系统性红斑狼疮见习PBL3教学课件.ppt

1、系统性红斑狼疮见习PBL3引导问题：引导问题：o你觉得于先生可能得了什么病？你觉得于先生可能得了什么病？o关于病史，还需要了解那些情况？为什么？关于病史，还需要了解那些情况？为什么？o查体时需要注意那些方面？查体时需要注意那些方面？引导问题参考答案引导问题参考答案o你觉得于先生可能得了什么病？你觉得于先生可能得了什么病？n系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征待除外待除外 引导问题参考答案引导问题参考答案 o关于病史，还需要了解那些情况？为什么？关于病史，还需要了解那些情况？为什么？n有无发热，有无皮疹、光过敏、雷诺现象、脱发、有无发热，有无皮疹、光过敏、雷诺现象、脱发

2、、口腔溃疡，有无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，有口腔溃疡，有无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，有无腹胀，有无偏头痛、性格改变、记忆力减退、昏无腹胀，有无偏头痛、性格改变、记忆力减退、昏迷、癫痫，有无口干、眼干，肌痛、肌无力，有无迷、癫痫，有无口干、眼干，肌痛、肌无力，有无视物模糊，有无鼻衄、牙龈出血、黑便。因为系统视物模糊，有无鼻衄、牙龈出血、黑便。因为系统性红斑狼疮可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、性红斑狼疮可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。用药史。家族神经系统、血液系统等多系统损害。用药史。家族史。史。引导问题参考答案引导问题参考答案 o查体时需要注意那些方面

3、？查体时需要注意那些方面？n面容（皮肤、头发、牙齿、口腔黏膜等），皮面容（皮肤、头发、牙齿、口腔黏膜等），皮肤粘膜，浅表淋巴结有无肿大。肤粘膜，浅表淋巴结有无肿大。n双下肺触觉语颤是否减弱，叩诊是否为有浊音，双下肺触觉语颤是否减弱，叩诊是否为有浊音，听诊有无干湿罗音、捻发音。听诊有无干湿罗音、捻发音。n是否有心界扩大、心率、节律、有无杂音；是否有心界扩大、心率、节律、有无杂音；n腹外形、有无压痛、肝脾、移动性浊音，下肢腹外形、有无压痛、肝脾、移动性浊音，下肢有无水肿。有无水肿。n关节有无畸形、红肿压痛，活动是否正常。关节有无畸形、红肿压痛，活动是否正常。n神志、肌力、病理征。神志、肌力、病理征

4、。指导课指导课2-2-病历摘要病历摘要 o患者，于患者，于，男，男，5555岁，主因岁，主因“双下肢紫癜双下肢紫癜1 1年，双下肢浮肿年，双下肢浮肿1 1月。月。”入院。入院。o患者患者1 1年前无明显诱因出现双下肢紫癜，无发热，年前无明显诱因出现双下肢紫癜，无发热，无皮疹、光过敏、双手遇冷后变色、脱发、口无皮疹、光过敏、双手遇冷后变色、脱发、口腔溃疡，无关节肿痛、晨僵，无呼吸困难，咳腔溃疡，无关节肿痛、晨僵，无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，无腹胀，无头晕、头痛，无嗽、咯血、胸痛，无腹胀，无头晕、头痛，无浮肿、少尿，无口干、眼干，无肌痛、肌无力，浮肿、少尿，无口干、眼干，无肌痛、肌无力，无视物模

5、糊，无鼻衄、牙龈出血、黑便。无视物模糊，无鼻衄、牙龈出血、黑便。指导课指导课2-2-病历摘要病历摘要 o于我院就诊查血常规：于我院就诊查血常规：PLT 1PLT 1109/L109/L，WBCWBC及及HbHb正常，正常，ANAANA（+），抗），抗SmSm抗体（抗体（+），诊断为），诊断为“系系统红斑狼疮统红斑狼疮”。o予激素治疗至今已予激素治疗至今已1 1年，至目前为止以强的松年，至目前为止以强的松2.5mg Qd,2.5mg Qd,帕夫林帕夫林2 2片片 BidBid，阿法迪三，阿法迪三0.25ug 0.25ug QdQd，钙尔奇，钙尔奇1 1片片 BidBid维持治疗，病情平稳。维持治

