阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断课件整理.ppt

1、阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断AD痴呆的分类标准痴呆的分类标准Probable AD dementia很可能的AD痴呆Passible AD dementia可能的AD痴呆Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理证据的很可能或可能的AD痴呆1.Probable AD dementia2.Passible AD dementia（5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实（1）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，

2、常常导致不适当的反应或活动；（3）起病隐匿，认知功能进行性下降。（4）PET：双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低。得到病理生理学证明的AD痴呆尽管符合可能AD痴呆的临床诊断，但A或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。痉语性的、慌张的言语伴无思路；或早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。早期社会人际行为衰减；（6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度

3、升高，也可三者组合。突发发病伴发作性事件；酗酒史，持续HTN、CVD史额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，FTD）3有有AD病理生理过程证据的很可病理生理过程证据的很可能的能的AD痴呆痴呆第1类，脑淀粉样蛋白(A)沉积的生物标志物：脑脊液中A42水平降低PET阳性显像的淀粉样蛋白第2类，后继的神经元变性或损伤的生物标志物主要有3项：脑脊液中tau蛋白升高，包括总tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖(FDG)下降；结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。4 有有AD病理生理过程证据的

4、可能病理生理过程证据的可能的的AD痴呆痴呆这一分类情况是指符合非AD痴呆的临床标准，但有AD病理生理过程的生物标志物证据，或是符合AD的神经病理学标准的患者。例如，患者满足路易体痴呆(DLB)或额颞叶变性(FTLD)亚型的临床标准，但阳性AD生物标志物研究或尸检结果符合AD病理标准。（5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实延髓麻痹，肌萎缩、无力及束颤如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和认知诊断标准，并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 ，则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。第1类，脑淀粉样蛋白(A)沉

5、积的生物标志物：突发发病伴发作性事件；（1）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；（5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实或早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。得到病理生理学证明的AD痴呆得到病理生理学证明的AD痴呆隐匿起病、进行加重；Passible AD dementia可能的AD痴呆Passible AD dementia（1）病史：突然起病，早期出现步态障碍、癫痫、行为改变5.得到病理生理学证明的得到病理生理学证明的AD痴呆痴呆如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和

6、认知诊断标准，并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 ，则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。6.不太可能是不太可能是AD的痴呆的痴呆（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。（2）具备以下任何一项：尽管符合很可能或可能AD痴呆的临床诊断标准，但有足够证据得到以下替代诊断，如HIV痴呆、亨廷顿痴呆或者其他罕见的与AD重叠的痴呆。尽管符合可能AD痴呆的临床诊断，但A或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。额颞叶痴呆额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，FTD）Neary标准（1998年）（1）核心表现核心表现（必须全有）：隐匿起病、进行加重；早期社会人际行为衰减；早期人际行

7、为规范受损坏；早期情感迟钝；早期内省能力丧失。（2）支持诊断表现：行为障碍。个人卫生和修饰能力下降；智能灵活性下降；涣散和不能保持；摄食过多或饮食变化；言语重复和刻板行为；利用行为。语言和言语。言语生成少、刻板言语、重复言语、缄默。体征。原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压Passible AD dementia可能的AD痴呆Passible AD dementia核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病

8、理生理证据的很可能或可能的AD痴呆（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。Passible AD dementia可能的AD痴呆（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。（2）以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。中毒和代谢异常，需要特殊检查予以明确。AD发病或AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。隐匿起病、进行加重；额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，FTD）中毒和代谢异常，需要特殊检查予以明确。3有AD病理生理过程证据的很可

9、能的AD痴呆尽管符合可能AD痴呆的临床诊断，但A或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。（3）支持表现65岁前发病一级亲属有类似疾病延髓麻痹，肌萎缩、无力及束颤（4）排除表现：突发发病伴发作性事件；起病与头外伤有关早期、严重的记忆障碍空间失定向痉语性的、慌张的言语伴无思路；肌阵挛皮质脊髓性无力小脑性共济失调舞蹈手足徐动（5）相对排除标准酗酒史，持续HTN、CVD史核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）第1类，脑淀粉样蛋白(A)沉积的生物标志物：Passible AD dementia可能的AD痴呆额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，FTD）如果患者符合前文列

10、举的AD痴呆的临床和认知诊断标准，并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 ，则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。（1）核心表现（必须全有）：Passible AD dementia脑脊液中tau蛋白升高，包括总tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。4 有AD病理生理过程证据的可能的AD痴呆Passible AD dementia可能的AD痴呆PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖(FDG)下降；（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。（4）排除行为或认知功能缺陷由

11、其他神经系统疾病（如CVD）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。（2）临床特征：局灶性神经表现，包括轻偏瘫，感觉缺失、视野缺损。额颞叶痴呆额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，FTD）国际工作组标准（2001年）（1）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；或早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。（2）以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。（3）起病隐匿，认知功能进行性下降。（4）排除行为或认知功能缺

12、陷由其他神经系统疾病（如CVD）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。（5）功能障碍不只是发生在谵妄状态期间。（6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相关疾患协会（病及相关疾患协会（NINCDS-ADRDA）标准修正版（）标准修正版（2007年）年）很可能的很可能的AD核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）核心诊断标准（1）出现早期和显著的情景记忆障碍，包括以下特征：患者或知情者诉记忆功能有超过6个月的渐进性改变。测试发现有情景记忆显著受损的客观证据：通常回忆缺陷不能经线索或再认测

13、试而明显改善或正常化，在控制了对信息有效编码之后仍然如此。AD发病或AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。支持症状（2）颞叶内侧萎缩：使用视觉评分进行定性评定（参照特征明确的人群的年龄常模）或对感兴趣区进行定量体积测定（参照特征明确的人群的年龄模式），MRI显示海马、内嗅皮层、杏仁核体积减小（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。将来发现的并得到很好验证的标志物（4）PET：双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低。其他得到很好验证的配体，包括匹兹堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-

14、2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实排除标准（1）病史：突然起病，早期出现步态障碍、癫痫、行为改变（2）临床特征：局灶性神经表现，包括轻偏瘫，感觉缺失、视野缺损。早期椎体外系症状。（3）其他严重到足以引起记忆和相关症状的疾病：非AD痴呆。严重抑郁。脑血管病。中毒和代谢异常，需要特殊检查予以明确。MRI的FLAIR或T2加权像显示内侧颞叶信号异常，符合感染性或血管性损伤。（1）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。核心症状（1）+一个或多个支持特

15、征（2）-（5）结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。（6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）（4）排除行为或认知功能缺陷由其他神经系统疾病（如CVD）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。AD发病或AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。早期社会人际行为衰减；PET阳性显像的淀粉样蛋白核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。隐匿起病、进行加重；（6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）隐匿起病、进行加重；原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压谢谢观看！谢谢观看！