第十五章免疫系统疾病课件.ppt
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- 第十五 免疫系统 疾病 课件
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1、 风湿热 小儿类风湿 过敏性紫癜 川崎病免疫:是人体的生理性保护机制。本质是识别自身,排除异己。功能是防御感染、清除衰老损伤和死亡的细胞。一,非特异性免疫 1.皮肤粘膜的屏障防御功能差 2.吞噬功能弱 3.补体水平低:生后3-6周达成人水平。二,特异性免疫 1.细胞免疫 2.体液免疫 定义:是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。临床表现为发热,多伴有关节炎、心脏炎,冬春季发病高,无性别差异。病因:A组乙型溶血性链球菌感染。发病机制抗体免疫复合物心脏丘脑下核自身抗体丘脑病理分期:1.变性渗出期:变性、水肿、淋巴细胞侵润和浆细胞侵润,心包膜纤维素渗出,关节腔内浆液性渗出。2.增生
2、期:风湿小体的形成。3.硬化期:风湿小体的中央变性和坏死物质吸收,纤维组织增生和疤痕形成。常累及二尖瓣和主动脉瓣。临床表现:根据疾病侵犯部位和程度,临床表现轻重不一。发生于上呼吸道感染后1至数周。可急性起病或隐匿型起病。1.症状:临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结节和环形红斑。(1)一般表现:发热,热型不规则,伴精神不振、乏力、多汗、面色苍白、腹痛等。(2)心脏炎:轻者症状不明显,重者可致心力衰竭、死亡,以心肌炎、心内膜炎多见,也可发生全心炎。1)心肌炎:可有心前区疼痛、心动过速、呼吸困难。2)心内膜炎:主要侵犯二尖瓣,其次为主动脉瓣。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性
3、心瓣膜病。3)心包炎:积液量少时,心前区疼痛。积液量多时有呼吸困难、心动过速,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。(3)关节炎:表现为游走性多关节炎。以膝、踝、肘、腕等大关节为主,局部出现红、肿、热、疼痛和活动受限。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。(4)舞蹈病:多见于女性。多于感染后1-6个月出现。表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的的快速运动,如歪嘴、伸舌、皱眉、挤眼、耸肩、语言障碍、书写困难、微细动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡时消失。(5)皮肤损害 1)皮下小结:呈圆形、质硬、可活动而无压痛。好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧。常在起病数周后才出现,经2-4周消失。2)环形红斑:
4、多于躯干和四肢屈侧,呈环或半环形,如钱币大小,色淡红或暗红,边缘可轻度隆起,环内肤色正常。出现迅速,且常于数小时或12天内消失,不留痕迹,可反复出现。2.体征:(1)心肌炎时心脏扩大,心音低钝,可闻及奔马律,心尖部轻度收缩期吹风样杂音。(2)心内膜炎时主要侵犯二尖瓣,心尖部可闻及二尖瓣关闭不全引起的吹风样收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻及二尖瓣相对狭窄引起的舒张期杂音;主动脉瓣关闭不全时,胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音(3)心包炎可于心底部听到心包摩擦音,积液量多时有心前区搏动消失,心音遥远,颈静脉怒张,肝脾增大等心包填赛征表现。2.体征:(1)皮下小结多位于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,
5、呈圆形,质硬,无压痛,可活动,米粒至花生米大小。(2)皮肤环形红斑分布于躯干及四肢近端曲侧,呈环形、半环形红斑,受热时明显,边缘微隆起环内皮肤正常。(3)肘、腕、膝、踝等大过节局部红、肿、热、痛,活动受限。辅助检查:1.血常规:2.链球菌感染证据3.风湿热活动指标4.心电图检查5.影像学检查 治疗:(一)休息 由心脏受累情况和心功能状态来决定卧床休息的期限。急性期如无心脏受累,卧床休息2周。心脏炎伴心力衰竭者,应绝对卧床8周,于3个月内逐渐恢复正常运动。(二)肃清链球菌感染 青霉素 红霉素不小于2周(三)抗风湿治疗 心脏炎时早期使用糖皮质激素治疗。关节炎时患儿可用水杨酸制剂,常用阿司匹林。(四
6、)对症治疗 定义:是一种全身性结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为主要特点,常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎、心包炎等全身多系统受累。病因:病因不清,一般认为与感染(病毒、支原体等持续感染);自身免疫;遗传及寒冷、潮湿、疲劳、精神因素等有关。为一全身结缔组织病,但以关节的慢性非化脓性炎症变化最为明显。临床表现:临床表现多样,根据关节症状与全身症状分为三型。1全身型(still病)幼儿多见。发热为主要症状,可持续数周或数月,能自行缓解但易复发。伴一过性多形性皮疹,常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻,多数有肝、脾、淋巴结肿大。胸膜、心包或心肌可受累。2.多关节型 学龄儿童多见。其特征是
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