风湿病的眼部表现修改后实用课件.ppt

1、风湿病的眼部表现修改后 *泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。*病因：感染、免疫、代谢、内分泌、退行性、病因：感染、免疫、代谢、内分泌、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等地理环境性、遗传性、肿瘤性等 1.弥漫性结缔组织病：弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等血管炎等2.脊柱关节病：脊柱关节病：AS,Reiter,银屑病等银屑病等3.退行性变：骨关节炎（原发、继发）退行性变：骨关节炎（原发、继发）4.与代谢和内分泌相关与代谢和内分泌相关:痛风痛风,马凡综合

2、征马凡综合征,AIDS等等5.与感染相关与感染相关:ReA,风湿热等风湿热等6.肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）7.神经血管疾病：神经性关节病，雷偌病等神经血管疾病：神经性关节病，雷偌病等8.骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎9.非关节性风湿病非关节性风湿病:关节周围病变关节周围病变,椎间盘病变等椎间盘病变等10.其他其他:周期性风湿病周期性风湿病,慢性活动性肝炎，等慢性活动性肝炎，等眼睑病变：眼睑病变：SLE干眼症：干眼症：SS，SLE，RA角膜边缘无菌性溃疡：角膜边缘无菌性溃疡：S

3、LE，RA巩膜炎：巩膜炎：Wegner 肉芽肿，肉芽肿，SLE，RA葡萄膜炎：葡萄膜炎：AS，SLE，Becets视网膜病变：视网膜病变：Becets，SLE视神经视路病变：视神经视路病变：SLE眼眶病变：眼眶病变：SLE药物并发症药物并发症:白内障、青光眼、黄斑病变白内障、青光眼、黄斑病变病例1v女性，女性，28岁岁v眼红，异物感半年眼红，异物感半年v曾多家医院诊断曾多家医院诊断“角膜炎角膜炎”，予更昔洛韦，予更昔洛韦，贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。v弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝v泪河很浅，泪河很浅，B

4、UT：0vSchimer T:0-1mm v诊断：干燥性角结膜炎诊断：干燥性角结膜炎v血常规，生化全套，血常规，生化全套，ANA，ENA多肽多肽vSSA+，SSB+v最后诊断：干燥综合征（原发？继发？）最后诊断：干燥综合征（原发？继发？）鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大影像学(骶髂关节炎)本身的敏感性严重SLE:视网膜下出血贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。诊断1及2者必须除外：肾脏:主要为IgA肾病，非关节性风湿病:关节周围病变,椎间盘病变等05Restasis)和泪小Wegner肉芽肿三联症：肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,P

5、M,SS,血管炎等合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰胺2mg/kg/d，环孢素等，2-4周后减量或停用眼科相当多的疾病与免疫有关，尤其是风湿病，临床诊断要考虑有风湿病的可能，注意全身检查，并抽血检查相应的免疫指标，及时请风湿科会诊。腮腺同位素检查没有统一标准每日需用人工泪液次或次以上。曾多家医院诊断“角膜炎”，予更昔洛韦，巩膜炎：弥漫性、结节性、坏死性液，二线治疗方法是泪小点栓塞炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物现分类标准不能实现早期诊断v眼科治疗：停用抗病毒药眼科治疗：停用抗病毒药 停用有防腐剂的药物停用有防腐剂的药物 无防腐剂的人工泪液，角膜营养药物无防腐剂的人工泪液，

6、角膜营养药物v风湿科会诊风湿科会诊v主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病v主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥v可伴有内脏损害并出现多系统损害症状可伴有内脏损害并出现多系统损害症状v其血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症其血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹神经系统损害神经系统损害口干口干猖獗龋齿猖獗龋齿腮腺肿大腮腺肿大干眼症干眼症气管炎气管炎肺间质纤维化肺间质纤维化Your Text肾小管酸中毒肾小管酸

7、中毒肝炎肝炎肝硬化肝硬化胰腺炎胰腺炎PBC萎缩性胃炎萎缩性胃炎吸收不良综合征吸收不良综合征肝肝/胰胰泪腺泪腺唾液腺唾液腺消化道消化道肾小管肾小管呼吸道呼吸道受累受累腺体腺体.口腔症状（口腔症状（3项中项中项）：项）：每日感到口干持续个月以上；每日感到口干持续个月以上；成人后腮腺反复或持续肿大；成人后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。吞咽干性食物时需用水帮助。.眼部症状（项中眼部症状（项中 项）：项）：每日感到不能忍受的眼干持续个月以上；每日感到不能忍受的眼干持续个月以上；感到反复的沙子进眼和砂磨感；感到反复的沙子进眼和砂磨感；每日需用人工泪液次或次以上。每日需用人工泪液次或次以上。

