白血病形态分型进展及MICM分型概述教材课件.pptx

1、 由于白血病细胞起源、分化由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。及时治疗的前提。传统的白血病诊断和分型传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确态和分类及化学染色检查来确定的。根据白血病自然病程长定的。根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两短将白血病分为急性和慢性两大类；按细胞起源不同又可分大类；按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类

2、型等不同类型白血病特殊类型等不同类型白血病。随着血液病在发病机理、随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分三个阶段。的分型基本上分三个阶段。表表1 急性白血病分型的三个发展阶段急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型分型 1976（M）MIC分型分型 1986（MIC）WHO分型分型 2001（MICM）2008（MICM)一、急性白血病一、急性白血病 FAB分型分型 FAB分型法依据白血病分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分细胞的形态学将

3、急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（和急性髓细胞白血病（AML）两大类型。两大类型。ALL根据细胞大小根据细胞大小及形态又分为及形态又分为L1L3L3三种亚型、三种亚型、AMLAML按细胞类型不同又分为按细胞类型不同又分为M1M1M7M7七型。七型。急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 1 以小细胞为主，大小较一致，染色质较以小细胞为主，大小较一致，染色质较 粗，核仁小不清，胞质量少。粗，核仁小不清，胞质量少。L2 2 以大细胞为主，大小不一，染色质较疏以大细胞为主，大小不一，染色质较疏 松，核仁较大，松，核仁较大，1至多个，胞质量

4、中等。至多个，胞质量中等。L3 3 以大细胞为主，大小较一致，染色质细以大细胞为主，大小较一致，染色质细 点状均匀，核仁点状均匀，核仁1至多个且明显，胞质至多个且明显，胞质 嗜碱，空泡易见。嗜碱，空泡易见。4不另作分类的AML （1）微分化AML （2）未成熟AML （3）有成熟AML （4）急性粒-单核细胞白血病 （5）急性单核细胞白血病 （6）急性红白血病 （7）急性巨核细胞白血病 （8）急性嗜碱细胞白血病 （9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生 （10）髓细胞肉瘤继发性MDS达80%，多见染色体异常蕈样真菌病/Sezary综合征（MF/SS）T淋巴细胞系 CD2,CD3*,CD5,CD7环形铁

5、粒幼细胞15%蕈样真菌病/Sezary综合征（MF/SS）以后又陆续新增加了多种CD，并在分化抗原的功能研究方面获得许多新的突破。肝脾T细胞淋巴瘤传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。常规采用的FAB分型法简单易行，至今仍是AL诊断分型的基本手段。（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD）T细胞和/NK细胞肿瘤血细胞减少（两系或全系）；1;q22);CBFB-MYH11不典型慢性髓系白血病（aCML）.两种或多种髓系细胞增生异常10%；继发性MDS达80%，多见染色体异常中、晚幼粒细胞

6、或中性杆状血病的异质性，因此急性白血L2 以大细胞为主，大小不一，染色质较疏 松，核仁较大，1至多个，胞质量中等。急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)M1 1 原始粒细胞白血病未分化型原始粒细胞白血病未分化型 M2 2 分两型，分两型，M2a2a原始粒细胞白血病部分分化型；原始粒细胞白血病部分分化型；M2b2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒大小不等又分为两型，即由于颗粒大小不等又分为两型，即M3a3a(粗颗粒型粗颗粒型)M3b3b(细颗粒型）细颗粒型）M4 4 粒粒-单核细胞白血病，此

7、型白血病骨髓中及外周血中单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 5 单核细胞白血病，根据分化程度，又分为单核细胞白血病，根据分化程度，又分为M5a5a(未分未分 化型化型)及及M5b5b(部分分化型部分分化型)M6 6 红白血病红白血病 M7 7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病各型急性白血病细胞的化学染色特征各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NASPOX PAS NASDCE NASDCE NASDAE DAE （NaFNaF）NAPNAP急淋（急淋（L L1-1-L L3 3 ）(-)(+)(-)(+)

8、(+)(-)(-)(+)(-)(-)(+)(+)不抑制不抑制 急粒（急粒（M M1 1 M M2 2）(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(-)(+)(-)(+)(+)不抑制不抑制急早幼粒（急早幼粒（M M3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)不抑制不抑制 急粒单（急粒单（M M4 4）(-)(-)(+)(+)(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(+)部分抑制部分抑制 或或急单（急单（M M5 5）(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(-)()(+)(

