《急性淋细胞白血病》教学课件.ppt
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1、12现病史 柏锦琦 男 3岁 患者于今年3月份出现咽红、流涕及发热最高体温达40,于当地医院抗感染抗炎等治疗好转,但体温一直未能恢复正常,继而出现全身关节疼痛;后至淮南市朝阳医院按“伤寒”治疗,一周后症状未见缓解,骨髓检查:考虑急性白血病可能(有核细胞增生极度活跃,原始细胞占85%)于2012.3.29转至安医大二附院进一步治疗,骨髓检查提示:急性淋巴细胞白血病(原淋+幼淋占75%)。染色体46,XY;予以VDLP+NI+DAEL方案化疗后达CR,近期复查骨髓象骨髓未见复发,现患者寻得一相配脐血,入我科行非血缘脐血移植术。病程中二便、饮食、睡眠基本正常,无明显体重变化。3既往史 平素健康状况一
2、般,否认冠心病,高血压病糖尿病等慢性病史,否认肝炎结核或其他传染病,否认药物过敏史,否认有手术史及外伤史,否认有输血史,按计划完成预防接种。4查体 神清,精神一般,巩膜无黄染,皮肤无见明显皮疹,口腔及肛周皮肤完整,R36次/分,无鼻扇和吸气三凹征,双肺呼吸音粗,未问及干湿啰音,心率120次/分、律齐,未问及病理性杂音;腹软,肝脾未及肿大,双下肢无浮肿,颈亢、四肢肌张力正常;颈软、克布氏征阳性,右侧巴氏征可疑阳性,左侧巴氏征阴性。5特殊检查 超声检查:肝胰脾未见明显占位、胆系未见明显占位;腹腔所见部位未见明显占位异常包块及积液;双肾实质回声增强。胸部CT:两肺炎症建议治疗后复查 头部CT:脑沟、
3、脑裂明显增宽 骨髓细胞检查报告:骨髓增生减低,淋、粒、红三系相对增生活跃,巨核细胞未见,血小板减少。6血象 10.24:脑脊液葡萄糖减少、脑脊液氯化物正常、脑脊液蛋白增高 10.23:白细胞总数减少、红细胞总数减少血红蛋白浓度、减少血小板减少 10.14:白细胞总数减少、单核细胞百分比增高 9.30:红细胞计数增高、白细胞计数增高、上皮细胞计数增高7概述 急性淋巴细胞性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病,是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为34岁,男孩发病率略高于
4、女孩。8发病机制 白血病发病机制非常复杂,可能是人体在上述各种因素作用下,机体免疫功能缺陷,对恶性细胞不能识别及消失,使之得以繁殖,最终导致白血病9 急性淋巴细胞白血病的分型MIC分类(1986年)形态学(morphology)免疫学(immuology)细胞遗传学(cytogenetis)10 急性淋巴细胞白血病的分型MIC分类(1986年)形态学形态学(morphology)免疫学(immuology)细胞遗传学(cytogenetis)11形态学分型(FAB分型)1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3 三个亚型。其中L1最常见,约占70%,L2约占25%,L
5、3约占50%,采用形态学分型70%以上可以确诊12 急性淋细胞白血病的分型MIC分类(1986年)形态学(morphology)免疫学(免疫学(immuologyimmuology)细胞遗传学(cytogenetis)13免疫学分型 主要根据T、B细胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表达不同将ALL分为T-ALL、B-ALL、非T-ALL、非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后,近年来将ALL分为T细胞系、B细胞系两大系列14 急性淋细胞白血病的分型MIC分类(1986年)形态学(morphology)免疫学(immuology)细胞遗传学(细胞遗传学(cytogenetiscytogen
6、etis)15细胞遗传学分型 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究具有重要意义。ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。数量异常:亚二倍体(染色体数46条)超二倍体(染色体数46条)假二倍体(46条但有易位、倒置、重排等)16急性淋巴细胞白血病的特点 白血病的可治愈性 儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种。儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速,二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀灭。17病因各种贴面板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首保护好自己的身体18临床表现 贫血 发热 出血 白血病细胞增殖、浸润19 肝、脾及淋巴结肿大 骨骼和
7、关节疼痛 中枢神经系统白血病 皮肤、黏膜20预防家长必须防止药物、X射线等对母体的影响;让儿童在空气清新的户外多做活动,以增强免疫力;减少儿童在污染环境里的活动时间;房子装修后六个月在让儿童入住;儿童要少吃含铅、汞、等元素的食物。21诊断不规则发热,进行性面色苍白、衰弱、出血以皮肤、牙龈出血常见肝、辟淋巴结肿大,可有骨骼疼痛白细胞可增多,减少或正常,血红蛋白或血小板下降,骨骼异常表现22治疗原则23化疗 诱导缓解阶段 :(1)成人急淋白血病首选VLDP方案(长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松)(2)儿童急淋白血病诱导缓解首选VP方案(长春新碱、泼尼松)(3)急非淋白血病标准缓解方案是D
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