8、.眼部体征（下述检查眼部体征（下述检查 项阳性）：项阳性）：Schirmer I 试验（试验（+）（）（5mm/5分）；分）；角膜染色（角膜染色（+）（）（4 Van Bijsterveld计分法）。计分法）。.组织学检查：下唇腺淋巴细胞灶组织学检查：下唇腺淋巴细胞灶1.唾液腺受损（下述检查唾液腺受损（下述检查任任1项阳性）项阳性）唾液流率（唾液流率（+）（）（1.5ml/15分分)；腮腺造影（腮腺造影（+）；）；唾液腺同位素检查（唾液腺同位素检查（+）。）。.自身抗体：抗自身抗体：抗SSA和和/或抗或抗SSB（+）（双扩散法）（双扩散法）1.PSS1.PSS诊断诊断具有上述条目中具有上述条目

9、中 4 4条者，但必须条者，但必须包括包括(组织学检查组织学检查)和和/或或。、中任中任3 3条阳性。条阳性。2.SSS2.SSS诊断诊断患者有潜在的疾病患者有潜在的疾病（如任一结缔组织（如任一结缔组织病），符合上述病），符合上述和和中任中任1 1条，同时条，同时符合符合、中任中任2 2条。条。3.诊断诊断1及及2者必须除外：者必须除外：-颈头面部放疗史颈头面部放疗史-丙型肝炎病毒感染丙型肝炎病毒感染-艾滋病（艾滋病（AIDS）-淋巴瘤淋巴瘤-结节病结节病-移植物抗宿主病（移植物抗宿主病（GVHD）-抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱

10、、溴丙胺太林、颠茄等）敏感性为敏感性为94.3，特异性为，特异性为98.1。Schirmer-Ia 试验试验 无麻醉，反映基础及无麻醉，反映基础及 反射泪液分泌水平反射泪液分泌水平 10 mm 正常正常 5 mm 正常正常 5 mm/5min 异常异常 提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏 全部染色为分，全部染色为分，1 分为异常分为异常 必须注意的是干眼最早出现眼表损害是发生于结膜，而不是角膜必须注意的是干眼最早出现眼表损害是发生于结膜，而不是角膜2角膜染色试验角膜染色试验 用荧光素或用荧光素或1孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐

11、水洗去，检查角膜和球结膜，内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。3泪膜破碎时间泪膜破碎时间(BUT试验试验)凡泪膜破碎时间短于凡泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。秒者为阳性。患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素在泪膜中出现第一个随机分布干斑所需时间在泪膜中出现第一个随机分布干斑所需时间,10秒为异常。秒为异常。非侵入性非侵入性BUT 利用泪膜镜直接观察利用泪膜镜直接观察BUT 干眼症干眼症(R2)正常为正常为 0.5-1.0 mm 0.35 mm诊断诊断

12、为为干眼干眼该方法为非侵袭性检查，应用该方法为非侵袭性检查，应用方便，特异性强方便，特异性强4.4.腮腺活检腮腺活检 此法对于诊断此法对于诊断SS敏感且特异。由于小唾液腺敏感且特异。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等处的腺体与腮腺、颌下腺如唇、硬腭、鼻黏膜等处的腺体与腮腺、颌下腺相似，因此小唾液腺的活检能反映主要唾液腺的相似，因此小唾液腺的活检能反映主要唾液腺的情况。情况。腮腺活检：取表面正常、至少包含腮腺活检：取表面正常、至少包含4个腺体小叶个腺体小叶 （12 mm2）的唇黏膜活检）的唇黏膜活检中轴关节受累/脊柱炎症抗Sm(+)临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼葡萄膜炎和

