感应神经性听力损失课件.ppt

1、感应神经性听力损失感应神经性听力损失1.1 定义：定义：由于螺旋器毛细胞，听神经，听传导径路或各能神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。1.2 定义：定义：内耳具有感音功能，其感受器是位于耳蜗内的螺旋器。螺旋器的作用是把传到耳蜗的机械振动转变成听神经纤维的神经冲动。神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。传音性（蜗前聋）混合性感音神经性（蜗性/蜗后聋）1.3 听力损失基本分类：听力损失基本分类：2.分类：分类：感音神经性听力损失感音性听力损失神经性听力损失中枢性听力损失3.特点：特点：感音性听力损失 神经性 听力损失 中枢性听力损失

2、损伤耳蜗感音部份损伤听神经部分损伤语言中枢不可修复不可再生不可连接不可再生无法区分语言词汇感感应应神神经经性性听听力力损损失失5 梅毒-早期/晚期 双侧 突发 重度急性低频感音神经性听力损失(2)提高生活水平，防治传染病：保证身体健康，延缓老化过程。急性低频感应神经性听力损失是近年来逐渐引起临床关注的一种特殊类型的突发感应神经性耳聋（1）DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。(4)听神经瘤、小

3、脑桥脑角占位和听神经病都是渐进性的听力下降，而ALHL是突发性的听力下降糖皮质激素类药物中华医学会耳鼻咽喉科学分会(2006年,贵阳,草案)定义梅尼埃病是一种特发性内耳病,表现为：呈典型的上坡型PTT图。3 听力损失基本分类：4 细菌性脑膜炎-早期 双耳 重度 波动急性低频感音神经性听力损失7 吸入性有害气体 氨基苯、CO、CS2、SO2（内耳、中枢）急性低频感音神经性听力损失（3）与PTT的形态吻合。急性低频感音神经性听力损失(2)鼓膜正常，鼓室图A型;1 ALHL诊断标准：到目前为止,ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准3 带状疱疹-单侧4.临床表现：临床表现：眩晕眩晕耳鸣耳鸣耳聋耳聋发生

4、较早，眩晕加重发生较早，眩晕加重突然发作，剧烈眩晕突然发作，剧烈眩晕单侧波动，出现重振单侧波动，出现重振失真言语分辨率下降响度改变5.1 病因：病因：遗传性聋遗传性聋基因异常染色体异常非遗传性聋非遗传性聋妊娠早期感染性疾病大量应用耳毒性药物分娩难产致缺氧窒息先先天天性性聋聋5.2 病因病因：5.诊断诊断：全面系统地收集病史全面系统地收集病史详尽的耳鼻部检查详尽的耳鼻部检查 严格的听力检查严格的听力检查 必要的影像学检查必要的影像学检查综合综合分析分析感音神经性听力损失6.治疗：治疗：扩张内耳血管药物 减低血液粘稠度和溶解小血栓药物 维生素B族药物 能量制剂 抗细菌、抗病毒药物 糖皮质激素类药物

5、药药物物治治疗疗 佩戴助听器佩戴助听器 耳蜗植入器耳蜗植入器 听觉和言语训练听觉和言语训练现现代代医医学学6.治疗：治疗：传统医学传统医学中中 药药沐沐 足足耳耳穴穴压压豆豆艾艾 灸灸针针 灸灸中中药药汤汤剂剂7.预防预防:(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。(2)提高生活水平，防治传染病：提高生活水平，防治传染病：保证身体健康，延缓老化过程。(3)合理运用药物：合理运用药物：严格掌握耳毒性药物的适应症，用药期间注意检查听力，发现有中毒征兆尽快停药。(4)个体自我管理：个体自我管理：避免减少

6、与有害理化因素的接触，加强个体防护观念。1.简介：简介：急性低频感应神经性听力损失是近年来逐渐引起临床关注的一种特殊类型的突发感应神经性耳聋 1982年由A be首次报道，在随后的研究中有学者认为这是一种独立的疾病，并称为急性低频感应神经性听力损失（ALHL）2.临床特点：临床特点：耳鸣、耳胀闷感 听力下降 一般无眩晕和眼振3.听力学检查与特征听力学检查与特征：1.PTT 检测检测 ALHL患者PTT以低频听阈升高而不累及高频为主要特征，听阈升高程度与年龄、病程无明显相关性，无明显个体差异。呈典型的上坡型PTT图。2.声导抗测试声导抗测试 鼓室图均为A型；绝大部分引出镫骨肌反射；Metz重振实

7、验阳性；3.听性脑干反应双耳均可引出分化和重复性良好的ABR波形，各波潜伏期及中枢传导时间正常。这表明ALHL的听觉神经传导通路是正常的。3.听力学检查与特征听力学检查与特征：4.耳声发射（1）DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。（2）在低频区不易引出，在高频区相对容易引出。反映出病变部位在低频区，对应的是耳蜗顶周。（3）与PTT的形态吻合。5.耳蜗电图（1）患者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推断ALHL的发病与膜迷路积水相关4.病因：病因：免免疫疫反反应应迷迷路路水水肿肿神神经经紊紊乱乱生生活活习习惯惯抗