9、+)(+)(+)抑制抑制 或或红白血病（红白血病（M M6 6）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-)(-)幼红细胞幼红细胞急巨（急巨（M M7 7）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-)(-)二、白血病二、白血病MICMIC分型分型 常规采用的常规采用的FABFAB分型法简单易行，分型法简单易行，至今仍是至今仍是ALAL诊断分型的基本手段。然诊断分型的基本手段。然而，白血病细胞高度异质性，形态上而，白血病细胞高度异质性，形态上复杂多变，尤其对分化差或混合性白复杂多变，尤其对分化差或混合性白血病单凭细胞形态学分型有一定困难。血病单凭细胞形态学分型有一定困难。加之

10、，细胞水平的观察属于直观判断，加之，细胞水平的观察属于直观判断，其准确程度与检测人员的经验有关，其准确程度与检测人员的经验有关，带着主观因素，其诊断符合率大约带着主观因素，其诊断符合率大约 60%60%70%70%。1986年年FAB协作组提出了协作组提出了MIC分型法分型法 形态学 (morphology，M)、免疫学 (immunology，I)、细胞遗传学(cytogenetics，C)，该分型法以形态学为基础、免疫学该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充，相互结合，使分和细胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精确型更趋精确。随着免疫学的发展，人们对白细胞分随着免疫学的发展，人

11、们对白细胞分 化和白血病细胞的来源认识不断完善。化和白血病细胞的来源认识不断完善。白血病细胞能保持正常血细胞各个分化时白血病细胞能保持正常血细胞各个分化时期的抗原特征，较准确地鉴别期的抗原特征，较准确地鉴别ALAL的类型、的类型、指导治疗判断预后指导治疗判断预后。19821982年年1111月在巴黎召月在巴黎召开第一届人类白血病分化抗原会议，同意开第一届人类白血病分化抗原会议，同意并批准使用分化群（并批准使用分化群（clusters of clusters of differentiationdifferentiation，CDCD）作为白细胞分化抗）作为白细胞分化抗原的命名。以后又陆续新增加

12、了多种原的命名。以后又陆续新增加了多种CDCD，并在分化抗原的功能研究方面获得许多新并在分化抗原的功能研究方面获得许多新的突破。的突破。急性白血病分类常用的单克隆抗体急性白血病分类常用的单克隆抗体造血祖细胞造血祖细胞 CD34,HLA-Dr,TdT,CD45 B淋巴细胞系淋巴细胞系 CD19,CD20,CD22*,CD79*T淋巴细胞系淋巴细胞系 CD2,CD3*,CD5,CD7髓细胞系髓细胞系 CD13,CD33,CD15,MPO*,CD117 红细胞系红细胞系 抗血型糖蛋白抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白，抗血红蛋白A巨核细胞系巨核细胞系 CD41,CD61,F注：注：*：胞浆表达。：胞浆表达。

13、混合型白血病混合型白血病 混合型白血病是一组十混合型白血病是一组十分异质性疾病，单纯依据形态学很难确诊，分异质性疾病，单纯依据形态学很难确诊，免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发生率仅占白血病的生率仅占白血病的1.2%1.5%，疗效差、，疗效差、完全缓解完全缓解(CR)率低、生存期短、预后不良。率低、生存期短、预后不良。急性混合型白血病的白血病细胞表达急性混合型白血病的白血病细胞表达1种细胞系以上的免疫学标记，常为淋巴细种细胞系以上的免疫学标记，常为淋巴细胞系和髓细胞系。该病包括双表现型白血胞系和髓细胞系。该病包括双表现型白血病、双细胞系白血病以及细胞系转变

14、型三病、双细胞系白血病以及细胞系转变型三系表型系表型。三、造血组织肿瘤与三、造血组织肿瘤与 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHO分型分型 随着分子遗传学和分子生物学随着分子遗传学和分子生物学(molecular biology，M)研究的不断拓研究的不断拓宽，正显示染色体核型变化与基因异常密宽，正显示染色体核型变化与基因异常密切相关，并在急性白血病发病机理的研究切相关，并在急性白血病发病机理的研究及新型治疗手段的靶向疗法等方面呈现令及新型治疗手段的靶向疗法等方面呈现令人瞩目的前景。国际血液学家及血液病理人瞩目的前景。国际血液学家及血液病理学家学家2001年年3月里昂会议上的造血和淋巴月里昂会议上的造