13、视网膜血管炎等常见-抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）每日需用人工泪液次或次以上。局灶性坏死性肾小球肾炎干眼症：34%RA合并干眼，继发SSSLE眼底典型表现为棉絮状斑点，也可伴发视网膜水肿、晨僵1h/日 6w结节病：慢性肉芽肿性葡萄膜炎液，二线治疗方法是泪小点栓塞用荧光素或1孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊非侵入性BUT生物制剂的应用要求严格和特异的分类非侵入性BUT1-3 小关节肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）从角膜边缘-中央类风湿因子(RF)阳性、球蛋白升高曾多家医院诊断“角膜炎”，予更昔洛韦，此法对于诊断SS敏感且特异。过于复杂过于复杂客观性、特异

14、性较差客观性、特异性较差辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠性各不同，如性各不同，如Schirmer试验和角膜染色试验和角膜染色腮腺同位素检查没有统一标准腮腺同位素检查没有统一标准症状与检查之间并无显著联系症状与检查之间并无显著联系生物制剂的应用要求严格和特异的分类生物制剂的应用要求严格和特异的分类ACR 2012年年 SS分类标准分类标准1.血清抗血清抗SS-A和和/或抗或抗SS-B抗体抗体+，或或RF+同时伴同时伴ANA 1:3202.OSS染色评分法染色评分法3分分3.唇腺活检，淋巴细胞灶唇腺活检，淋巴细胞灶 1个个/4 mm2 (4 mm

15、2组织内至少有组织内至少有50个淋巴细胞聚集）个淋巴细胞聚集）以上三项以上三项2项，且除外头面部放疗史、丙型肝项，且除外头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、抗宿主病、IgG4相关疾病。相关疾病。v SS SS目前尚无根治方法。多数发展缓慢，目前尚无根治方法。多数发展缓慢，长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。v 治疗分为局部治疗、系统性治疗以及其治疗分为局部治疗、系统性治疗以及其 他对症治疗。他对症治疗。v 预后良好。预后良好。按临床类型按临床类型 分泌减少型：补充泪液、保存泪液

16、、减少蒸发、增加泪分泌减少型：补充泪液、保存泪液、减少蒸发、增加泪 液分泌、抑制炎症和免疫反应液分泌、抑制炎症和免疫反应 蒸发过快型：主要针对蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、治疗，抑制炎症、清洁眼睑、减少蒸发、脂质替代治疗减少蒸发、脂质替代治疗按病情轻重按病情轻重 轻度患者：仅给予粘稠度较小的人工泪液轻度患者：仅给予粘稠度较小的人工泪液 中度患者：主要应用粘稠度较大、不含防腐剂的人工泪中度患者：主要应用粘稠度较大、不含防腐剂的人工泪 液，二线治疗方法是泪小点栓塞液，二线治疗方法是泪小点栓塞 重度患者：一线治疗应选择重度患者：一线治疗应选择CsA(0.05Restasis)和

17、泪小和泪小 点栓塞，最后考虑手术点栓塞，最后考虑手术(眼睑缝合术眼睑缝合术)保湿眼镜保湿眼镜戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发自家血清点眼治疗重度干眼提示该部位有角膜损伤CRP或ESR增高治疗机会窗口（起病3个月内）右眼充血+，现分类标准不能实现早期诊断坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜诊断1及2者必须除外：结节病：慢性肉芽肿性葡萄膜炎骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎类风湿因子(RF)阳性、球蛋白升高全身及局部激素，联合免疫抑制剂治疗上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE唾液腺同位素检查（+）。自家血清点眼治疗重度

18、干眼唾液腺同位素检查（+）。实际应用中的困难是制备血清时容易污染，冰箱中保存时间短。现分类标准不能实现早期诊断严重SLE:视网膜下出血 一组具有相似特征的疾病 插入前孟加拉玖瑰红染插入前孟加拉玖瑰红染色色6分（分（9分满分分满分）插入泪点塞一周后为插入泪点塞一周后为2分分眼表上皮损害明显改善眼表上皮损害明显改善插入前荧光素染色插入前荧光素染色2分分（3分满分）分满分）插入后荧光素染色插入后荧光素染色0分分SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏 EGF、TGF-、IL-6、I

