紫绀型先天性心脏病课件.ppt
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- 紫绀 先天性 心脏病 课件
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1、紫绀型先天性心脏病紫绀型先天性心脏病(右(右-左分流先天性心脏病)左分流先天性心脏病)广州医学院第一附属医院超声科广州医学院第一附属医院超声科 1 本节内容本节内容 法乐氏四联症法乐氏四联症 (肺动脉狭窄、法肺动脉狭窄、法乐氏三联症乐氏三联症)永存动脉干永存动脉干 三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形 右室双出口右室双出口 (大动脉转位)大动脉转位)2一 概述概述紫绀心的特点紫绀心的特点:1.右右-左分流或双向分流左分流或双向分流2.病情严重、复杂,复合畸形同时存在病情严重、复杂,复合畸形同时存在3.心脏节段间连接异常心脏节段间连接异常4.心腔或大血管分隔异常心腔或大血管分隔异常5.右心流出途径受限右
2、心流出途径受限3 复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置,然后按先天心的系统诊断法(又称分段诊断法)明然后按先天心的系统诊断法(又称分段诊断法)明确每一心脏节段的解剖状况确每一心脏节段的解剖状况,确定各节段之间的序列确定各节段之间的序列和连接方式。和连接方式。节段分析法节段分析法 三个节段三个节段 内脏内脏心房段(用于心房定位)心房段(用于心房定位)心室袢段(用于心室定位)心室袢段(用于心室定位)大动脉段(用于确定心室与大动脉的关系)大动脉段(用于确定心室与大动脉的关系)4 两个连接两个连接 房室连接房室连接 心室心室大动脉连接大动脉连接5 房、室
3、、大动脉结构的识别房、室、大动脉结构的识别 心房的超声主要鉴别点心房的超声主要鉴别点 左心房左心房 右心房右心房 下腔静脉瓣下腔静脉瓣 无无 有有 连接的回流静脉连接的回流静脉 肺静脉肺静脉 上下腔静脉上下腔静脉 与内脏的关系与内脏的关系 与脾、胃同侧与脾、胃同侧 与肝脏同侧与肝脏同侧 经周围静脉进行声学造影经周围静脉进行声学造影 无造影剂或继右心房后出无造影剂或继右心房后出 最先出现造影剂最先出现造影剂 6心室的超声主要鉴别点心室的超声主要鉴别点 左心室左心室 右心室右心室位置位置 靠后、靠下靠后、靠下 靠前靠前大小形态大小形态 较大、呈园锥形较大、呈园锥形 较小、呈三角形较小、呈三角形室壁
4、室壁 较厚,较光滑较厚,较光滑 较薄、较粗糙、有节制索较薄、较粗糙、有节制索房室瓣房室瓣 为二叶瓣、前叶附着点较高为二叶瓣、前叶附着点较高 为三叶瓣、隔叶附着点较低为三叶瓣、隔叶附着点较低 乳头肌乳头肌 两组两组 三组三组7 主、肺动脉鉴别点主、肺动脉鉴别点 主动脉根部主动脉根部 肺动脉干肺动脉干乏氏窦乏氏窦 有有 无无冠状动脉开口冠状动脉开口 左右两侧各有一个左右两侧各有一个 无无主干长度主干长度 较长、且与较长、且与A0弓相连弓相连 较短、除左右分支外,较短、除左右分支外,不与其它血管连接不与其它血管连接远端分支远端分支 由弓部向头侧分出由弓部向头侧分出3支支 远端分为远端分为2支,主干不
5、复存在支,主干不复存在 主干继续下行主干继续下行半月瓣开放时间半月瓣开放时间 开放稍晚,射血时间较短开放稍晚,射血时间较短 开放较早,射血时间较长开放较早,射血时间较长 8 几种紫绀型先天性心脏病几种紫绀型先天性心脏病 的超声心动图表现的超声心动图表现9法乐氏四联症法乐氏四联症 法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种。它包括它包括 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右室肥大这四种综合畸形。右室肥大这四种综合畸形。法五法五-法四合并房缺或卵圆孔未闭法四合并房缺或卵圆孔未闭 法三法三-房缺房缺+肺窄肺窄+右室
