精神病学癫痫课件.ppt
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- 精神病 癫痫 课件
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1、癫 痫Long long ago5 5千年了!千年了!3 3千多年千多年!Epilepsy伟大历史人物伟大历史人物凯凯 撤撤 大帝大帝圣圣 女女 贞德贞德 小说家小说家 狄更斯狄更斯诗诗 人人 拜伦拜伦 音乐家音乐家 享德尔享德尔 发明家发明家 诺贝尔诺贝尔痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步放电 引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程,患 者可同时有几种痫性发作癫痫&痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征 概念临床特点发作性短
2、暂性反复性刻板性概念我国约有650万-910万患者约25%为难治性癫痫150万年发病率5-7 神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病 流行病学特发性(idopathic)癫痫v除可疑遗传倾向外,无明显病因v常在某特殊年龄段起病,特征性临床&EEG表现v诊断标准较明确病因&发病机制 病因(2)症状性(symptomatic)癫痫各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等病因&发病机制 病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因
3、可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征 临床上相当多见 病因&发病机制 病因+极复杂,特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖-慢波-异常神经元集合体高度同步化电活动+动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发作前 放电频率显著增高发作的同步化放电,与神经 元静息膜电位延长的阵发性除极漂移(PDS)有关+海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性,阻断钙 内流,PDS消失,许多离子通道与膜电活动有关 病因&发病机制 发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制 发病机制 家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为 2%6%
4、,明显高于一般人群5 特发性癫痫有不同的遗传方式 儿童期失神癫痫-常染色体显性遗传 婴儿痉挛症-常染色体隐性遗传 已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因&与癫痫相关的千余种基因突变 已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白病因&发病机制 发病机制遗传学机制生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制 发病机制致痫灶(seizure focus):v EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少&胶质增生所致)v 致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因&发病机制 发病机制痫性发作起源概念癫痫病理灶(lesion):Y 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电&
5、癫痫发作-发作的病理基础Y CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫异质性外显率受年龄影响内环境改变遗传因素癫痫发作影响因素60%80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同 02岁:围产期损伤先天性疾病&代谢障碍 212岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥 1218岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤 1835岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫 3565岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍 65岁:CVD脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关
6、(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多67岁,肌阵挛癫痫多青少年起病 1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征:3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞516岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 3.睡眠癫痫发作影响因素 内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值+经期性癫痫或妊娠性癫痫+疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性 代谢
7、紊乱均可诱发+过度换气-诱发失神发作+过度饮水-诱发GTCS+闪光-诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素分类&临床表现 1.癫痫发作分类&临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 癫痫的共同特征:发作性、短暂性、重复性、刻板性 表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类分类&临床表现 一、部分性发作(partial seizure)临床&EEG提示部分神经元首先被激活v 意识障碍自动症运动症状 v 由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性分类 一、部分性发作(partial seizure)1.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:2 运动发作2 感觉(体感或特殊
8、感觉)发作2 自主神经发作2 精神症状性发作2 持续时间不1min,起始与结束均较突然一、部分性发作(partial seizure)杰克逊(Jackson)发作 旋转性发作 发声性发作 姿势性发作 局灶性运动性发作单纯部分运动性发作类型一、部分性发作(partial seizure)起源于局部的抽动 放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展 发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫单纯部分性发作(SPS)临床表现-部分运动性发作杰克逊(Jackson)发作Todd麻痹部分性癫痫持续状态一、部分性发作(partial seizure)图像及视频11.单纯部分性发作(SPS)一
