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类型马凡综合症课件.ppt

  • 上传人(卖家):晟晟文业
  • 文档编号:4897509
  • 上传时间:2023-01-22
  • 格式:PPT
  • 页数:24
  • 大小:4.96MB
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    关 键  词:
    综合症 课件
    资源描述:

    1、马凡氏综合症马凡氏综合症 大连市中心医院大连市中心医院SICUSICU 纲要 马凡氏综合征简介 临床表现 手术方式 病例 术后护理一、马凡氏综合征简介 马凡氏综合征(marfans syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史。是在 1896 年Marfan 因 1 名骨骼异常的 5 岁女孩而发现此病,当时命名为“蜘蛛脚样指(趾)”,1914 年 Boerger 首先将晶状体异位与蜘蛛脚样指(趾)联系在一起。1931 年 Weve 总结收集大量该种病例并正式命名为马凡氏综合征,并且认为该病是一种显性遗传性疾病。现在也有报道说该病也有隐形遗传。平均年龄32

    2、岁,很少到50岁。(一)临床表现 骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长,长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位,皮下脂肪少,肌肉不发达,胸 腹 臂皮肤皱纹,肌张力低,呈无力型体质,韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸 脊椎裂等。手足细长,腕征(以拇指与示指握对侧手腕,示指可以与拇指重叠)阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。心血管系统:约 80%的患者伴有先天

    3、性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。当夹层动脉瘤破裂时,可导致患者猝死。升主动脉扩张引起主动脉闭锁不全。从儿童至成年,升主动脉扩张任何时候都在加重,最终形成升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂、左心室肥大,导致一系列心脏症状。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。心脏功能不全及由于升主动脉瘤压迫所出现的症状,如心跳、胸闷、气短胸痛以及由于冠状动脉供血不足引起的典型心绞痛。

    4、肺部病变:肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而 X 线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。其它系统:先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾丸下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现“公鸭嗓”。(二)诊断 根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过 MRI(磁共振显像)。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别

    5、是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。(三)治疗 外科治疗(手术治疗):治疗主动脉根部瘤,应在积极准备下尽早或急诊手术。手术方法:1 、Bentall手术方法:(1968年,Bentall用带瓣复合导管手术治疗主动脉根部疾病。)全麻和体外循环、低体温下施行了升主动脉置换、主动脉瓣置换及左右冠状动脉移植术,临床称为Bentall术。2 、Wheat手术是保留主动脉窦的主动脉瓣和升主动脉替换术。该术式是Wheat等于1964年设计并完成的,适用于主动脉窦无明显病变,但无法保留主动脉瓣,且升主动脉明显扩张者。手术具体操作如下:切除主动脉瓣叶,保留围绕左、右冠状动脉开口处的主动脉窦壁,切除其余窦壁,

    6、用人工心脏瓣膜替换主动脉瓣,取1段人工血管修剪至合适形状,替换病变的升主动脉。该术式的优势在于技术难度不大,止血较方便,且相对易普及。但此法亦存在以下缺点:残余的主动脉窦壁有再次瘤变的可能,患者可能需要再次手术。近端主动脉局部2个吻合口距离较近,易出现出血并发症。鉴于以上弊端,Wheat手术的应用日渐减少。3、David手术步骤是,切除主动脉根部,沿主动脉瓣环上3 mm与瓣环平行切除主动脉窦窦壁;取相应大小人工血管,将近心端人工血管修剪成扇贝状,分别替代相应主动脉窦壁,将主动脉瓣环固定至人工血管内,3个瓣交界向上悬吊至人工血管内;游离左、右冠状动脉开口呈纽扣状,将其吻合至人工血管相应位置上。D

    7、avid 手术方法示意图 病例患者,男性,61岁。以活动后胸闷气短1年半加重1个月为主诉入院。患者于1年半前无明显诱因于活动后开始出现胸闷气短等不适症状,休息后可缓解,未予重视和治疗。近1个月来,患者自诉因感冒导致胸闷气短明显加重,夜晚不能平卧,半咳少量白色泡沫样痰,于当地医院就诊无效后转入我院。入院查体:T:36.5,P86次/分,R19次/分。BP140/60mmHg。胸廓正常,呼吸节律规则,肋间隙正常。胸壁无压痛,无结节,无肿块,无静脉曲张。无胸骨扣痛。呈腹式呼吸,呼吸运动正常。语颤正常,双肺未触及胸膜摩擦感,未触及皮下捻发感。双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音粗,双肺底壳闻及少量湿罗音。心前区

    8、无隆起,可见心尖搏动,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm,心前区无异样搏动,心前区未触及震颤,无心包摩擦感,心界正常。心音有力。肺动脉瓣听诊区可闻及全舒张期隆隆样病理杂音,未闻及心包摩擦音。双肺CT显示:心脏增大,双侧胸腔积液,双肺内改变,提示炎症;主动脉及冠状动脉硬化。心脏超声:马凡综合症;二尖瓣退行性病变合并反流(轻中度),主动脉瓣退行性改变合并反流(中重度);三尖瓣反流(轻中度);全心大,左心增大为著;室间隔略增厚;肺动脉高压(近中度);EF:54%。于2月19日在低体温、全麻、体外循环下行Bentall手术。术终转入我科。术后监测 心电监测:心率、心律、S-T段等,及时发现心率

    9、改变、心律失常、心肌缺血、甚至心脏骤停。血压:必须控制血压,以有创测压为主,监测四肢血压,目的:及时发现可能出现的分支血管阻塞及组织灌注不良。CVP:cvp能反映右心功能、血容量和三尖瓣功能,有利于指导治疗。引流液量:引流液量能反映体腔内创面失血量,同时根据引流液中有无血块,初步了解凝血功能。尿量监测:监测尿量可了解循环状况、液体的补充、血管活性药物的反应、肾功能状况、肾灌注情况等。大于1ml/(kg.h)为佳。体温监测:体温能反映组织灌注情况,当肛温与末梢温度差别大于5时,可间接反映容量、心功能状况。电解质、酸碱平衡和血气的监测 肺动脉压和肺毛细血管楔压:通过放置Swan-Ganz导管监测右室前后负荷、左室前后负荷等,同时可监测心排出量。心排量是判断心功能的一项重要监测。床旁X线胸片 实验室指标:全血激活凝血时间(ACT)、出凝血时间、纤维蛋白原降解产物等。胃肠功能:胃肠减压,术后常规应用奥美拉唑。术后早期护理 维持血流动力学稳定 纠正酸碱电解质紊乱 呼吸道管理 预防感染 促凝、抗凝药物的应用 对症处理 饮食指导 心理护理

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