颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断课件.pptx
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- 颈椎病 萎缩 硬化症 诊断 课件
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1、脊髓型颈椎病(脊髓型颈椎病(CSMCSM)与肌萎缩侧索硬化症与肌萎缩侧索硬化症(ALSALS)在病因、病程在病因、病程及预后及预后方面是完全不方面是完全不同的两种疾病同的两种疾病.前者是可治性疾病,后前者是可治性疾病,后者是目前尚无有效治疗者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。手段并预后极差的疾病。但在临床表现上,两者但在临床表现上,两者极其相似,容易误诊、极其相似,容易误诊、错治。错治。如将如将CSMCSM误诊为误诊为ALSALS,则使,则使患者失去合理有效的治疗患者失去合理有效的治疗时机,反之,将时机,反之,将ALSALS误诊误诊为为CSMCSM或将或将ALSALS合并合并CSMCSM
2、而而行手术治疗,则将明显加行手术治疗,则将明显加速病情的进展。速病情的进展。近年来随着影像学的进步近年来随着影像学的进步,对脊髓型颈椎病诊断易于确对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展立及手术治疗的广泛开展,因而骨科医生必须提高对因而骨科医生必须提高对ALSALS诊断的认识,诊断的认识,特别对影像学改变与临特别对影像学改变与临床表现不完全一致者,床表现不完全一致者,在未检查清楚以前,应在未检查清楚以前,应慎重选择手术治疗。慎重选择手术治疗。自自19901990年以来,我们对年以来,我们对1616例脊髓型颈椎病合并肌萎例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治缩侧索硬化症患者的诊治情况
3、总结如下。情况总结如下。临床资料临床资料全组全组16例,男例,男14例,女例,女2例。例。年龄年龄4169岁(岁(平均平均55.6岁岁)病程病程0.57年年主诉:主诉:一侧上肢麻木无力者一侧上肢麻木无力者5例,例,双上肢麻木无力者双上肢麻木无力者6例,例,四肢麻木无力者四肢麻木无力者5例。例。在ALS检测中异常率低胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。Kuncl等认为:CSM为退行性疾病病损较局限.由于其手术治疗日益广泛开展,故术前必须认真作临床检查。3例已行手术治疗(2例在外院),3例在术后2周左右,症状均曾有好转,2个月后迅速加重。下运动神经元受累的症状和体征
4、:常表现为多部位(三个肢体以上)肌肉无力、萎缩及束颤(包括无症状而EMG异常)。上运动神经元受累的症状和体征:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震挛,Hoffmann征 或Babinski征等阳性。全组经详细的EMG测定(部分作了SEP或神经传导速度测定)。结论:多发神经原性损害符合ALS诊断.神经传导:双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围;上运动神经元受累的症状和体征:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震挛,Hoffmann征 或Babinski征等阳性。EMG呈广泛性神经源损害(3个肢体以上,包括胸锁乳突肌,胸椎旁肌)。年龄4169岁(平均55.3例已行手术治疗(2例在外院),3
5、例在术后2周左右,症状均曾有好转,2个月后迅速加重。CSM特点:其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损,可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉,不同程度的肌萎缩。在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。若为前者,确定神经源性损害的部位及病变活动性。四肢肌力不同程度减弱者8例胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。临床检查临床检查双上肢肌力减弱者双上肢肌力减弱者7例例一侧上肢肌力减弱者一侧上肢肌力减弱者1例例四肢肌力不同程度减弱者四肢肌力不同程度减弱者8例例Hoffmann征阳性征阳性14例例Babinski征阳性征阳性6例例 全组病人
6、均进行全组病人均进行常规颈部常规颈部X X线摄片及线摄片及MRIMRI检查,检查,部分为部分为CTCT扫描。扫描。X X线片显示不同程度的颈线片显示不同程度的颈椎退变,如椎体后缘骨赘椎退变,如椎体后缘骨赘形成,生理曲线改变,椎形成,生理曲线改变,椎间隙变窄及颈椎不稳等。间隙变窄及颈椎不稳等。MRIMRI表现为一个或多个节表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压,呈凹段脊髓硬膜囊受压,呈凹陷或波浪改变,部分伴有陷或波浪改变,部分伴有黄韧带肥厚,全组除黄韧带肥厚,全组除2 2例例外均无脊髓内高信号改变。外均无脊髓内高信号改变。全组经详细的全组经详细的EMGEMG测定测定(部分作了(部分作了SEPSEP或
7、神经传或神经传导速度测定)。导速度测定)。EMGEMG呈广呈广泛性神经源损害泛性神经源损害(3 3个肢个肢体以上,包括胸锁乳突体以上,包括胸锁乳突肌,胸椎旁肌)。肌,胸椎旁肌)。最后均诊断为:最后均诊断为:肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病合并脊髓型颈椎病 本组最初诊断均为单纯脊髓型病,其本组最初诊断均为单纯脊髓型病,其中中10/16例收住院准备手术治疗例收住院准备手术治疗.3例已行手术治疗(例已行手术治疗(2例在外院),例在外院),3例在术后例在术后2周左右,症状均曾有好转,周左右,症状均曾有好转,2个月后迅速加重。术后半年左右出个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困