15、血和淋巴组织肿瘤的组织肿瘤的WHO分类法，应用分类法，应用MICM分类分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。新的分类标准。2008年在这分型基础上又年在这分型基础上又做进一步的修改、完善。做进一步的修改、完善。髓细胞系恶性肿瘤髓细胞系恶性肿瘤 20012001年分型根据细胞形态学、年分型根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学以及临免疫学、细胞遗传学、分子生物学以及临床特床特征征WHOWHO分型法将髓系肿瘤分为分型法将髓系肿瘤分为 骨髓增生性疾病（骨髓增生性疾病（MPDMPD）骨髓增生异常骨髓增生异常/骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 （M

16、DS/MPDMDS/MPD）骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS）急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AMLAML）四大类。四大类。（一）骨髓增生性疾病（一）骨髓增生性疾病（MPDMPD）MPDMPD是克隆性干细胞疾病是克隆性干细胞疾病的一种，特征为的一种，特征为“有效有效”造血致造血致使一系或多系外周血细胞增高，使一系或多系外周血细胞增高，通常有脾大，骨髓有核细胞显著通常有脾大，骨髓有核细胞显著增生，细胞较成熟，无明显病态增生，细胞较成熟，无明显病态改变。改变。PHPH染色体染色体t(9;22)(q34;q11),t(9;22)(q34;q11),BCR/ABLBCR/ABL

17、 阳性阳性 的慢性髓系白血病（的慢性髓系白血病（CMLCML）慢性中性粒细胞白血病（慢性中性粒细胞白血病（CNLCNL）慢性嗜酸粒细胞白血病慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综征高嗜酸粒细胞综征 （CEL/HESCEL/HES）真性红细胞增多症（真性红细胞增多症（PVPV）慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血）慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血）（CIMFCIMF）原发性血小板增多症（原发性血小板增多症（ETET）不能分类骨髓增生性疾病不能分类骨髓增生性疾病 2008年分型将年分型将MPD改为改为 骨髓增生性肿瘤骨髓增生性肿瘤(MPN)：1，伴，伴BCR-ABL阳性的阳性的CML2,慢性中性粒细胞白

18、血病慢性中性粒细胞白血病3，真性红细胞增多症，真性红细胞增多症4，原发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化5，原发性血小板增多症，原发性血小板增多症6，慢性嗜酸粒细胞白血病，慢性嗜酸粒细胞白血病7，肥大细胞增生症，肥大细胞增生症8，不能分类的骨髓增生性肿瘤，不能分类的骨髓增生性肿瘤形）；MDS的特点是红,粒,巨核系造血细胞M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒大小不等又分为两型，即M3a(粗颗粒型)M3b(细颗粒型）M4 粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 单核细胞白血病，根据分化程度，又分为M5a(未分

19、化型)及M5b(部分分化型)M6 红白血病 M7 巨核细胞白血病血细胞减少（两系或全系）；国际血液学家及血液病理学家2001年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类法，应用MICM分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。小（微）巨核细胞；B细胞肿瘤二、白血病MIC分型形）；1,AML with t(8;21)(q22;q22);RUNX1T1H-J小体、卡波环、嗜碱性点彩、多在B细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤 分类中又可分为两大类型：前体（淋巴母）淋巴细胞肿瘤 成熟（外周性）淋巴细胞肿瘤 前者指淋巴细胞分化的早期阶段起源的肿瘤 后者是分化成熟阶段来源的肿瘤我们仅介绍与骨髓诊断

20、有关的淋巴肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）环形铁粒幼细胞60%),少数可增生低下 可出现幼红细胞，也有类似骨 （5%）；巨幼变；多核或母子核 髓红细胞的异常 红细胞；核碎裂；晚幼红脱核障碍；H-J小体、卡波环、嗜碱性点彩、多 染性红细胞；出现环形铁幼粒细胞粒细胞系粒细胞系 可出现幼粒细胞，也有类似骨 胞质中颗粒过多、减少或缺如；核 髓粒细胞异常 分叶过多或过少(假Pelger-huet畸 形）；中、晚幼粒细胞或中性杆状 核呈双核形；环形核中性粒细胞；巨核细胞系巨核细胞系 巨大血小板及病态颗粒；小（微）巨核细胞；大单圆核巨核 可出现小巨核细胞、巨核细胞 胞；多核巨核细胞；巨型血小板 碎片

