马凡综合症课件.ppt
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- 综合症 课件
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1、马凡氏综合症马凡氏综合症 大连市中心医院大连市中心医院SICUSICU 纲要 马凡氏综合征简介 临床表现 手术方式 病例 术后护理一、马凡氏综合征简介 马凡氏综合征(marfans syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史。是在 1896 年Marfan 因 1 名骨骼异常的 5 岁女孩而发现此病,当时命名为“蜘蛛脚样指(趾)”,1914 年 Boerger 首先将晶状体异位与蜘蛛脚样指(趾)联系在一起。1931 年 Weve 总结收集大量该种病例并正式命名为马凡氏综合征,并且认为该病是一种显性遗传性疾病。现在也有报道说该病也有隐形遗传。平均年龄32
2、岁,很少到50岁。(一)临床表现 骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长,长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位,皮下脂肪少,肌肉不发达,胸 腹 臂皮肤皱纹,肌张力低,呈无力型体质,韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸 脊椎裂等。手足细长,腕征(以拇指与示指握对侧手腕,示指可以与拇指重叠)阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。心血管系统:约 80%的患者伴有先天
3、性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。当夹层动脉瘤破裂时,可导致患者猝死。升主动脉扩张引起主动脉闭锁不全。从儿童至成年,升主动脉扩张任何时候都在加重,最终形成升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂、左心室肥大,导致一系列心脏症状。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。心脏功能不全及由于升主动脉瘤压迫所出现的症状,如心跳、胸闷、气短胸痛以及由于冠状动脉供血不足引起的典型心绞痛。
4、肺部病变:肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而 X 线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。其它系统:先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾丸下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现“公鸭嗓”。(二)诊断 根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过 MRI(磁共振显像)。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别
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