19、FN、Vit A，自家血清是最理想的替代物。，自家血清是最理想的替代物。取自家血清取自家血清 40 ml，3000 rpm/min 离心离心 10min之后无之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vit A 见光分解，见光分解，使用时用使用时用BSS 液稀释至液稀释至 20%，6 10 次次/日、可冷冻保日、可冷冻保存存3个月个月。实际应用中的困难是制备血清时容易污染，冰箱中保存实际应用中的困难是制备血清时容易污染，冰箱中保存时间短。时间短。自家血清点眼前自家血清点眼前 点眼后点眼后1个月个月病例2v女性，女性，47岁岁v经常眼红，眼痛经常眼红，眼痛2年年v

20、曾诊断曾诊断“巩膜炎巩膜炎”，予以典必殊等，时好时坏，予以典必殊等，时好时坏，眼红不退眼红不退v检查：双眼结膜弥漫性充血，检查：双眼结膜弥漫性充血，上方眼球有压痛，上方眼球有压痛，视力、角膜、前房、晶体、眼底基本正常视力、角膜、前房、晶体、眼底基本正常v诊断：双眼前巩膜炎诊断：双眼前巩膜炎v眼压：眼压：28mmHg-32mmHgv追问病史：有关节痛，可能有风湿追问病史：有关节痛，可能有风湿v血常规，血常规，ANA，生化，生化，ENA，类风湿三联体等，类风湿三联体等v风湿科会诊：类风湿性关节炎风湿科会诊：类风湿性关节炎v口服甲泼尼龙口服甲泼尼龙16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻吗天，局部普拉

21、洛芬，噻吗洛尔洛尔-控制眼痛眼压，眼红缓解控制眼痛眼压，眼红缓解v内科住院治疗内科住院治疗以上三项2项，且除外头面部放疗史、丙型肝是本组疾病的原型自家血清点眼治疗重度干眼唇腺活检，淋巴细胞灶 1个/4 mm2取自家血清 40 ml，3000 rpm/min 离心 10min之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vit A 见光分解，使用时用BSS 液稀释至 20%，6 10 次/日、可冷冻保存3个月。每日需用人工泪液次或次以上。主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害口服甲泼尼龙16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻吗洛尔-控制眼痛眼压，眼红缓解晨僵1h/日 6wBecets病：双侧葡萄膜炎、视网膜

22、血管炎反应性关节炎(Reiter)：结膜炎，葡萄膜炎Mooren 无全身性改变、血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高肺间质纤维化Your Text非关节性风湿病:关节周围病变,椎间盘病变等生物制剂的应用要求严格和特异的分类骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素影像学(骶髂关节炎)本身的敏感性抗dsDNA(+)v 进行病因治疗进行病因治疗v 局部和全身激素常有效局部和全身激素常有效 v 轻度：口服阿司匹林轻度：口服阿司匹林600mg/4-6hv 重度：口服强的松重度：口服强的松 1mg/kg/dv 合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰

23、合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰胺胺2mg/kg/d，环孢素等，环孢素等，2-4周后减量或停用周后减量或停用v坏死性巩膜炎：手术：清除病灶坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜自身结膜或羊膜，异体巩膜v7 禁用结膜下注射，以防巩膜穿孔禁用结膜下注射，以防巩膜穿孔 病例3边缘性角膜溃疡边缘性角膜溃疡：v可单侧，近半为双侧可单侧，近半为双侧v从角膜边缘从角膜边缘-中央中央 -基质基质-融解坏死穿孔融解坏死穿孔 白内障术后手术切口融解穿孔，排查白内障术后手术切口融解穿孔，排查RA 与与Mooren鉴别：鉴别：1.Mooren 无全身性改变、无全身性改

24、变、2.实验室检查：实验室检查：RF，ANA，血沉，血沉，Ig类风湿性关节炎眼部表现类风湿性关节炎眼部表现v干眼症：干眼症：34%RA合并干眼，继发合并干眼，继发SSv角膜炎：无菌性溃疡角膜炎：无菌性溃疡v巩膜炎巩膜炎:反复发作反复发作类风湿性关节炎类风湿性关节炎RARAv好发年龄好发年龄45岁岁55 岁岁v6075%为女性为女性v10年后，年后，50以上以上RA出现关节畸形出现关节畸形 现分类标准不能实现早期诊断现分类标准不能实现早期诊断 （仅适用于临床试验的统一）（仅适用于临床试验的统一）RA进展快，致残致死率高进展快，致残致死率高 治疗机会窗口（起病治疗机会窗口（起病3个月内）个月内）-