21、显然,该定义明确了MDS的病理本质是肿瘤性疾病,“异质性”限于肿瘤性疾病内部。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）继发性MDS达80%，多见染色体异常多毛细胞白血病（HCL）四大类。（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD）8，不能分类的骨髓增生性肿瘤套细胞淋巴瘤（MCL）虽然多年来AML分型均应用细胞形态为主的FAB分类法，2001年WHO分型将AML分为四亚型。1,AML with t(8;21)(q22;q22);RUNX1T12,AML with inv(16)(p13.霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）国际血液学家及血液病理学家

22、2001年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类法，应用MICM分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。5，原发性血小板增多症环形铁粒幼细胞15%克隆性增殖,骨髓增生正常或活跃。急性白血病分类常用的单克隆抗体MPD是克隆性干细胞疾病的一种，特征为“有效”造血致使一系或多系外周血细胞增高，通常有脾大，骨髓有核细胞显著增生，细胞较成熟，无明显病态改变。表1 急性白血病分型的三个发展阶段血细胞减少（两系或全系）；亚型名称亚型名称外周血象外周血象骨髓象骨髓象难治性贫血难治性贫血（refractory refractory anaemiaanaemia，RARA）贫血；未见或贫血；

23、未见或罕见原始细胞罕见原始细胞仅红系增生异常，仅红系增生异常，原始细胞原始细胞5%5%，环，环形铁粒幼细胞形铁粒幼细胞15%15%难治性贫血伴环形难治性贫血伴环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞(r e f r a c t o r y(r e f r a c t o r y anaemia with ringed anaemia with ringed sideroblastsideroblast，RARSRARS）贫血；未见或罕见贫血；未见或罕见原始细胞原始细胞仅红系增生异常，仅红系增生异常，原始细胞原始细胞5%5%，环，环形 铁 粒 幼 细 胞形 铁 粒 幼 细 胞15%15%难治性血细胞减少难治性血

24、细胞减少伴多系增生异常伴多系增生异常（r e f r a c t o r y r e f r a c t o r y cytopenia with cytopenia with m u l t i l i n e a g e m u l t i l i n e a g e dysplasiadysplasia，RCMDRCMD）血细胞减少（两系血细胞减少（两系或全系）；未见或或全系）；未见或罕见原始细胞；未罕见原始细胞；未见见AuerAuer小体；单核小体；单核细胞细胞1110109 9/L/L两种或多种髓系细两种或多种髓系细胞增生异常胞增生异常10%10%；原始细胞原始细胞5%5%；未；未见

25、见AuerAuer小体；环形小体；环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%15%难治性血细胞减少伴难治性血细胞减少伴多系增生异常和环形多系增生异常和环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞（refractory cytopenia refractory cytopenia w i t h m u l t i l i n e a g e w i t h m u l t i l i n e a g e dysplasia and ringed dysplasia and ringed sideroblastsideroblast，RCMD-RSRCMD-RS）血细胞减少（两系或血细胞减少（两系或全系）；未见或罕见全系）；未

26、见或罕见原始细胞；未见原始细胞；未见AuerAuer小 体；单 核 细 胞小 体；单 核 细 胞1110109 9/L/L两系或多系细胞增生两系或多系细胞增生异常异常10%10%；环形铁；环形铁粒幼细胞粒幼细胞15%15%；原；原始 细 胞始 细 胞 5%5%；未 见；未 见AuerAuer小体小体难治性贫血伴原始细难治性贫血伴原始细胞增多胞增多1 1型型（refractory anaemia refractory anaemia with excess blasts-1with excess blasts-1，RAEB-1RAEB-1）血细胞减少；原始细血细胞减少；原始细胞胞5%5%；未见；

27、未见AuerAuer小小体；单 核 细 胞体；单 核 细 胞1110109 9/L/L；单系或多系细胞增生单系或多系细胞增生异常；原始细胞异常；原始细胞5%5%9%9%；未见；未见AuerAuer小体小体难治性贫血伴原始细难治性贫血伴原始细胞增多胞增多2 2型型（refractory anaemia refractory anaemia with excess blasts-2with excess blasts-2，RAEB-2RAEB-2）血细胞减少；原始细血细胞减少；原始细胞胞5%5%19%19%；AuerAuer小小体（体（）；单核细胞）；单核细胞1110109 9/L/L；单系或多系

