胃间质瘤-课件.ppt

1、病例汇报病例汇报临床资料临床资料 患者，男性，患者，男性，56岁岁 无意中发现下腹部一肿物无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会，月余，开始未作理会，后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓尿、血尿，无腹痛、腹泻尿、血尿，无腹痛、腹泻 风湿性心脏病病史，已治愈。风湿性心脏病病史，已治愈。查体 查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛；质实，无压痛；实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异常；电解质、内分泌均未见明显

2、异常；辅助检查：我院辅助检查：我院B超提示：左下腹混合性占位。超提示：左下腹混合性占位。动脉期实性成份：实性成份：60HU低密度区：低密度区：20HU 门静脉期实性成份：实性成份：72HU低密度区：低密度区：20HU 延迟期实性成份：实性成份：66HU低密度区：低密度区：20HU冠、矢状位重建冠、矢状位重建CT表现 脾胃间隙内见一大小约脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶肿块，成分叶状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，实性成份在平扫、动脉期、门脉期及

3、延迟期测得实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为值分别为34HU、60HU、72HU、66HU，病灶，病灶内见片絮状无强化坏死灶。内见片絮状无强化坏死灶。手术探查 肿块位于胃大弯后壁后，约肿块位于胃大弯后壁后，约898cm大小，包大小，包膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周围脏器无明显粘连。围脏器无明显粘连。术后病理（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫组化标记结果，病变符合特征及免疫组化标记结果，病变符合胃肠道间质胃肠道间质瘤瘤(GIST)，依，依Miettinen&Las

4、ota标准，本例属标准，本例属高危险程度病变。肿瘤大小高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm，核分裂，核分裂像像5/50HPF；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌栓及肿瘤侵犯神经。栓及肿瘤侵犯神经。免疫组化：肿瘤细胞免疫组化：肿瘤细胞CD117（）（）,CD34（）（）,desmin（）（）,SMA（）（）,S-100（）（）,Vim（）（）,nestin（）（）,PDGFR（）（）,Ki67约约（10%+），），P53（），（），P16（）。（）。男，55岁，胃壁内生型女，66岁，钩突部胃肠道外型男，68岁，直肠内外生长型男，66岁，小肠外生型男，45岁，胃壁外生

5、型男，62岁，胃壁腔内外生长型男，55岁，胃壁内生型女，61，胃壁腔内外生长型男，59岁，胃壁外生型鉴别诊断 平滑肌瘤及平滑肌肉瘤平滑肌瘤及平滑肌肉瘤 二者与间质瘤的影像表二者与间质瘤的影像表现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描呈现均匀增强；平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌呈现均匀增强；平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发现时肿瘤已较大，常有出血及钙化、囊变及坏死，现时肿瘤已较大，常有出血及钙

6、化、囊变及坏死，实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。鉴别诊断 炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶是一种少见而独特的间叶性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肌纤维母细胞肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达白的表达,CD117和和CD34一般为阴性表达。可发一般为阴性表达。可发生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位，生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位，最

7、好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化及出血少见，明显强化或不均匀强化。及出血少见，明显强化或不均匀强化。鉴别诊断 巨淋巴结增生（巨淋巴结增生（Castleman s）平扫单发类圆形、）平扫单发类圆形、椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴结肿大），边界多较

8、清晰，密度多均匀，病灶极结肿大），边界多较清晰，密度多均匀，病灶极少伴有出血、坏死，少伴有出血、坏死，30%病例可伴有分支状或斑病例可伴有分支状或斑点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不均匀强化，当肿块直径大于均匀强化，当肿块直径大于5 cm时，可为不均匀时，可为不均匀强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化区，而延迟扫描不强化区范围可

9、缩小或消失。强化区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。鉴别诊断 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤，是少见的梭形细胞软组织肿瘤，属于纤维母细胞属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），免疫组化有转移），免疫组化CD34和和vimentin弥漫阳性。胸部最弥漫阳性。胸部最常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。度均匀，

10、较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。鉴别诊断 异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤 2040岁多见，也称岁多见，也称“

11、10%肿肿瘤瘤”，即，即10%位于肾上腺外、位于肾上腺外、10%为多发、为多发、10%为恶性。肿瘤多较大超过为恶性。肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、，可囊变、坏死、出血、钙化。增强扫描后明显强化。出血、钙化。增强扫描后明显强化。纤维瘤纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均匀且接近肌肉，均匀增强。匀且接近肌肉，均匀增强。腹膜间皮瘤腹膜间皮瘤 均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚卷曲成块状而形成的系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征网膜糕饼

12、征”及及肠系膜血管僵硬呈肠系膜血管僵硬呈“星芒状星芒状”为其特征性的为其特征性的CT表表现。现。鉴别诊断 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密度肿块融合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上动度肿块融合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上动脉构成所谓的脉构成所谓的“夹心饼夹心饼”样改变，腹膜后淋巴结样改变，腹膜后淋巴结肿大。肿大。脂肪肉瘤脂肪肉瘤 多见于系膜及腹膜后，肿块密度均匀、多见于系膜及腹膜后，肿块密度均匀、明显增强、内有点状及分支状钙化，明显增强、内有点状及分支状钙化，CT值负值提值负值提示脂肪性脂肪瘤，而体积巨大、密度不均匀及实示脂肪性脂肪瘤，而体积巨大、密度不均匀及实性成分明显则提示脂肪肉瘤。性成分明显则提示脂肪肉瘤。