9、、部分性发作(partial seizure)部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作 体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partial seizure)烦渴多汗立毛排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 多为青少年 EEG:阵发性双侧同步47Hz节律 病灶在杏仁核岛回或扣带回临床表现-自主神经性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partial seizure)临床表现-精神性发作单纯部分性发作(SPS)似曾相识旧事如新 无名恐惧抑郁不适当愉快感 视物变大或变小本人肢体变化一、部分性发作(partial seizure)Y 也称颞叶
10、发作精神运动性发作Y 为部分性发作伴不同程度意识障碍Y 痫性放电通常起源于颞叶、额叶、边缘系统2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,可伴自动症类型:意识障碍 意识障碍&自动症 意识障碍&运动症状2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)图像及视频22.复杂部分性发作(CPS)一、部分性发作(partial seizure)表现意识障碍:常见意识模糊,意识丧失较少见2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)(2)表现意识障碍与自动症:经典的复杂部分性发作可从先兆开始
11、,常见上腹部 异常感,可出现情感(恐惧)认知(似曾相识)&感觉 性(嗅幻觉)症状,随后意识障碍呆视&动作停止,发作通常持续13min一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作 自动症(automatism)是发作中或发作后意识模糊 状态出现的协调的无意识活动,并伴遗忘进食样自动症:如舔唇伸舌咂嘴&清喉,常伴流涎咀 嚼&吞咽等,有一定程度的刻板性模仿性自动症:如恐怖愉快愤怒&思索等手势性自动症:咂嘴呶舌绞手抓持物体&摆弄生殖器,作困惑或领悟样动作等,系纽扣翻口袋,搬东西翻床铺词语性自动症:喃喃自语背诵或伴叫声或笑声走动性自动症:遇障碍物有时可避开,甚至骑自行车 持续数秒至
12、数min,连续发作持续数h至数d假自主运动性自动症:剧烈摇摆滚动奔跑样动作性自动症:性兴奋表现&动作,男性额叶癫痫常见一、部分性发作(partial seizure)自动症类型(3)表现意识障碍与运动症状:发作开始即可出现意识障碍&各种运动症状 运动症状可为局灶性或不对称强直阵挛&变异性 肌张力动作,特殊姿势(如击剑样动作)等,也可不同 运动症状组合或先后出现一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作Y 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作Y 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS 3.部分性发作继发泛化一、部分性发作(partial seizure)二、全面性发作(g
13、eneralized seizures)全面(泛化)性发作2 强直-阵挛性2 强直性2 阵挛性2 肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作(generalized seizures)全面性发作:发作最初临床&EEG改变提示双侧半 球受累,表现多样,抽搐或非抽搐性,多伴意识障碍V 简称大发作(grand mal),常见V 主要表现全身肌肉强直&阵挛,伴意识丧失&自主 神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间 难以描述的先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐 惧或梦境感等)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)以意识丧失&全
14、身抽搐为特征发作后期强直期阵挛期 意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续1030s 肌肉阵挛 持续3060s 短暂的强直痉 挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min二、全面性发作(generalized seizures)1.全面性强直-阵挛发作视频1全面性强直-阵挛发作(GTCS)(1)强直期 突发意识丧失,常大叫一声跌倒,全身肌强直收缩,颈&躯干前屈角弓反张,呼吸肌强直呼吸暂停,面色青紫,眼球上翻,持续1020s,肢端细微震颤,幅度增大并延至全身,进入阵挛期 1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现(2)阵挛期 肌肉交替性收缩
15、与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵 挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,持续3060s 或更长 上述两期可发生舌咬伤,伴心率加快血压升高 瞳孔散大&光反射消失等,Babinski征可(+)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现(3)发作后期 E 可出现短暂的强直痉挛,面部&咬肌为主,牙关紧闭,可发生舌咬伤;全身肌肉松弛,括约肌松弛可发生尿 失禁,呼吸心率血压&瞳孔相继恢复,逐渐苏醒E 发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作 后状态),部分患者进入昏睡,持续数h,清醒后常伴 头痛周身酸痛&疲乏,对发作无记忆,个别患者清醒 前出现自动症暴怒
16、或惊恐等E 发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害 1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 发作后期呈明显脑电抑制(低平)发作时间愈长,抑制愈明显 GTCS典型EEG 强直期为逐渐增强的10次/秒棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律)阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波二、全面性发作(generalized seizures)强直阵挛发作(GTCS)临床表现全面(泛化)性发作 图像:脑电图1 弥漫性脑损害儿童多见,多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩,不伴阵挛期,呈角弓反张,伴短暂意识丧失青紫呼吸暂停&瞳孔散大
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