28、细胞增生单系或多系细胞增生异 常；原 始 细 胞异 常；原 始 细 胞10%10%19%19%；AuerAuer小小体（体（）未分类的未分类的 MDSMDS （myelodysplastic myelodysplastic sydrome unclassifiedsydrome unclassified，MDSMDS-U U）血细胞减少；未见或罕见血细胞减少；未见或罕见原始细胞；未见原始细胞；未见 AuerAuer 小小体体 单系细胞增生异常；原始单系细胞增生异常；原始细胞细胞5%5%；未见；未见 AuerAuer 小体小体 5q5q-综合征综合征 MDS associated with MD

29、S associated with isolated isolated，deldel（5q5q-）贫血；血小板计数正常或贫血；血小板计数正常或增高；原始细胞增高；原始细胞5%5%核分叶过少的巨核细胞核分叶过少的巨核细胞数量正常或增多；原始细数量正常或增多；原始细胞胞5%5%；细胞遗传学检测；细胞遗传学检测仅见仅见 5q5q-异常；未见异常；未见 AuerAuer小体小体 显然,该定义明确了MDS的病理本质是肿瘤性疾病,“异质性”限于肿瘤性疾病内部。国际血液学家及血液病理学家2001年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类法，应用MICM分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标

30、准。（refractory anaemia with excess blasts-1，RAEB-1）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴原始细胞增多2型弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）5,AML with t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP2142008年分类将此类AML有所增加肝脾T细胞淋巴瘤可出现幼红细胞，也有类似骨 （5%）；病变细胞生成亦伴有骨髓环形铁粒幼细胞15%5，原发性血小板增多症多毛细胞白血病（HCL）病变细胞生成亦伴有骨髓血细胞减少（两系或全系）；国际血液学家及血液病理学家2001年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的WHO

31、分类法，应用MICM分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。PBM15-MKL1红细胞系 抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A（四）急性髓细胞白血病（四）急性髓细胞白血病（AMLAML）AMLAML是髓系原始细胞克隆性是髓系原始细胞克隆性增生疾病，增生疾病，WHOWHO分型的分型的MDSMDS中已取消中已取消MDS-RAEBTMDS-RAEBT亚型，将原始细胞亚型，将原始细胞20%20%即即归于归于AMLAML范畴内。虽然多年来范畴内。虽然多年来AMLAML分型分型均应用细胞形态为主的均应用细胞形态为主的FABFAB分类法，分类法，20012001年年WHOWHO分型将分型将AMLAML

32、分为四亚型。分为四亚型。伴有重现性遗传学异常的伴有重现性遗传学异常的AMLAML 伴有病态造血的伴有病态造血的AMLAML 治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS 不另作分类的不另作分类的AMLAML 1 1伴有重现性遗传学异常的伴有重现性遗传学异常的AMLAML （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,t(8;21)(q22;q22)AML,AML1AML1（CBFCBF）/ETO/ETO的的AMLAML （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)或或 t(16;16)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22

33、),CBF/MYH11CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多的的骨髓嗜酸粒细胞增多的AMLAML （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARt(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及变异的急性早幼粒细胞白血病（及变异的急性早幼粒细胞白血病（APLAPL）（4 4）伴有）伴有11q23(MLL)11q23(MLL)异常增生的异常增生的AMLAML 2008年分类将此类年分类将此类AML有所增加有所增加1,AML with t(8;21)(q22;q22);RUNX1T12,AML with inv(16)(p13.1q22)or t(16;16

34、)(p13.1;q22);CBFB-MYH113,APL with t(15;17)(q22;q12);PML-RARA4,AML with t(9;11)(P22;q23);MLLT3-MLL5,AML with t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP2146,AML with inv(3)(q21q26.2)or t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI17,AML(megakaryoblastic)with t(1;22)(p13;q13);PBM15-MKL18,AML with mutated NPM19,AML with mutated CEBPA2 2伴有多系

35、血细胞增生异常的伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （1 1）由）由MDSMDS或或MDS/MPDMDS/MPD转化而成转化而成 （2 2）发病前无）发病前无MDSMDS病史病史 3 3治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS（1 1）与烷化剂相关）与烷化剂相关（2 2）与拓扑异构酶）与拓扑异构酶抑制剂相关抑制剂相关 （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系）（3 3）其他）其他 4 4不另作分类的不另作分类的AMLAML （1 1）微分化）微分化AMLAML （2 2）未成熟）未成熟AMLAML （3 3）有成熟）有成熟AMLAML （4 4）急性粒）急性粒-单