6、疗，病情平稳。指导课指导课2-2-病历摘要病历摘要 o1 1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，于我院门诊就诊，查血常规：著，于我院门诊就诊，查血常规：PLT PLT 18718710109 9/L/L，WBC 7.4WBC 7.410109 9/l/l，N 69.7%N 69.7%，Hb Hb 156g/l156g/l，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成。为求进一步诊治收入我科。分侧枝形成。为求进一步诊治收入我科。o患者自发

7、病以来，精神、食欲、睡眠可，大、患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大、小便规律，近期体重无明显变化。小便规律，近期体重无明显变化。指导课指导课2-2-查体查体oT T：36.536.5，P P：7070次次/分，分，R R：1818次次/分，分，BPBP：115/65mmHg115/65mmHg，神清语利，浅表淋巴结未及肿大。皮肤，神清语利，浅表淋巴结未及肿大。皮肤黏膜色泽未见异常，双下肢皮肤可见散在陈旧紫癜，未黏膜色泽未见异常，双下肢皮肤可见散在陈旧紫癜，未见新鲜出血点。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未见新鲜出血点。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音。闻及胸膜摩擦音。HRH

8、R：7070次次/分，律齐，心界不大，各分，律齐，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，未及瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及。外周关节活动正常，无红肿压痛。包块，肝脾肋下未及。外周关节活动正常，无红肿压痛。四肢肌力四肢肌力5 5级。双下肢可及可凹性水肿，右下肢为著，级。双下肢可及可凹性水肿，右下肢为著，膝上膝上15cm15cm，左周径，左周径55.5cm55.5cm，右周径，右周径56cm56cm，膝下，膝下15cm15cm，左周径左周径43cm43cm，右周径，右周径44cm44cm。双侧。双侧BabinskiBabinski（-）。）。指

9、导课指导课2-2-问题问题 o总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？什么？o下一步还需做那些检查？下一步还需做那些检查？o系统性红斑狼疮是一种什么样的病系统性红斑狼疮是一种什么样的病?o系统性红斑狼疮的易感因素有哪些系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红男性系统性红斑狼疮有什么特点斑狼疮有什么特点?o系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些?何谓何谓抗磷脂综合征？抗磷脂综合征？问题答案问题答案o总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？是什么？n系

10、统性红斑狼疮：患者中年男性，有血液系统异常、系统性红斑狼疮：患者中年男性，有血液系统异常、ANA1:1000ANA1:1000阳性，抗阳性，抗SmSm抗体（抗体（+），根据美国风湿病学会），根据美国风湿病学会19971997年推荐的系统性红斑狼疮的分类标准，十一条中符年推荐的系统性红斑狼疮的分类标准，十一条中符合合3 3条。但是，如果条。但是，如果1111条分类标准中，免疫学异常和高条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条数，也应密切随访，以便尽早做出即使临床诊断不够条数，也应密切随访，以便尽

11、早做出诊断和及时治疗。所以做出诊断。诊断和及时治疗。所以做出诊断。问题答案问题答案o下一步还需做那些检查？下一步还需做那些检查？n进一步完善血常规、尿常规、肝肾功能、肺进一步完善血常规、尿常规、肝肾功能、肺CTCT、腹部彩超、超声心动图、腹部彩超、超声心动图、24h24h尿蛋白定量、内生尿蛋白定量、内生肌酐清除率、血沉、肌酐清除率、血沉、C C反应蛋白、补体、抗核抗反应蛋白、补体、抗核抗体、抗双链体、抗双链DNADNA抗体、抗抗体、抗smsm抗体，抗抗体，抗U1RNPU1RNP抗体，抗体，抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB、抗心磷脂抗体等相关检查。、抗心磷脂抗体等相关检查。问题答案问题答案o

