耳硬化症-课件.ppt
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- 硬化症 课件
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1、耳鼻咽喉科医院 耳耳 硬硬 化化 症症 (Otosclerosis)耳鼻咽喉科医院一、定义及分类一、定义及分类l1、定义:耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收、定义:耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替,继而血并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替,继而血管减少、骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾管减少、骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。l2、分类:、分类:病变在前庭窗致镫骨固定者病变在前庭窗致镫骨固定者镫骨耳硬化镫骨耳硬化 病变在迷路或内耳道病变在迷路或内耳道耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化耳鼻
2、咽喉科医院二、病因二、病因l病因尚无定论,与遗传、种族、代谢紊病因尚无定论,与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。乱及内分泌障碍等因素有关。主要学说:主要学说:常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病常染色体常染色体15q25-q26区段区段 (是一个具有多个基因成分的显性大基因)(是一个具有多个基因成分的显性大基因)耳鼻咽喉科医院三、病理三、病理l1 1、累及部位:骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层、累及部位:骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。和骨内膜层。l2 2、病理特征:、病理特征:以下三个特征可同时或反复交替出现以下三个特征可同时或反复交替出现 骨质局灶性吸收与破坏骨质局灶
3、性吸收与破坏海绵样骨组织形成海绵样骨组织形成 骨质沉着与硬化骨质沉着与硬化耳鼻咽喉科医院四、临床表现四、临床表现l1 1、听力减退:非同时发生的、发展速度缓慢、听力减退:非同时发生的、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。的双耳进行性听力减退。l2 2、耳鸣:间歇性或持续性的低音调耳鸣。、耳鸣:间歇性或持续性的低音调耳鸣。l3 3、威利斯听觉倒错、威利斯听觉倒错(paracusis of Willis)paracusis of Willis):l4 4、眩晕:、眩晕:耳鼻咽喉科医院五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断l1、临床症状及病史:、临床症状及病史:l2、临床检查:外耳道多较宽大,鼓膜正常,
4、活动良好,可、临床检查:外耳道多较宽大,鼓膜正常,活动良好,可能有能有Schwartzs征。征。l3、听力学检查:、听力学检查:l 音叉试验音叉试验:传导性聋提示镫骨耳硬化,感音神经性聋提示耳蜗耳硬化,传导性聋提示镫骨耳硬化,感音神经性聋提示耳蜗耳硬化,Gelle试验(试验(-)提示镫骨底板硬化固定)提示镫骨底板硬化固定;l 纯音测听纯音测听:Carharts 切迹切迹,提示底板固定提示底板固定;视镫骨固定程度和病灶范围而定,早期、中期、晚期聋的性质不同。视镫骨固定程度和病灶范围而定,早期、中期、晚期聋的性质不同。耳鼻咽喉科医院l耳声发射检查:耳声发射检查:DPOAE幅值降低或引幅值降低或引不
5、出。不出。l听性脑干反应测听:听性脑干反应测听:波、波、波潜伏期波潜伏期延长或阈值提高。延长或阈值提高。l声导抗测试:鼓室曲线呈声导抗测试:鼓室曲线呈A、As或双相或双相曲线,镫骨肌反射值提高或消失。曲线,镫骨肌反射值提高或消失。耳鼻咽喉科医院4、影像学检查、影像学检查l1、X线:线:l2、CT及及MRI:可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁:可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。的硬化灶。耳鼻咽喉科医院耳鼻咽喉科医院5、鉴别诊断、鉴别诊断l1 1、镫骨性耳硬化:听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室、镫骨性耳硬化:听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化等。硬化等。l2 2、耳蜗性耳硬化:听神经瘤、梅
6、尼埃病等。、耳蜗性耳硬化:听神经瘤、梅尼埃病等。耳鼻咽喉科医院六、治疗六、治疗l1、手术治疗:、手术治疗:l(1)镫骨手术:适用于气导损失)镫骨手术:适用于气导损失45dB以上,气骨导差以上,气骨导差距距15dB以上的耳硬化患者。以上的耳硬化患者。术式:术式:镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫部分切除术、人工镫骨术。骨术。l l 生物陶瓷听小骨生物陶瓷听小骨 钛合金听骨钛合金听骨耳鼻咽喉科医院l(2)内耳开窗:)内耳开窗:在外半规管开一小窗口。适用于镫在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。骨手术困难者。耳鼻咽喉科医院 l 镫骨手术示意图镫骨手
7、术示意图耳鼻咽喉科医院l2、药物治疗:、药物治疗:可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。l3、助听器:、助听器:不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。l4、人工耳蜗植入:、人工耳蜗植入:双侧重双侧重/极重度聋、助听器无效的极重度聋、助听器无效的患者适用。患者适用。助听器助听器 人工耳蜗人工耳蜗耳鼻咽喉科医院 梅梅 尼尼 埃埃 病病 (Menieres disease)耳鼻咽喉科医院内淋巴囊内淋巴囊耳鼻咽喉科医院一、定义及分类一、定义及分类l1、定义:是以膜迷路积水为基本病理基础,反复发、定义:是以膜迷路积水为基本病理基础,反复
8、发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。的特发性内耳疾病。l2、分类:、分类:耳蜗梅尼埃病耳蜗梅尼埃病波动性感音神经性聋波动性感音神经性聋 前庭梅尼埃病前庭梅尼埃病发作性眩晕和耳胀满感发作性眩晕和耳胀满感耳鼻咽喉科医院二、病因及病理:尚无定论二、病因及病理:尚无定论l1、病因:、病因:l耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍:多种因素可诱发;:多种因素可诱发;l内淋巴液生成、吸收平衡失调:膜迷路中钙离子内淋巴液生成、吸收平衡失调:膜迷路中钙离子升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁,前庭小管、升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁,前庭小管、内淋巴
9、囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶内淋巴囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶等活性改变均可能诱发;等活性改变均可能诱发;耳鼻咽喉科医院l膜迷路破裂:膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膜迷路破裂:膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀,螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路膨胀,螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路破裂,内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣;破裂,内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣;破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作;破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作;l其他学说:变态反应、自身免疫异常、内分泌机其他学说:变态反应、自身免疫异常、内分泌机能障碍、病毒感染等。能障碍、病毒
10、感染等。耳鼻咽喉科医院l2、病理:、病理:l早期阶段:蜗管与球囊膨早期阶段:蜗管与球囊膨大,前庭膜被推向前庭阶;大,前庭膜被推向前庭阶;l膜迷路积水加重使椭圆囊膜迷路积水加重使椭圆囊及半规管壶腹膨胀;及半规管壶腹膨胀;l l 正常膜迷路正常膜迷路l 膜迷路积水膜迷路积水耳鼻咽喉科医院l听毛细胞、支持细胞、神听毛细胞、支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩;变,血管纹萎缩;l内淋巴囊上皮皱褶变浅或内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,囊壁纤维化。消失,囊壁纤维化。耳鼻咽喉科医院三、临床表现三、临床表现l1、眩晕特点:眩晕特点:无先兆的旋转性发作性眩晕,伴随:恶心、呕吐、
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