皮肤典型疾病病理课件.ppt
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1、一、血管炎v血管炎是一类临床皮疹特征重叠,但病理改变具有一定特征性的一类疾病。v广义上指由于血管病变而致的所有疾病,实际上常指原发于动脉、静脉原因不明的一类疾病。v小血管炎指累及毛细血管与小静脉,不一定与自身免疫的关,可见于:原发性皮肤病的独立表现;继发于药物过敏、感染性心内膜炎、病毒感染(HPV-B,C;CMV、EBV),播散性萘瑟双球菌感染、立克次体感染;系统性免疫性疾病的表现之一,如SS、SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎;与恶性肿瘤相关:血液病、淋巴瘤,其它实体瘤。疾病类型原发于血管疾病与皮肤病相关的血管病变v毛细血管扩张症v共济失调性毛细血管扩张症v色素性紫癜性皮病v紫癜(过敏性、暴发性
2、、老年性、淤滞性、异常蛋白血症、血小板减少、增多性)v血栓性静脉炎v结节性多动脉炎v巨细胞动脉炎v恶性萎缩性丘疹病v网状青斑vWegener肉芽肿病 Sweet病/综合征 持久性隆起性红斑 坏死性静脉炎 化脓性血管炎 坏疽性脓皮病 面部肉芽肿 荨麻疹性血管炎 白塞氏病/综合征 节段性透明变性血管炎皮肤坏死性静脉炎:Cutaneous Necrotizing Venulitis v是一组节段性静脉坏死性炎症,原因不明。常与感染与免疫异常有关。v典型皮疹为可触性紫癜,还可见丘疹、血疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损害。多见于下肢踝光节周围,对称性。v可伴发自身免疫性疾病:SLE、AR、SSv病理
3、改变类似白细胞破碎性血管炎,以小静脉周围中性粒细胞浸润,核尘,微小血栓。荨麻疹性血管炎v血管炎性损害荨麻疹。反复发作,部分与遗传书性血管性水肿有关(C1q抑制酯酶缺乏症)。在小静脉周围出现少量淋巴细胞、中性粒细胞中性粒细胞与组织细胞浸润。结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa v又称结节性动脉炎,累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。v1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:体重自发病以来减少4kg。皮肤网状青斑。能除外由于感染,外伤或其他原
4、因所致的睾丸疼痛或压痛。肌痛、无力或下肢触痛。单神经炎或多神经病。舒张压12.0kPa(90mmHg)。肌酐尿素氮水平升高。HBsAg或HBsAb(+)。动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。v本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。皮质类因醇是治疗本病的首选药物,泼尼松1mg/(kgd)口服。病情重,联合细胞毒药物,首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/
5、(kgd)口服。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成,加用肠溶阿斯匹林、潘生丁等有疗效。小动脉壁纤维素性坏死,全层炎细胞浸润,腔内血栓形成并机化结节性多动脉炎肾内小动脉急性损害巨细胞动脉炎giant cell arteritisv又名:颞动脉炎、老年性动脉炎、脑动脉炎、肉芽肿性血管炎、风湿性多性肌痛症。v中等或大动脉的肉芽肿性血管炎,可能与自身免疫有关。v主要表现为颞动脉损害,节段性损害。单侧或双侧头面部剧烈疼痛,动脉呈硬索状,搏动减弱或消失。皮肤出现红斑、瘀斑、水疱、脱发、溃疡。v治疗:皮质激素,或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨苯
6、砜。恶性萎缩性丘疹病 malignant atropic papulosisv又名:Degos病、致死性皮肤和胃肠细动脉血栓形成。v主要为皮肤、胃肠道或其它器官的细小动脉内膜炎,血栓形成。v皮损出现于躯干与四肢,丘疹形成后很快中央坏死,形成溃疡。出现胃肠道症状、急腹症。v病变:真皮下部和皮下脂肪组织内细小动脉炎,内皮细胞肿胀、增生,PAS阳性物沉积,血栓形成。v主要为对症治疗,消炎痛、阿斯匹林、潘生丁,使用激素应警惕肠穿孔。真皮萎缩,多量粘蛋白沉积,炎性细胞浸润较少细动脉内膜炎,内皮细胞增生韦格纳肉芽肿病Wegeners granulomatosisv进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特
7、征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为3050岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸症状、肺及肾脏病变三联症状。v1.上呼吸道症状:病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的等症状,如鼻溢,流脓涕、鼻衄等v2.肾脏损害:几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。v3.皮肤黏膜损害:紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等v4.眼部损害:角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球
