骨髓增生性疾病课件.ppt
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- 骨髓 增生 性疾病 课件
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1、骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(Myeloproliferative Diseases,MPD,MPD)一、概述一、概述(一)特点(一)特点n都属骨髓干细胞病变,涉及四种类型的都属骨髓干细胞病变,涉及四种类型的骨髓细胞(粒、红、巨核、纤维细胞)骨髓细胞(粒、红、巨核、纤维细胞)n可互相转化可互相转化/合并存在合并存在n可直接可直接/通过某种过渡类型转变为通过某种过渡类型转变为ANLLn都存在髓外造血,并伴核蛋白代谢异常都存在髓外造血,并伴核蛋白代谢异常(二)内容(二)内容n原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化n慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病n真性红细胞增多症真性红细胞增多症n原发性血小板增多症原发
2、性血小板增多症二、真性红细胞增多症二、真性红细胞增多症 (polycythemia vera,PV)n红细胞增多症:单位体积的外周血液中红细胞增多症:单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常高于正常 相对性红细胞增多相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多绝对性红细胞增多相对性红细胞增多症相对性红细胞增多症n血液浓缩:腹泻、烧伤、服利尿剂等血液浓缩:腹泻、烧伤、服利尿剂等n“应激性应激性”红细胞增多红细胞增多绝对性红细胞增多症绝对性红细胞增多症n继发性继发性 1.组织缺氧组织缺氧 2.肾脏疾病肾脏疾病 3.肿瘤肿瘤 4.家族性红细胞增多家族性红细胞增多n原发性原发性真性红细胞增多症真性红细胞
3、增多症PolycythemianEPO 组织缺氧致肾脏产生组织缺氧致肾脏产生EPOerythropoietinBMRBCTissuehypoxiakidney红细胞增多症诊断标准红细胞增多症诊断标准 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct(%)男性男性 6.5 170 54.0女性女性 6.0 160 50.0 真性红细胞增多症真性红细胞增多症(一)概述(一)概述 1.定义:定义:外周血液中红细胞数量超过正常外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病
4、、属于骨髓组织血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病异常增生的肿瘤性疾病.是一种克隆性是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现增高及脾肿大为主要表现 2.病因病因n干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制激素对红细胞生成的正常控制 n病毒学说病毒学说:病毒引起原红、幼红、网织病毒引起原红、幼红、网织红细胞增多红细胞增多 n肿瘤学说肿瘤学说:可能是一种红细胞系列的肿可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病瘤性疾病 n染色体的畸变染色体的畸变:C C组染色体组染色体;非整倍体
5、、非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变超二倍体等非特异性改变及畸变 3.临床特点临床特点n起病隐匿,中老年发病为主,病程较长,起病隐匿,中老年发病为主,病程较长,多血质(疲劳、头痛、紫绀)多血质(疲劳、头痛、紫绀)n高血压高血压n高粘滞综合征高粘滞综合征n出血出血n血栓形成血栓形成n皮肤粘膜红紫色:皮肤粘膜红紫色:呈醉酒状呈醉酒状 n肝脾肿大肝脾肿大多血质面容多血质面容Photograph of a drawing(original in color)of one of Oslers original patients.严重严重 PV并发痛风并发痛风(二)检验(二)检验n血象血象 下一张下一
6、张 n骨髓象骨髓象 三系均增生,红系显著三系均增生,红系显著n铁染色:内铁染色:内/外铁减少或消失外铁减少或消失nNAP积分:积分:无发热及感染无发热及感染 时时100100分分 n红细胞容量:红细胞容量:绝对值增加绝对值增加,男性男性3939ml/kgml/kg,女性女性2727mlmlkgkg n其它:血清其它:血清VitB12浓度、血尿酸、血沉、浓度、血尿酸、血沉、血粘度等血粘度等 下一张下一张nHbHb、RBCRBC明显增加,未治前多次明显增加,未治前多次 Hb Hb180g/L180g/L(男性),男性),或或170170g/Lg/L(女性)。女性)。RBC RBC6 65 5101
7、01212L L(男性),男性),或或6 60 010101212L L(女性)女性)nHctHct男性男性0.540.54,女性,女性 0.50 0.50 n无感染及其它原因无感染及其它原因WBCWBC多次多次111110109 9L LnBPCBPC多次多次30030010109 9L L PV(BP):RBC、WBC和和BPC均显著增多均显著增多血象血象Plenty of PlateletsMegakaryocyte返回返回PV(BM):):增生明显活跃,增生明显活跃,RBC密集密集 PV(BM):):红系显著增生红系显著增生 PV(BM):):粒红二系均明显增生,但以红系增粒红二系均明
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