6、肥大右室肥大 Tetralogy of Fallot (F4)10一、病理解剖改变:一、病理解剖改变:1.肺动脉狭窄肺动脉狭窄:1.漏斗部狭窄(约占漏斗部狭窄(约占50%);可为局限肌肥厚型);可为局限肌肥厚型隔膜型隔膜型长管型长管型 2.肺动脉瓣狭窄(约占肺动脉瓣狭窄(约占10%)(1)+(2)约占)约占30%3.肺动脉主干狭窄。肺动脉主干狭窄。2.室间隔缺损:室间隔缺损:嵴下型为主,小数为干下型。通常缺损较大,约嵴下型为主,小数为干下型。通常缺损较大,约1.5-3CM3.主动脉骑跨:主动脉骑跨:一般可达一般可达30%-50%。4.右心室肥厚。右心室肥厚。11 二、血流动力学改变:二、血流动
7、力学改变:主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺 肺窄肺窄右心室排出受阻右心室排出受阻 肺循环血量肺循环血量回心血量回心血量左房室小左房室小 右室压力负荷右室压力负荷右室前壁肥厚、右室肥大右室前壁肥厚、右室肥大 右室压力右室压力收缩期右心室血经收缩期右心室血经室缺室缺口进入口进入增宽增宽骑跨的主动脉骑跨的主动脉出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。12 二、临床表现:二、临床表现:三、超声检查方法:三、超声检查方法:重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面 重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部
8、位程度、室重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室间隔缺损大小、大血管径等。间隔缺损大小、大血管径等。多普勒超声观察血液分流方向,确定肺窄的起源,估多普勒超声观察血液分流方向,确定肺窄的起源,估测肺动脉狭窄的程度。测肺动脉狭窄的程度。13 四、声像图表现:四、声像图表现:(一)、切面超声心动图。(一)、切面超声心动图。1、主动脉增宽、前移骑跨。、主动脉增宽、前移骑跨。骑跨率骑跨率=主动脉前壁主动脉前壁室间隔断端间垂直距离室间隔断端间垂直距离 X100%主动脉根部前后径主动脉根部前后径2.室间隔缺损(多为嵴下型)。室间隔缺损(多为嵴下型)。(主动脉前连续中断,后连续存在)(主动脉前连续中
9、断,后连续存在)14左室长轴切面左室长轴切面心尖五腔切面心尖五腔切面153.肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。瓣下型(流出道部)狭窄的超声表现瓣下型(流出道部)狭窄的超声表现-右室流出道局限或普遍性增厚,或可见右室流出道局限或普遍性增厚,或可见纤维隔膜纤维隔膜16瓣膜型狭窄的超声表现瓣膜型狭窄的超声表现-瓣膜增厚,回声增强,开放受限,呈倒八字型瓣膜增厚,回声增强,开放受限,呈倒八字型17瓣上型(肺动脉)狭窄的超声表现瓣上型(肺动脉)狭窄的超声表现-可见肺动脉主干或左右肺动脉变细可见肺动脉主干或左右肺动脉变细18混合型肺窄混合型肺窄194.右室增大、
10、肥厚。右室增大、肥厚。20(二)(二)M型超声:型超声:1、心底波群:右室流出道变窄,主动脉增宽,主动脉、心底波群:右室流出道变窄,主动脉增宽,主动脉前连续中断并见骑跨征。前连续中断并见骑跨征。2、二尖瓣及心室波群:右室前壁增厚,室间隔增厚,、二尖瓣及心室波群:右室前壁增厚,室间隔增厚,右室内径增大,左室腔小。右室内径增大,左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群连续扫描:显示主动脉前连、心底波群向二尖瓣波群连续扫描:显示主动脉前连续中断并见骑跨征,后连续正常。续中断并见骑跨征,后连续正常。214、肺动脉瓣波群:一般不易探测。、肺动脉瓣波群:一般不易探测。肺动脉后瓣曲线改变:肺动脉后瓣曲线改变:膜型
11、:膜型:a a波加深,波加深,bcbc幅度低;幅度低;瓣下型:瓣下型:a a波变浅或消失,波变浅或消失,cdcd段震颤段震颤 22(三)、周围静脉声学造影三)、周围静脉声学造影。右室显影后:右室显影后:、收缩期造影剂自右室流入主动脉;、收缩期造影剂自右室流入主动脉;、舒张期有少量造影剂进入左室流出道;、舒张期有少量造影剂进入左室流出道;、肺动脉内有造影剂、肺动脉内有造影剂。23(四)、多普勒超声四)、多普勒超声 1、彩色多普勒:、彩色多普勒:室缺及主动脉骑跨的彩超表现室缺及主动脉骑跨的彩超表现 收缩期右室及左室血流同时进入主动脉收缩期右室及左室血流同时进入主动脉.室水平还见左室水平还见左-右分