8、前突等。v5.耳部损害:因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,听力减退,眩晕等表现。v6.神经系统病变:表现多神经炎,运动感觉神经障碍、上睑下垂、眼肌麻痹、尿崩症等。v7.心血管系统受累:心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭。v8.消化系统受累:口腔、肠道黏膜溃疡,出现腹痛,腹泻、便血。血管反应性病变性皮肤病白塞氏病:Behets Disease 持久性隆起性红斑:Erythema Elevatum Diutinum 面部肉芽肿:Granuloma Faciale 白细胞破碎性血管炎:Leukocytoclastic Vasculiti
9、s 坏疽性脓皮病:Pyoderma Gangrenosum 化脓性血管炎:Septic Vasculitis Sweet病:Sweet Syndrome 白塞氏病:Behets Disease v又称白塞综合征,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。v几乎累及全身所有大、中、小动静脉,以小动静脉为主,继发血管坏死、破裂、狭窄、血栓形成。v复发性口腔溃疡为必要诊断依据,及次要依据的2个以上:复发性生殖器溃疡、眼损伤、皮肤损伤(毛囊炎、脓性丘疹、痤疮)、针刺试验阳性。v治疗:治疗病因,皮质激素配合免疫抑制剂、局部外用药
10、物。皮肤白细胞破碎性血管炎 v别名:皮肤白细胞破裂性脉管炎;变应性皮肤血管炎;变应性皮肤脉管炎;皮肤坏死性小静脉炎;Gougerot结节性真皮变应疹。过敏性紫癜?v是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。感染、药物、免疫异常与此相关。v可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。v治疗:寻找病
11、因,去除病因。糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松3040mg/d。其他 秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。持久性隆起性红斑Erythema Elevatum Diutinum v一种原因不明的发生于关节伸侧及手背的一种红色或紫红色持久性红斑,是一种纤维化性白细胞碎裂性血管炎的慢性类型。皮损对称发生,多见于四肢伸侧,特别是肘、膝、手、足等肢端,极少侵犯黏膜。皮损为大小不等的结节状扁平隆起,色淡红至紫红,表面光滑,坚硬,自觉症状轻微或有轻度疼
12、痛。少数患者合并慢性上呼吸道感染、高球蛋白血症等疾病。v组织病理:真皮内血管周围混合性细胞浸润,包括中性粒细胞、核尘、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等。v鉴别诊断v1.皮肤结节病:皮肤损害较小,无明显自觉不适,组织病理具有特征性。v2.盘状红斑狼疮:皮损炎症反应明显,具有光敏感性和光暴露部位分布特征,组织病理和直接免疫荧光检查有助于鉴别诊断。v3.Sweet病:病程较短,起病和病情进展快,皮损炎症反应明显,常形成假性水疱。伴有发热等全身症状。组织病理真皮有致密的中性粒细胞浸润。v4.变应性血管炎:皮损好发于下肢,皮损多形性,容易破溃。v治疗 1氨苯砜(DDs):100150mgTid
13、。2其他药物治疗:可以试用雷公藤多甙。或外用皮质类固醇激素。持久性隆起性红斑:早期损害,真皮小血管周围以中性粒细胞浸润为主的混合性炎细胞浸润,表皮局部角化过度。面部肉芽肿:Granuloma Facialev别名:嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿;嗜酸性淋巴肉芽肿;皮肤嗜酸细胞性肉芽肿。v好发于面部皮肤:以鼻、颧、耳、前额部多见,不侵犯内脏。皮损为一个或多个丘疹、斑块或结节,斑块可大至数厘米,早期损害软,正常肤色,之后呈实性,棕红色,最后变硬、紫红色。v组织病理检查:可见致密多形性浸润(中性粒细胞和嗜酸性粒细胞)主要位于真皮上部、真皮深部,甚至皮下组织。不侵犯表皮或毛皮脂腺附件,境界带清楚。v治疗
14、:冷冻、激光、激素软膏。v鉴别:皮肤淋巴细胞浸润症、木村病Sweet病v或为Sweet 综合征(SS),又名急性发热性嗜中性皮病,,病因及发病机理不清楚,可分为3 大类:经典(特发性)SS、恶性肿瘤相关性SS 及药源性SS。特发性最常见。血沉增快,外周白细胞增多伴中性粒细胞增多。v皮损好发于面、颈和四肢,可累及粘膜,躯干少见,两侧分布,但不对称。为散在的暗红色或棕红色斑块或结节,逐渐扩大、增多,界线清楚,边缘隆起,表面光滑或粗颗粒状,可见针尖大小的水疱,或形成溃疡。v本病最显著的组织病理学特征有:真皮浅层密集的中性粒细胞浸润,为弥漫性浸润或血管周围浸润,并常见核尘。在深在结节性皮损中,中性粒细
15、胞浸润可达皮下组织。真皮乳头水肿。v治疗:1.糖皮质激素 治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙每天4060mg分2次口服,多数病人在3天到1周内皮损可以消退,全身症状如发热、疼痛、关节炎,在23天内消失。为了减轻停药后的反跳现象,应用糖皮质激素46周后要逐渐减量。2.氨苯砜治疗每天用100200mg,1次或2次口服,连服24周,亦可取得较好疗效。3.除上述治疗外,若用碘化钾每天900mg,分3次口服,连续用药2周,也可取得良好效果,而且用该药治愈的病例很少复发。还可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg,分4次口服,连续用药24周,对控制急性期症状,疗效较为理想,复发率也低。糖皮质激素类药物与非激素类
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