36、核细胞白血病单核细胞白血病 （5 5）急性单核细胞白血病）急性单核细胞白血病 （6 6）急性红白血病）急性红白血病 （7 7）急性巨核细胞白血病）急性巨核细胞白血病 （8 8）急性嗜碱细胞白血病）急性嗜碱细胞白血病 （9 9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生）伴骨髓纤维化的急性全髓增生 （1010）髓细胞肉瘤）髓细胞肉瘤 淋巴细胞系恶性肿瘤淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞细胞恶性肿瘤、恶性肿瘤、T细胞和细胞和NK细胞恶性肿瘤以及细胞恶性肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三大类。霍奇金淋巴瘤三大类。恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内，

37、许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中，亦可表现为血液肿瘤，因此中，亦可表现为血液肿瘤，因此 慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞淋巴淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞淋巴 Burkitt白血病和白血病和Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。仅是同一肿瘤的不同表现。在在B细胞肿瘤和细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 分类中又可分为两大类型：分类中又可分为两大类型：前体（淋巴母）淋巴细胞肿瘤前体（淋巴母）淋巴细胞肿瘤 成熟（外周性）淋巴细胞肿瘤成熟（外周性）淋巴细胞肿瘤 前者指淋巴细胞分化的早

38、期阶段前者指淋巴细胞分化的早期阶段起源的肿瘤起源的肿瘤 后者是分化成熟阶段来源的肿瘤后者是分化成熟阶段来源的肿瘤我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。6，慢性嗜酸粒细胞白血病国际血液学家及血液病理学家2001年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类法，应用MICM分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。难治性贫血伴原始细胞增多2型病的全面、正确分型是准确、（二）骨髓增生异常/骨髓增生 性肿瘤(MDS/MPN）与外周血细胞形态学的异常。1,AML with t(8;21)(q22;q22);RUNX1T1由于MDS有极大的异质性,MDS的诊

39、断没有“金标准”。（refractory anaemia with excess blasts-2，RAEB-2）B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（B-CLL/SLL）2008年分型将MPD改为表1 急性白血病分型的三个发展阶段根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两大类；克隆性增殖,骨髓增生正常或活跃。由于白血病细胞起源、分化T淋巴细胞系 CD2,CD3*,CD5,CD7虽然多年来AML分型均应用细胞形态为主的FAB分类法，2001年WHO分型将AML分为四亚型。5,AML with t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214继发性MDS达80%，多见染色体异常血细

40、胞减少（两系或全系）；淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHO分类分类 B细胞肿瘤细胞肿瘤 T细胞和细胞和/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（小淋巴细胞淋巴瘤（B-CLL/SLL）B-细胞幼淋巴性细胞白血病（细胞幼淋巴性细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）Burkitt淋巴瘤（淋巴瘤（BL）多毛细胞白血病

41、（多毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（浆细胞瘤（PCM/PCL）脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（SMZL）结外边缘区结外边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，MALT型（型（MALT-MZL）结型边缘区结型边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，单核细胞样单核细胞样B细胞（细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBCL）T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体T细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（白血病（T-LBL/A

42、LL）成熟（周围）成熟（周围）T细胞肿瘤细胞肿瘤 T-细胞幼淋巴细胞白血病（细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL）T-大颗粒淋巴细胞白血病（大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性侵袭性NK细胞白血病（细胞白血病（ANKCL）成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病（白血病（ATCL/L）结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型肠病型T细胞细胞/淋巴瘤（淋巴瘤（ITCL）肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样真菌病蕈样真菌病/Sezary综合征（综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）霍奇金淋

43、巴瘤（霍奇金病）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1和和2级（级（NSHL）富于淋巴细胞经典霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）谢谢 谢！谢！急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)M1 1 原始粒细胞白血病未分化型原始粒细胞白血病未分化型 M2 2 分两型，分两型，M2a2a原始粒细胞白血病部分分化型；原始粒