12、流血流;右分流血流;左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴心尖五腔心尖五腔24肺窄的彩超表现肺窄的彩超表现收缩期可见五色镶嵌的异常血流束,起收缩期可见五色镶嵌的异常血流束,起自肺动脉狭窄处。自肺动脉狭窄处。心底短轴切面心底短轴切面25 脉冲多普勒:脉冲多普勒:室缺的频谱表现室缺的频谱表现左室长轴切面:近室间隔断端侧,可见双向左室长轴切面:近室间隔断端侧,可见双向分流频谱(收缩期向上,舒张期向下),近分流频谱(收缩期向上,舒张期向下),近主动脉右下方,显示收缩期右主动脉右下方,显示收缩期右-左分流频左分流频谱(负向谱(负向 频谱)。频谱)。26 肺窄的频谱表现肺窄的频谱表现肺动脉狭窄处可出现收缩期高速
13、湍流频谱,要改肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱,要改用连续多用连续多 普勒测量其流速。普勒测量其流速。瓣下狭窄瓣下狭窄瓣膜狭窄瓣膜狭窄心底短轴切面心底短轴切面脉冲多普勒:脉冲多普勒:27五、诊断要点:五、诊断要点:1、主动脉增宽、前移、骑跨,主动脉、主动脉增宽、前移、骑跨,主动脉前连续中断,后连续正常,主、肺动前连续中断,后连续正常,主、肺动脉关系正常脉关系正常2、室间隔缺损、室间隔缺损3、肺动脉狭窄、肺动脉狭窄4 4、右室肥厚、扩大、右室肥厚、扩大 28 六、鉴别诊断:六、鉴别诊断:1、永存动脉干:、永存动脉干:常有左房大,主动脉增宽常有左房大,主动脉增宽更明显,右室流出道、肺动脉瓣及肺
14、动脉主更明显,右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉主干均不能探及,动脉干内可见多个瓣叶。干均不能探及,动脉干内可见多个瓣叶。2、右室双出口:、右室双出口:可显示两大血管位置排列可显示两大血管位置排列异常,均发自右室或后方血管骑跨异常,均发自右室或后方血管骑跨75%,后连续中断。后连续中断。29 法乐三联征法乐三联征包括:包括:肺动脉狭窄(瓣膜狭窄多见)、卵园肺动脉狭窄(瓣膜狭窄多见)、卵园 孔未闭或房缺、右室肥大。孔未闭或房缺、右室肥大。血流动力学改变:血流动力学改变:肺动脉狭窄肺动脉狭窄右心室压力升高右心室压力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大右室壁肥厚、右室、右房增大。2、收缩期右心室血经、收缩
15、期右心室血经房缺口房缺口进入左房进入左房左左室室体循环(右向左分流)体循环(右向左分流)紫绀紫绀 Trilogy of Fallot (F3)30声象图表现:声象图表现:1、具有肺窄的表现。、具有肺窄的表现。2、房间隔连续中断,房水平右、房间隔连续中断,房水平右左分流。左分流。3 3、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可见窄后扩张。见窄后扩张。31鉴别诊断:鉴别诊断:与法乐四联征不同点:与法乐四联征不同点:1、主动脉无增宽及骑跨表现、主动脉无增宽及骑跨表现 2、无室间隔缺损,但有房间隔缺损表现、无室间隔缺损,但有房间隔缺损表现32永存动脉干永存动脉干 Pe
16、rsistent Truncus Arteriosus (PTA)(又称共同动脉干或总动脉干)(又称共同动脉干或总动脉干)是一种少见愈后严重的先天畸形,是一种少见愈后严重的先天畸形,在先天性心脏病尸检中约占在先天性心脏病尸检中约占1%,主要,主要见于婴幼儿,据统计约占见于婴幼儿,据统计约占70%的患者在的患者在出生后出生后6个月内死亡,小数达成年者。个月内死亡,小数达成年者。33 病理解剖及血流动力学改变:病理解剖及血流动力学改变:病理:病理:1.仅见单一大动脉起源于心底部,仅见单一大动脉起源于心底部,以及由它发出主动脉、肺动脉及以及由它发出主动脉、肺动脉及冠状动脉。冠状动脉。2室间隔缺损,单
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