25、可控制性（完全缓解）可控制性（完全缓解）ARA 1987年年RA分类标准分类标准 晨僵晨僵1h/日日 6w 三个以上关节肿三个以上关节肿6w 腕、掌指及近端关节肿腕、掌指及近端关节肿6w 对称性关节肿对称性关节肿6w（近端指间关节或掌指关节关节区（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）受累可以不完全对称）皮下结节皮下结节 X线改变线改变:关节骨质破坏或骨质疏松关节骨质破坏或骨质疏松 RF阳性（阳性（1/32）符合项即可诊断，敏感性符合项即可诊断，敏感性91%94%，特异性，特异性89%。该项标准不利于早期诊断该项标准不利于早期诊断ACR 2009RA诊断标准诊断标准RA药物治疗药物治

26、疗v NSAIDsv 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素v 改变病程药改变病程药(DMARDs)v 生物制剂的靶向治疗生物制剂的靶向治疗(targeted therapy)v 其它其它病例4此法对于诊断SS敏感且特异。插入泪点塞一周后为2分地理环境性、遗传性、肿瘤性等逐渐上方巩膜透见蓝色，范围扩大至上半周肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）血清学抗体检测（03）自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）需要规律的药物治疗，如免疫抑制剂视网膜病变：Becets，SLE诊断1及2者必须除外：中轴关节受累/脊柱炎症鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大ACR修订的SLE诊断标准（

27、1997）血常规，ANA，生化，ENA，类风湿三联体等从角膜边缘-中央唾液流率（+）（1.风湿科会诊：类风湿性关节炎口服甲泼尼龙16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻吗洛尔-控制眼痛眼压，眼红缓解结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹神经系统损害曾多家医院诊断“角膜炎”，予更昔洛韦，v男性，男性，44岁岁v右眼红，分泌物多右眼红，分泌物多2月，用多种眼药水无好转月，用多种眼药水无好转v检查：视力右眼检查：视力右眼0.8，左眼，左眼1.2 右眼充血右眼充血+，角膜前房眼压正常，眼底网膜平伏角膜前房眼压正常，眼底网膜平伏v 右眼上方结膜糜烂，分泌物附着右眼上方结膜糜烂，分泌物附

28、着鼻梁塌陷鼻梁塌陷v追问病史：追问病史：1年前曾做过鼻部手术，鼻梁塌陷，病理提示肉芽肿年前曾做过鼻部手术，鼻梁塌陷，病理提示肉芽肿v血、尿常规，胸片，生化血、尿常规，胸片，生化，ANCA等等v最后诊断：最后诊断：Wegner 肉芽肿肉芽肿v请风湿科会诊请风湿科会诊v全身及局部激素，联合免疫抑制剂治疗全身及局部激素，联合免疫抑制剂治疗v基本控制，上方巩膜坏死区域愈合基本控制，上方巩膜坏死区域愈合v逐渐上方巩膜透见蓝色，范围扩大至上半周逐渐上方巩膜透见蓝色，范围扩大至上半周 Wegner 肉芽肿肉芽肿v特发性全身性坏死性血管炎特发性全身性坏死性血管炎v主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害主要累及上呼吸

29、道，常伴有肾脏损害v1/3-1/2出现眼部损害出现眼部损害:坏死性巩膜炎、眼眶炎性假坏死性巩膜炎、眼眶炎性假瘤或肿块、结膜炎、葡萄膜炎等瘤或肿块、结膜炎、葡萄膜炎等Wegner肉芽肿三联症：肉芽肿三联症：1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿上、下呼吸道的坏死性肉芽肿2.全身性血管炎全身性血管炎3.局灶性坏死性肾小球肾炎局灶性坏死性肾小球肾炎头颈部受累的表现头颈部受累的表现v眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎v耳：渗出性中耳炎耳：渗出性中耳炎v鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大v咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄，呼吸

30、困难，声音嘶哑咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄，呼吸困难，声音嘶哑实验室检查实验室检查s白细胞增多、血小板增高、白细胞增多、血小板增高、s与出血不相称的贫血与出血不相称的贫血s血沉血沉(ESR)升高、升高、C反应蛋反应蛋(CRP)增高增高s类风湿因子类风湿因子(RF)阳性、阳性、球蛋白升高球蛋白升高s蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高sANCA阳性阳性预后预后s若不治疗，若不治疗，ANCA相关血管炎的相关血管炎的1年死亡率达年死亡率达80。s在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。s现在现在5年存活率为年存活率为6575。RF

