色,极易出硬、脆,外观与骨瘤相似,有丰富血供,呈紫红色,极易出血,肿瘤较大时可有囊性变;镜下有大量骨母细胞组织、丰血,肿瘤较大时可有囊性变;镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质,骨样组织可有不同程度钙化、骨化。富的血管性纤维间质,骨样组织可有不同程度钙化、骨化。X X 线及线及CT CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以
16、病灶外围可见薄壳样钙化为特征。M R IM R I在在T1WI T1WI 上呈低信号,上呈低信号,T2WI T2WI 上呈高信号,与一般骨肿瘤无区别,上呈高信号,与一般骨肿瘤无区别,而而GdGd-DTPA-DTPA 增强病灶内无坏死区,可呈明显强化,这与病理增强病灶内无坏死区,可呈明显强化,这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大,样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大,需与骨巨细胞瘤需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。附病例:附病
17、例:左额眶骨母细胞瘤。左额眶骨母细胞瘤。患者男,患者男,30 30 岁,于岁,于20 20 年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出,并有眼球稍红年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出,并有眼球稍红肿,眼角多分泌物凝结,有时视物较模糊和重影,呈渐进加重,偶有胀痛不适。肿,眼角多分泌物凝结,有时视物较模糊和重影,呈渐进加重,偶有胀痛不适。查体:左前额和左眼球明显隆起突出,双眼底视乳头边界清,动静脉管径比查体:左前额和左眼球明显隆起突出,双眼底视乳头边界清,动静脉管径比2:32:3,视网膜无异常渗出及出血斑块。视网膜无异常渗出及出血斑块。CTCT示示(图图1 13)3):左侧额骨外板较对侧突出,板障
18、明显膨胀,宽约:左侧额骨外板较对侧突出,板障明显膨胀,宽约7.8 cm7.8 cm,其内见,其内见游离骨块,内板向颅内突入达第游离骨块,内板向颅内突入达第3 3脑室,左侧额叶、颞叶及第脑室,左侧额叶、颞叶及第3 3脑室明显受压,向对脑室明显受压,向对侧移位;双侧侧脑室扩张,第侧移位;双侧侧脑室扩张,第3 3脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影,增强脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影,增强后无明显强化;颅底见多个骨质破坏区,边缘清楚。后无明显强化;颅底见多个骨质破坏区,边缘清楚。MRI MRI 示示(图图4 4 7)7):横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变,大小:横断、矢状及冠
19、状面扫描见左额叶区一囊性占位病变,大小约约8.5 cm 8.5 cm 6.5 cm 6.5 cm 6.0 cm 6.0 cm,T1WI T1WI 以稍低信号为主,以稍低信号为主,T 2WI T 2WI 呈明亮高信号,呈明亮高信号,水抑制序列仍呈高信号,其内有低信号分隔,边缘为极低信号包膜及结节,肿块边水抑制序列仍呈高信号,其内有低信号分隔,边缘为极低信号包膜及结节,肿块边界清楚,界清楚,GdGd-DTPA-DTPA 增强后见肿块向颅骨生长,并向下累及筛窦,左侧脑室受压变形,增强后见肿块向颅骨生长,并向下累及筛窦,左侧脑室受压变形,双侧脑室扩大积水,在中线侧脑室之间还有一直径约双侧脑室扩大积水,
20、在中线侧脑室之间还有一直径约4 cm 4 cm 类似囊性肿块,与前者类似囊性肿块,与前者相连,余脑实质未见异常。相连,余脑实质未见异常。手术所见:前额部颅骨局部膨隆,颅骨菲薄,眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵手术所见:前额部颅骨局部膨隆,颅骨菲薄,眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏,肿瘤包膜蛋壳样钙化,与硬膜紧密相连,分离后向深部剥除,见肿瘤内下蚀破坏,肿瘤包膜蛋壳样钙化,与硬膜紧密相连,分离后向深部剥除,见肿瘤内下方侵入蝶窦内,后方侵及三脑室内,双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入方侵入蝶窦内,后方侵及三脑室内,双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第第3脑室内,周边与脑室间无明显粘连
21、。脑室内,周边与脑室间无明显粘连。病理诊断:左额眶骨母细胞病理诊断:左额眶骨母细胞 【颅骨血管瘤【颅骨血管瘤】骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma(hemangioma of bone)of bone)较少见,据国内统计约占骨肿瘤的较少见,据国内统计约占骨肿瘤的1.4%1.4%,占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的2.6%2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨,很少见于。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨,很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织,可分海绵状型和毛细血管型两种。长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织,可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】【临床要点】本病生长缓慢,临床多无症状
22、,位于脊椎者可发生压缩性骨本病生长缓慢,临床多无症状,位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症,位于颅骨者可扪及肿块,位于长骨者可有局部酸胀感。折致脊髓压迫症,位于颅骨者可扪及肿块,位于长骨者可有局部酸胀感。X X线:位于颅骨常为放射状日光型(正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中线:位于颅骨常为放射状日光型(正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔,颇似日光放射);央向四周放射的骨间隔,颇似日光放射);颅骨血管瘤:多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区,内外板变薄,周围有颅骨血管瘤:多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区,内外板变薄,周围有高密度硬化环,内有放射状骨针。高密度硬化环,内有放射状骨
23、针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别:后者病程短,肿块生长快,疼痛较明颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别:后者病程短,肿块生长快,疼痛较明显,溶骨性破坏区边缘无硬化,骨针排列不规整,软组织肿胀显著,鉴别显,溶骨性破坏区边缘无硬化,骨针排列不规整,软组织肿胀显著,鉴别不难。不难。颅骨血管瘤:较大者多显示颅骨穿通,瘤体总体上颅骨血管瘤:较大者多显示颅骨穿通,瘤体总体上T1WIT1WI呈等或低信号,呈等或低信号,T2WIT2WI均呈明显高信号;可见放射状排列的低信号骨针;边界清晰;邻近软均呈明显高信号;可见放射状排列的低信号骨针;边界清晰;邻近软组织信号无异常;可显示瘤体向颅内侵犯的情况组织信号无异常;可
24、显示瘤体向颅内侵犯的情况 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别:后者肿块生长块,溶骨区边界不清,颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别:后者肿块生长块,溶骨区边界不清,骨针排列不规整,且软组织肿胀明显。骨针排列不规整,且软组织肿胀明显。附病例:附病例:顶骨血管瘤顶骨血管瘤 颅骨血管瘤(颅骨血管瘤(MRI)颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤男性,男性,41岁,发现右顶部无痛性包块岁,发现右顶部无痛性包块6年。包年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm,质硬,基底不能移动,表皮正常。,质硬,基底不能移动,表皮正常。CT示右顶骨低密度影,示右顶骨低密度影,病理诊断:颅骨海
25、绵状血管瘤病理诊断:颅骨海绵状血管瘤【颅骨转移瘤【颅骨转移瘤】颅骨转移瘤主要来源于癌,原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、颅骨转移瘤主要来源于癌,原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移,少数可为淋巴转移。肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移,少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一,早期无症颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一,早期无症状,有时局部疼痛,随肿瘤增大,可在头部扪及半球形肿块。状,有时局部疼痛,随肿瘤增大,可在头部扪及半球形肿块。临床表现:临床表现:1.1.颅骨单发或多发
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