颅脑先天性畸形的影像表现课件.ppt

1、颅脑先天性畸形的影像表现神经管闭合障碍脑膜膨出和脑膜脑膨出脑膜膨出和脑膜脑膨出前囟脑膜膨出枕部巨大脑膜脑膨出胼胝体发育异常胼胝体发育异常丹-瓦氏畸形（Dandy-Walker malformation）丹-瓦氏畸形丹-瓦氏畸形Dandy-walker畸形阿-齐氏畸形（Arnold-Chiari malformation）小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝.型 小脑扁桃体疝入椎管，没有延髓移位。型小脑下蚓部疝入椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。型型并高颈部脑或脊髓膨出。型小脑发育不。Chiari 神经元移行异常无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形无脑回畸

2、形巨脑回畸形巨脑回畸形CT征象征象灰质异位灰质异位灰质异位灰质异位脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂病理和临床典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通融合型指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态 脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺影像表现双侧开放性脑裂畸形双侧开放性脑裂畸形破坏性病变积水性无脑畸形积水性无脑畸形原发性与蛛网蟆下腔不相通。好发于侧裂池。蛛网膜囊肿影像表现后颅窝蛛网膜囊肿