黄疸小儿肝病咨询网课件.ppt

1、（第五章）第九节 新生儿黄疸(neonatal jaundice)?了解新生儿胆红素代谢的特点?掌握生理性黄疸的特点?掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特点?掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现 新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？）?一、胆红素生成多（新生儿8.8mg/Kg/d,)原因 1、红细胞相对多，破坏多（1gHb34mgBil)2、红细胞寿命较成人短 3、其他来源胆红素较成人多 4、血红素加氧酶含量高，血红素分解快。?二、肝功能不成熟(主要原因）1、肝细胞摄取胆红素功能差：Y,Z protein 2、形成结合胆红素的功能差：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（U

2、DPGT,uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase)3、排泄结合胆红素到肠道的功能差：deposition?三、肠肝循环特点 1、肠道细菌数量少，还原结合胆红素成胆素原功能差。2、肠道内-葡萄糖醛酸苷酶（-glucuronidases)活性高，水解作用强。3、胎粪中胆红素含量高：80180mg。?四、胆红素转运功能差 新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结 酸中毒 低白蛋白血症 加重黄疸的常见因素（哪些因素可促使黄疸产生？哪些因素促使核黄疸产生？对于高未结合胆红素血症应注意处理那些因素，防止核黄疸的产生？）?1、缺氧

3、2、饥饿?3、酸中毒 4、失水?5、便秘 6、体内出血 生理性黄疸（physiological jaundice)的特点?1、一般状况良好，?2、时间（出现、高峰、消退），?3、高峰值（最高值、每日上升值）?4、排除性诊断 病理性黄疸(pathologic jaundice)?1、出现早：生后24小时内出现黄疸?2、程度重:足月儿222mol/L(13mg/dl)早产儿257mol/L(15mg/dl)3、上升快：每天上升 85 mol/L(5mg/dl)4、持续时间长：足月儿超 2周，早产儿超4周 5、退而复现:6、结合胆红素34mol/L(2mg/dl)。病理性黄疸的分类?按发病机制分：?

4、一、胆红素生成过多：?二、肝脏胆红素代谢障碍：?三、胆汁排泄障碍：?或按生化检查分：?一、高未结合胆红素血症?二、高结合胆红素血症?三、混合性高胆红素血症 第十节 新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)?一、新生儿溶血病概况?二、溶血病发生机制?三、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现 四、新生儿溶血病的临床表现?1、黄疸?2、贫血?3、肝脾大 核黄疸（kernicterus,胆红素脑病，bilirubin encephalopathy)的临床表现?1警告期(warning period)?2、痉挛期(convulsion or spasm period

5、)?3、恢复期(recovery period)?4、后遗症期(sequelae)：脑损伤表现，此外还有核黄疸四联症 a、手足徐动(involuntary movement)b、眼球运动障碍 c、听觉障碍(high-frequency hearing loss)d、牙釉质发育不良 实验室检查?1、母子血型检查?2、有关溶血的检查：新生儿 Hb6%未结合胆红素升高 3、致敏红细胞和血型抗体检查 a、直接抗人球蛋白实验 b、抗体释放实验 c、游离抗体实验 新生儿溶血病的诊断与鉴别诊断 治疗?一、一般（保守）治疗 1、产科处置：终止妊娠、宫内血浆置换、宫内输血、酶诱导治疗 2、儿科治疗：输注血浆或白

6、蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、纠正酸中毒、纠正缺氧、酶诱导治疗、保证循环和重要脏器功能。二、光照疗法（phototherapy)?1、指征：a、病理性黄疸（生前已确定为溶血）b、极或超低体重儿的黄疸 c、高未结合胆红素血症 d、预防性光疗的提出?2、原理?3、设备?4、副作用：发热、皮疹、腹泻、维生素 B 缺乏、脱水、低血钙、青铜症 三、换血疗法（exchange transfusion)?1、指征大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、产前明确溶血诊断，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者；b、出生时胆红素已达342 mol/L(20mg/dl)或生后12小时内胆红素上升12mol/L(0.7mg/dl);c、生后有胆红素脑病表现者；d、小早产儿、合并确氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应放宽指征。2、换血治疗的方法?A、血型的选择：Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型）ABO与患儿同型或O型 ABO溶血：AB 型血浆 O型血球 患儿同型血或O型血 2、换血治疗的方法 B、换血量的准备 150180ml/Kg C、换血途径 脐静脉或其他较大周围静脉