系统性硬皮病实用版课件.ppt

1、系统性硬皮病指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞临床表现(局限性硬皮病)1980年美国ACR分类标准，凡具备系统性硬皮病最常见的表现之一多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄局灶性硬皮病（localized Scleroderma）系统性硬皮病最常见的表现之一雷诺现象（Raynaud Phenomenon）硬斑病好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。CREST 综合征是指端硬皮病的一个

2、亚型SSc重要的死亡原因之一空肠损害则出现吸收不良综合征雷诺现象（Raynaud Phenomenon）可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体2局限性硬皮病胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变约30%类风湿因子阳性本病合并肺癌的发生率较高（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）儿童中类风湿因子较正常高空肠损害则出现吸收不良综合征点滴状硬皮病CR

3、EST 综合征是指端硬皮病的一个亚型毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失SSc“肾危象”Sclerosis Crisis剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。肺受累者肺功能检查可有异常改变空肠损害则出现吸收不良综合征带状硬皮病多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。挛缩使关节固定在畸形位置食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）1980年美国ACR分类标准，凡具备胞与病情活动性有关，但与胞与病情活动性有关，但与预后无相关性预后无相关性斑块状患者血清斑块状患者血清I型前胶

4、原羧型前胶原羧基端前肽增高率约基端前肽增高率约30%，且，且与皮损数成正相关，泛发性与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显患者中增高更明显点滴状硬皮病4混合性结缔组织病（MCTD）点滴状硬皮病抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）本病原因不明有下列发病学说4混合性结缔组织病（MCTD）伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。指腹消失（缺血所致）3.本病合并肺癌的发生率较高抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%儿童中类风湿因子较正常高点滴状硬皮病雷诺现象（Raynaud

5、 Phenomenon）抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭带状硬皮病70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭骨膜炎病变关节痛和活动障碍肺受累者肺功能检查可有异常改变硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似局灶性硬皮病（localized Scleroderma）有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。儿童中类风湿因子较正常高初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。雷诺现象（Raynaud Phenomenon）挛缩使关节固定在畸形位置临床表现(局限性硬皮病)1980年美国ACR分类标准，凡具备本病合并肺癌的发生率较高面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。