8、难,现上肢无力。持物困难,经经EMG进进一步检查,确诊为一步检查,确诊为ALS。讨论讨论一一 、关于颈椎病与肌萎缩、关于颈椎病与肌萎缩 侧索硬化症的诊断与鉴别侧索硬化症的诊断与鉴别ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.CSM为退行性疾病病损较局限.ALS初发及好发部位为颈膨大.CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.SEP异常有助于CSM诊断,SEP正常有助于ALS诊断。在ALS检测中异常率低CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常
9、率为97%.若为前者,确定神经源性损害的部位及病变活动性。ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害,特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。四肢麻木无力者5例。CSM特点:其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损,可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉,不同程度的肌萎缩。特别在病变早期,骨科医生对ALS诊断缺乏经验。CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.上运动神经元受累的症状和体征:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震挛,Hoffmann征 或Babinski征等阳性。全组16例,男14例,女2例。特别对影像学改变与临床表现不完全一致者
10、,在未检查清楚以前,应慎重选择手术治疗。3,反射与反应:双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。全组经详细的EMG测定(部分作了SEP或神经传导速度测定)。下运动神经元受累的症状和体征:常表现为多部位(三个肢体以上)肌肉无力、萎缩及束颤(包括无症状而EMG异常)。上运动神经元受累的症状和体征:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震挛,Hoffmann征 或Babinski征等阳性。3例已行手术治疗(2例在外院),3例在术后2周左右,症状均曾有好转,2个月后迅速加重。MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压,呈凹陷或波浪改变,部分伴有黄韧带肥厚,全组除2例外均无脊髓内高信号改变。最后可因呼吸肌麻痹
11、而危及生命.颈椎MRI检查,对ALS诊断无特征性意义,正因为如此,骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS,误诊为单纯颈椎病。颈椎病是由于椎骨、椎颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生血管受压或受刺激而产生的症状及体征。的症状及体征。临床根据病症不同临床根据病症不同分为神经根型,脊髓型分为神经根型,脊髓型等。常见于等。常见于40604060岁。岁。病变进展缓慢。病变进展缓慢。肌萎缩侧索硬化症的病肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与因不清。发病年龄虽与C
12、SMCSM相近,但病情进展相近,但病情进展快,一般快,一般3535年。最后年。最后可因呼吸肌麻痹而危及可因呼吸肌麻痹而危及生命生命.肌萎缩侧索硬化症的肌萎缩侧索硬化症的临床特点临床特点下运动神经元受累的症状下运动神经元受累的症状和体征:常表现为和体征:常表现为多部位多部位(三个肢体以上)(三个肢体以上)肌肉无肌肉无力、萎缩及束颤力、萎缩及束颤(包括无(包括无症状而症状而EMGEMG异常)。异常)。上运动神经元受累的症上运动神经元受累的症状和体征状和体征:如腱反射活:如腱反射活跃、亢进,髌(踝)震跃、亢进,髌(踝)震挛,挛,HoffmannHoffmann征征 或或BabinskiBabinsk
13、i征等阳性。征等阳性。病情进行性迅速加重病情进行性迅速加重无感觉系统受累无感觉系统受累无括约肌功能障碍无括约肌功能障碍无自主神经功能障碍无自主神经功能障碍 典型典型CSM及及ALS的诊断及的诊断及鉴别诊断并不困难,鉴别诊断并不困难,而当而当CSM合并有合并有ALS时,由于时,由于两者在临床表现有相当多两者在临床表现有相当多的重叠。的重叠。二、二、漏诊或误诊原因漏诊或误诊原因特别在病变早期,骨科医特别在病变早期,骨科医生对生对ALSALS诊断缺乏经验。诊断缺乏经验。忽视详细认真的临床检查。忽视详细认真的临床检查。只凭影像学,特别是单纯只凭影像学,特别是单纯根据根据MRIMRI表现只能作出颈表现只
14、能作出颈椎病的诊断。椎病的诊断。颈椎颈椎MRIMRI检查,对检查,对ALSALS诊诊断无特征性意义断无特征性意义,正因正因为如此,骨科医生常把为如此,骨科医生常把合并有颈椎合并有颈椎MRIMRI阳性表阳性表现的现的ALSALS,误诊为单纯,误诊为单纯颈椎病。颈椎病。神经传导:双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围;3例已行手术治疗(2例在外院),3例在术后2周左右,症状均曾有好转,2个月后迅速加重。由于其手术治疗日益广泛开展,故术前必须认真作临床检查。在ALS检测中异常率低3,反射与反应:双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。全组16例,男14例,女2例。3,反射与
15、反应:双侧胫神经H反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。神经传导:双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围;在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.CSM特点:其受损神经根是节段性分布,如C5神经根受损,可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉,不同程度的肌萎缩。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.在ALS检测中异常率低Kuncl等认为:在ALS检测中异常率低在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。Hoffma
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