第十四章-神经系统疾病-课件.ppt

1、第十四章 神经系统疾病 ppt课件星形胶质细胞肿胀星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变损伤最早期形态改变 ，缺氧、中，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等毒、低血糖及海绵状脑病等反应性胶质化：反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕包含体形成：包含体形成：各种变性疾病各种变性疾病卫星现象（卫星现象（satellitosissatellitosis）：）：一个神经元由一个神经元由5 5个或以个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见噬神经细胞现象（噬神经细胞现象（neuronophagianeuronophagia）：

2、）：小胶质细胞或巨小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。胶质细胞结节：胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。于病毒性脑炎、神经梅毒等。卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 感染源：感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等寄生虫等感染途径：感染途径：血源性：血源性：脓毒败血症脓毒败血症局部扩散：局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等窦炎等直接感染：直接感染：创伤、腰穿感染创伤、腰穿感染经神经感染：经神

3、经感染：狂犬病病毒沿周围神经狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNSCNS软脑膜和蛛网膜的化脓性炎软脑膜和蛛网膜的化脓性炎分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）（继发于败血症）流行性脑膜炎（流脑）流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年流行，多为儿童及青少年主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染 蛛网膜下腔化脓性炎，严重蛛网膜下腔化脓性炎，严重脉管炎、血栓形成脉管炎、血栓形成脑缺血和梗死脑缺血和梗死

4、 患者及带菌者（脑膜炎球菌）患者及带菌者（脑膜炎球菌）呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播 局部炎症（带菌者）局部炎症（带菌者）入血、繁殖（菌血症、败血症）入血、繁殖（菌血症、败血症）化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死 皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎脑膜刺激征：脑膜刺激征：颈项强直，角弓反张，颈项强直，角弓反张，KeringKering征（征（+）颅内压升高症状：颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满小儿前囟饱满脑脊液变化：脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培

5、养可找到双球菌，诊断的重要证据涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据颅神经麻痹：颅神经麻痹：、对颅对颅N N麻痹麻痹全身症状：全身症状：发热、发热、WBCWBC结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率5%5%并发症：并发症：脑积水：脑积水：脑膜粘连脑膜粘连脑脊液循环障碍脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、耳聋、视力障碍、斜视、面面N N瘫瘫 肢体瘫痪：肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞脑底脉管炎致血管阻塞脑缺血脑缺血和脑梗死和脑梗死沃沃-弗（弗（Waterhouse-FriederichsenWaterhouse-Friederichsen）综合征：）综合

6、征：多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭大量内毒素释放大量内毒素释放DICDIC，短期内可因严重败，短期内可因严重败血症而死亡血症而死亡脑部病变轻微脑部病变轻微 暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症肾上腺出血肾上腺出血乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎1010岁以下儿童多见，多在夏秋季流行岁以下儿童多见，多在夏秋季流行起病急，病情重，死亡率高；主要表现为高起病急，病情重，死亡率高；主要表现为

7、高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状乙型脑炎病毒（嗜神经性乙型脑炎病毒（嗜神经性RNARNA病毒）经蚊虫病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播（三节吻库蚊）叮咬传播病毒循环规律：动物病毒循环规律：动物-蚊蚊-动物（牛、马、猪动物（牛、马、猪等）等）脑实质急性变质性炎脑实质急性变质性炎累及整个累及整个CNSCNS灰质，以大脑皮质、基底核、灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重视丘最重 血管套现象：血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润血管周淋巴、单核细胞浸润神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经细胞现象卫星现象及嗜神经细胞现象筛网状软化灶：筛网状软化灶：特征性病变特征性病变

8、胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质结节形成胶质结节形成切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎血管套现象血管套现象卫星现象卫星现象嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 脑软化灶脑软化灶胶质结节胶质结节嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死泛神经元变性坏死颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经核受损颅神经核受损肢体瘫痪：肢体瘫痪：运动神经元受损症状运动神经元受损症状颅内压升高：颅内压升高：脑水肿脑水肿头痛、呕吐头痛、呕吐脑膜刺激症状：

9、脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微脑膜反应性炎症，轻微一组慢性蛋白感染性疾病一组慢性蛋白感染性疾病克雅病（克雅病（CJDCJD）枯颅病（枯颅病（kurukuru）致死性家族性失眠症（致死性家族性失眠症（FFIFFI）GerstmannGerstmannStrasslerStrassler综合征（综合征（GSSGSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症朊蛋白（朊蛋白（prionproteinprionprotein，PrPPrP）-螺旋构型变螺旋构型变成成-折叠构型，不能被降解且具有传染性。折叠构型，不能被降解且具有传染性。多由于多由于PRNPPRNP基因突变所致基因突变所

10、致海绵状脑病发病机制海绵状脑病发病机制大脑萎缩大脑萎缩神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应化，无炎症反应PrPPrPscsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成量沉积形成kurukuru斑斑病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布状分布海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、kurukuru斑斑克克-雅病：雅病：少见，约少见，约85%85%的病例为散发，的病例为散发，发病高峰

11、为发病高峰为7070岁，临床可出现步态异常、岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅均存活期仅7 7个月，个别可达数年。个月，个别可达数年。变异克变异克-雅病：雅病：青、中年人，早期出现幻青、中年人，早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病变与克觉、恐惧感、怪异行为。病变与克-雅病雅病相似，但无相似，但无 PRNPPRNP基因突变，提示为感染基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性引起，与疯牛病发病呈相关性海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型 Gerstmann-Strassler Gerstmann-Strassler综合征：综合征：PRNP PRNP 基因突变具特征性，以慢性小脑基因突变具特征性，以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。数年。致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型