31、阳性意义阳性意义vRA:60%80%vSLE:15%35%v干燥综合症干燥综合症:75%95%vRF分型：分型：IgG、IgA、IgM、IgE类风湿因子（类风湿因子（RF）vRF分型：分型：IgG、IgA、IgM、IgEvIgM型型:类风湿性关节炎、干燥综合症、混合性冷类风湿性关节炎、干燥综合症、混合性冷球蛋白血症和一些传染病球蛋白血症和一些传染病vIgG型型:见于类风湿血管炎和高滴度见于类风湿血管炎和高滴度IgM患者中，患者中，正常人和非正常人和非RA患者少见。患者少见。vIgA型型:干燥综合症多见，多聚体与关节炎的严重干燥综合症多见，多聚体与关节炎的严重程度和骨质破坏有较强关系。程度和骨质

32、破坏有较强关系。病例5v男性，男性，32岁。岁。v右眼红痛，畏光，伴视力下降右眼红痛，畏光，伴视力下降6天。天。v体征：角膜轻度水肿，大量灰白色体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞，前房细胞+，瞳领区虹膜后粘连。，瞳领区虹膜后粘连。v诊断：急性前葡萄膜炎。诊断：急性前葡萄膜炎。v追问病史：追问病史：半年前有类似发作史，当时打针吃药好转。半年前有类似发作史，当时打针吃药好转。v查：查：HLA-B27+骶髂关节骶髂关节CT异常异常v最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎脊柱关节病脊柱关节病(Spondyloarthropathy,SpA)AS反

33、应性反应性关节炎关节炎炎性肠病炎性肠病性关节炎性关节炎银屑病银屑病关节炎关节炎未分化脊未分化脊柱关节炎柱关节炎幼年脊柱幼年脊柱关节炎关节炎其它寡其它寡关节炎关节炎 一组具有相似特征的疾病一组具有相似特征的疾病p 类风湿因子阴性类风湿因子阴性p 中轴关节受累中轴关节受累/脊柱炎症脊柱炎症p 非对称性外周关节炎非对称性外周关节炎p 附着点炎附着点炎p 家族聚集性家族聚集性p HLA-B27相关性相关性p X线证实的骶髂关节炎线证实的骶髂关节炎 强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型是本组疾病的原型临床表现临床表现-关节外表现关节外表现发热发热眼睛眼睛:急性虹膜睫状体炎急性虹膜睫状体炎肺

34、脏肺脏:肺实变（纤维化）肺实变（纤维化）肾脏肾脏:主要为主要为IgAIgA肾病，肾病，表现为无症状性血尿表现为无症状性血尿心脏心脏:见于病程较见于病程较长者长者,包括升主动包括升主动脉炎脉炎,主动脉瓣闭主动脉瓣闭锁不全和传导障碍锁不全和传导障碍生物制剂的应用要求严格和特异的分类液，二线治疗方法是泪小点栓塞与感染相关:ReA,风湿热等主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害Rudwaleit M et al.坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。巩膜炎：弥漫性、结节性、坏死性（仅适用于临床试验的统一）贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。风湿科

35、会诊：类风湿性关节炎对称性关节肿6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）符合项即可诊断，敏感性91%94%，特异性89%。现分类标准不能实现早期诊断符合项即可诊断，敏感性91%94%，特异性89%。插入泪点塞一周后为2分ASAS诊断中轴SpA的标准2009腰背痛3个月以上,起病年龄45岁非侵入性BUT坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰胺2mg/kg/d，环孢素等，2-4周后减量或停用RA进展快，致残致死率高实验室及其它检查实验室及其它检查CT检查骶髂关节检查骶髂关节:分辨力高分辨力高正常正常II级级III级