12、系统性红斑狼疮是一种什么样的病系统性红斑狼疮是一种什么样的病?n系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。它可特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地均可发病，患病率为均可发病，患病率为0.0070.007一一0.0080.008，多见，多见于青年女性，男女比为于青年女性，男女比为1

13、1：9 9，生育年龄男女发，生育年龄男女发病率之比为病率之比为1 1：3030，发病高峰在，发病高峰在15154040岁。岁。问题答案问题答案o系统性红斑狼疮的易感因素有哪些系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红男性系统性红斑狼疮有什么特点斑狼疮有什么特点?n系统性红斑狼疮的病因尚不明确，目前一般认为是多因系统性红斑狼疮的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。针对该患者，某些药物及食物、感染等多种因素有关。针对该患者，近期的妊娠史、哺乳史，均影响激素水平，诱发病情

14、活近期的妊娠史、哺乳史，均影响激素水平，诱发病情活动。动。问题答案问题答案o系统性红斑狼疮的易感因素有哪些系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红男性系统性红斑狼疮有什么特点斑狼疮有什么特点?n男性系统性红斑狼疮的发病率明显少于女性，男性患者男性系统性红斑狼疮的发病率明显少于女性，男性患者面部皮疹、关节病变及雷诺现象的发生率明显少于女性，面部皮疹、关节病变及雷诺现象的发生率明显少于女性，且且ANAANA阳性率低，但男性患者肾脏病变及中枢神经系统阳性率低，但男性患者肾脏病变及中枢神经系统病变常见，肾脏病变程度较女性重、预后差。病变常见，肾脏病变程度较女性重、预后差。问题答案问题答案o系统性红

15、斑狼疮常见的血液系统损害有哪系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？些？何谓抗磷脂抗体综合征？何谓抗磷脂抗体综合征？n约半数系统性红斑狼疮患者可有血液系统受损，且约半数系统性红斑狼疮患者可有血液系统受损，且常为首发症状，主要有以下表现。常为首发症状，主要有以下表现。n贫血可表现为溶血性贫血、肾性贫血、缺铁性贫血，贫血可表现为溶血性贫血、肾性贫血、缺铁性贫血，再生障碍性贫血、药物性贫血、慢性失血性贫血等。再生障碍性贫血、药物性贫血、慢性失血性贫血等。溶血性贫血患者溶血性贫血患者coombscoombs试验阳性，网织红细胞增试验阳性，网织红细胞增多，常提示系统性红斑狼疮病情活动，用糖皮质激多，常提

16、示系统性红斑狼疮病情活动，用糖皮质激素治疗效果好素治疗效果好。问题答案问题答案o系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？何谓何谓抗磷脂抗体综合征？抗磷脂抗体综合征？n白细胞减少白细胞减少 白细胞减少主要与血循环中存在抑制白细胞减少主要与血循环中存在抑制粒细胞生成的因素有关。粒细胞生成的因素有关。n血小板数量减少、粘附及聚集的功能异常抗血小板血小板数量减少、粘附及聚集的功能异常抗血小板抗体是引起血小板减少的主要原因，抗磷脂抗体综抗体是引起血小板减少的主要原因，抗磷脂抗体综合征及药物毒性也可引起血小板减少。合征及药物毒性也可引起血小板减少。n淋巴结及脾脏增大

17、主要见于狼疮活动期。淋巴结及脾脏增大主要见于狼疮活动期。问题答案问题答案o系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？些？何谓抗磷脂抗体综合征？何谓抗磷脂抗体综合征？n抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APSAPS）：可以出现在）：可以出现在SLESLE的活动的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。出现抗磷脂抗体。SLESLE患者血清可以出现抗磷脂抗患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是体不一定是APSAPS，APSAPS出现在出现在SLESLE为继发性为继发性APSAPS。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