44、细胞白血病部分分化型；M2b2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒大小不等又分为两型，即由于颗粒大小不等又分为两型，即M3a3a(粗颗粒型粗颗粒型)M3b3b(细颗粒型）细颗粒型）M4 4 粒粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 5 单核细胞白血病，根据分化程度，又分为单核细胞白血病，根据分化程度，又分为M5a5a(未分未分 化型化型)及及M5b5b(部分分化型部分分化型)

45、M6 6 红白血病红白血病 M7 7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病 MDS MDS的特点是红的特点是红,粒粒,巨核系造血细胞巨核系造血细胞克隆性增殖克隆性增殖,骨髓增生正常或活跃。由骨髓增生正常或活跃。由于无效造血引起多种多样细胞减少于无效造血引起多种多样细胞减少,最最常见是贫血常见是贫血.病变细胞生成亦伴有骨髓病变细胞生成亦伴有骨髓与外周血细胞形态学的异常。与外周血细胞形态学的异常。原发性原发性MDSMDS，40%-50%40%-50%有染色体异常，有染色体异常，继发性继发性MDSMDS达达80%80%，多见染色体异常，多见染色体异常为，为，-5-5，5q-5q-，+8+8，20q-20q-

46、，-7-7，7q-7q-，del7q del7q，后三者预后差。，后三者预后差。亚型名称亚型名称外周血象外周血象骨髓象骨髓象难治性贫血难治性贫血（refractory refractory anaemiaanaemia，RARA）贫血；未见或贫血；未见或罕见原始细胞罕见原始细胞仅红系增生异常，仅红系增生异常，原始细胞原始细胞5%5%，环，环形铁粒幼细胞形铁粒幼细胞15%15%难治性贫血伴环形难治性贫血伴环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞(r e f r a c t o r y(r e f r a c t o r y anaemia with ringed anaemia with ringed side

47、roblastsideroblast，RARSRARS）贫血；未见或罕见贫血；未见或罕见原始细胞原始细胞仅红系增生异常，仅红系增生异常，原始细胞原始细胞5%5%，环，环形 铁 粒 幼 细 胞形 铁 粒 幼 细 胞15%15%难治性血细胞减少难治性血细胞减少伴多系增生异常伴多系增生异常（r e f r a c t o r y r e f r a c t o r y cytopenia with cytopenia with m u l t i l i n e a g e m u l t i l i n e a g e dysplasiadysplasia，RCMDRCMD）血细胞减少（两系血细胞

48、减少（两系或全系）；未见或或全系）；未见或罕见原始细胞；未罕见原始细胞；未见见AuerAuer小体；单核小体；单核细胞细胞1110109 9/L/L两种或多种髓系细两种或多种髓系细胞增生异常胞增生异常10%10%；原始细胞原始细胞5%5%；未；未见见AuerAuer小体；环形小体；环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%15%3 3治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS（1 1）与烷化剂相关）与烷化剂相关（2 2）与拓扑异构酶）与拓扑异构酶抑制剂相关抑制剂相关 （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系）（3 3）其他）其他 4 4不另作分类的不另作分类的AMLAML （1 1）微分化）微分化AM

49、LAML （2 2）未成熟）未成熟AMLAML （3 3）有成熟）有成熟AMLAML （4 4）急性粒）急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 （5 5）急性单核细胞白血病）急性单核细胞白血病 （6 6）急性红白血病）急性红白血病 （7 7）急性巨核细胞白血病）急性巨核细胞白血病 （8 8）急性嗜碱细胞白血病）急性嗜碱细胞白血病 （9 9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生）伴骨髓纤维化的急性全髓增生 （1010）髓细胞肉瘤）髓细胞肉瘤 在在B细胞肿瘤和细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 分类中又可分为两大类型：分类中又可分为两大类型：前体（淋巴母）淋巴细胞肿瘤前体（淋巴母）淋巴细胞肿瘤 成熟（外周性）

50、淋巴细胞肿瘤成熟（外周性）淋巴细胞肿瘤 前者指淋巴细胞分化的早期阶段前者指淋巴细胞分化的早期阶段起源的肿瘤起源的肿瘤 后者是分化成熟阶段来源的肿瘤后者是分化成熟阶段来源的肿瘤我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体T细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（白血病（T-LBL/ALL）成熟（周围）成熟（周围）T细胞肿瘤细胞肿瘤 T-细胞幼淋巴细胞白血病（细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL）T-大颗粒淋巴细胞白血病（大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性侵袭性NK细胞白血病（细胞白血病（ANKC