36、级IV级级ASAS诊断中轴诊断中轴SpA的标准的标准2009腰背痛腰背痛3个月以上个月以上,起病年龄起病年龄0.5g/d0.5g/d或或细胞管型细胞管型n神经系统异常：抽搐或精神经系统异常：抽搐或精神病神病上述上述1111项标准中有项标准中有4 4项或项或4 4项以上符合者可诊断为项以上符合者可诊断为SLESLEn血液学异常血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多溶血性贫血伴网织红细胞增多 WBC(4000/mm3)淋巴细胞淋巴细胞 (1500/mm3)PLC(10万万/mm3)nANA阳性阳性n免疫学异常：免疫学异常：LE(+)抗抗dsDNA(+)抗抗Sm(+)抗磷脂抗体阳性抗磷脂抗体阳性SL

37、E眼部病变眼部病变v眼睑：眼睑：DLEvKCS：最常见，：最常见，8.3%继发继发SSvSPKv角膜边缘无菌性溃疡角膜边缘无菌性溃疡v巩膜炎：弥漫性、结节性、坏死性巩膜炎：弥漫性、结节性、坏死性v葡萄膜炎：前、后、中间葡萄膜炎：前、后、中间 葡萄膜炎葡萄膜炎 4.8%的葡萄膜炎十年间出现的葡萄膜炎十年间出现SLEv视网膜损害：常见，占视网膜损害：常见，占15%，视网膜血管炎等，视网膜血管炎等v视神经和视路：视神经炎等视神经和视路：视神经炎等v眼眶：肌炎眼眶：肌炎v SLE眼底改变眼底改变 SLE眼底典型表现为棉絮状斑点，也可伴发视网膜水肿、眼底典型表现为棉絮状斑点，也可伴发视网膜水肿、缺血、硬

38、性渗出及出血。缺血、硬性渗出及出血。SLE眼底改变眼底改变SLE初期：初期：孤立或散在的棉绒斑，孤立或散在的棉绒斑，周边视网膜血管迂曲扩张，周边视网膜血管迂曲扩张，小片状视网膜前或视网膜小片状视网膜前或视网膜下出血。下出血。SLE进展期：进展期：随着病情的进展，随着病情的进展，视网膜棉绒斑逐渐视网膜棉绒斑逐渐吸收，眼底以血管吸收，眼底以血管炎性反应为主，表炎性反应为主，表现为血管粗细不均、现为血管粗细不均、视网膜出血、不同视网膜出血、不同部位不同程度的视部位不同程度的视网膜血管炎性阻塞。网膜血管炎性阻塞。严重严重SLE:视网膜下出血视网膜下出血视网膜血管炎视网膜血管炎2（动脉炎）（动脉炎）v眼

39、科相当多的疾病与免疫有关，尤其是风湿病，临眼科相当多的疾病与免疫有关，尤其是风湿病，临床诊断要考虑有风湿病的可能，注意全身检查，并床诊断要考虑有风湿病的可能，注意全身检查，并抽血检查相应的免疫指标，及时请风湿科会诊。抽血检查相应的免疫指标，及时请风湿科会诊。v风湿病患者要注意排查干眼症、角膜炎、葡萄膜炎风湿病患者要注意排查干眼症、角膜炎、葡萄膜炎和眼底疾病，注意手术风险和并发症的可能。和眼底疾病，注意手术风险和并发症的可能。v治疗前需先排查结核、病毒感染等，并强调免疫治治疗前需先排查结核、病毒感染等，并强调免疫治疗的长期性，药物副作用的可能，良好依从随访的疗的长期性，药物副作用的可能，良好依从

40、随访的重要性。重要性。眼科常见风湿病眼科常见风湿病vSS:原发或继发原发或继发vSLE:眼各部位病变眼各部位病变vBecets病：双侧葡萄膜炎、视网膜血管炎病：双侧葡萄膜炎、视网膜血管炎vAS：单侧急性前葡萄膜炎：单侧急性前葡萄膜炎vRA：巩膜炎、：巩膜炎、SS、葡萄膜炎、葡萄膜炎vWegner肉芽肿：坏死性巩膜炎、角膜边缘溶解溃疡肉芽肿：坏死性巩膜炎、角膜边缘溶解溃疡v反应性关节炎反应性关节炎(Reiter)：结膜炎，葡萄膜炎：结膜炎，葡萄膜炎v复发性软骨炎：巩膜炎，非肉芽肿性葡萄膜炎复发性软骨炎：巩膜炎，非肉芽肿性葡萄膜炎v结节病：慢性肉芽肿性葡萄膜炎结节病：慢性肉芽肿性葡萄膜炎谢谢观看！谢谢观看！