8、内耳抗体（+）脱脱水水治治疗疗低血压低血压劳劳累累紧紧张张5.1 ALHL诊断标准：诊断标准：到目前为止到目前为止,ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准的临床诊断尚无确定的统一标准多数学者参照多数学者参照Imamura等等1997年提出的年提出的ALHL诊断标准并在此基础上有所增诊断标准并在此基础上有所增减减:急性发病的感音神经性聋、鼓室图A 型、鼓膜正常低频(0.125、0.25和0.5kHz)纯音平均听阈30 dB HL,高频(2、4和8 kHz)纯音平均听阈20 dB HL;不伴眩晕和平衡障碍,无自发性眼震,无眩晕发作史；听性脑干反应正常;近期内症状无反复发作;临床和影像学检查不能明确病

9、因。5.2 ALHL诊断标准：诊断标准：广泛使用的还有日本厚生劳动省急性极重度耳聋研究委员会制定的标准：1)听力损失发生在7 天之内;(2)听力损失为单纯的感音神经性听力损失，鼓膜正常，影像学检查可排除颞骨和颅脑的器质性病变;(3)低频(0.125、0.25 和0.5KHz)听阈之和70dBHL，高频(2、4 和8 KHz)听阈之和60dBHL（4）没有眩晕发作和自发性眼震5.3 ALHL诊断标准：诊断标准：以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。为此，进来提出以下建议诊断标准:：(1)急性起

10、病的感音神经性聋，发病时间7 天;(2)鼓膜正常，鼓室图A型;(3)低频听阈之和80dBHL，比之前或对侧听40dBHL，高频听阈较之前或对侧健耳相差10dBHL;(4)伴耳鸣及耳闷感，不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化，无自发性眼震，无眩晕发作史，近期无反复频繁发作;(5)ABR 正常;(6)临床和影像学不能明确病因。2 ALHL诊断标准：急性低频感音神经性听力损失Metz重振实验阳性；神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。1 ALHL诊断标准：到目前为止,ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患

11、者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。(3)低频听阈之和80dBHL，比之前或对侧听40dBHL，高频听阈较之前或对侧健耳相差10dBHL;神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。(4)听神经瘤、小脑桥脑角占位和听神经病都是渐进性的听力下降，而ALHL是突发性的听力下降2 ALHL诊断标准：2 麻疹-双耳 不对称性 高频 不可逆急性低频感音神经性听力损失（3）与PTT的形态吻合。(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。1 ALHL诊断标准：到目前为止,

12、ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准听神经病是以诱发耳声发射正常而脑干听觉诱发电位消失或明显异常为特征（1）DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。抗细菌、抗病毒药物急性低频感音神经性听力损失急性低频感音神经性听力损失常合并其它免疫性疾病，泼尼松等免疫制剂治疗有效6.ALHL与梅尼埃病的关系：与梅尼埃病的关系：ALHL与典型的梅尼艾病容易鉴别.对比两种疾病耳蜗电图时发现，ALHL患者SP/AP比值明显小于梅尼艾病患者，且ALHL无波动性听力下降，无眩晕。但ALHL与早期的梅尼艾病或蜗型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改变都是膜迷

13、路积水，都是低频听力下降，都有耳鸣和耳闷胀感，早期的梅尼艾病可不伴眩晕和平衡障碍。ALHL还有发展成为梅尼埃病的可能,提出应对所有ALHL患者进行长期随访,如果症状反复发作或伴有眩晕,则应考虑为梅尼埃病。反之维持原有诊断综上综上:有学者认为,ALHL可能是另一种具有膜迷路积水特征的特发性内耳疾病,或者是一种特异类型的梅尼埃病,与梅尼埃病相比具有相对的良哇病程且不伴有眩晕,有发展成为梅尼埃病的可能。7.1 鉴别诊断：鉴别诊断：ALHL 与听神经病的鉴别与听神经病的鉴别:听神经病是以诱发耳声发射正常而脑干听觉诱发电位消失或明显异常为特征的感音神经性聋。病理改变可能为听神经不均匀的脱髓鞘，主要表现为

14、渐进性听力减退，多为双侧发病。听神经病患者的PTT与ALHL相似，是低频听阈升高为主的感音神经性听力图.耳声发射和鼓室图正常，言语识别率下降，影像学检查无异常发现，呈典型蜗后非占位性病变，而ALHL的ABR正常，言语识别率好.7.2 鉴别诊断：鉴别诊断：ALHL 与与听神经瘤和小脑桥脑角占位的听神经瘤和小脑桥脑角占位的鉴别：鉴别：(1)神经瘤和小脑桥脑角占位听力学特征与听神经病基本相同(2)听神经瘤和小脑桥脑角占位多单侧发病(3)影像学检查是鉴别听神经瘤和小脑桥脑角占位的关键。(4)听神经瘤、小脑桥脑角占位和听神经病都是渐进性的听力下降，而ALHL是突发性的听力下降8.治疗：治疗：脱水脱水利尿

15、利尿营营 养养神神 经经改改 善善循循 环环 1.骨导正常2.气导下降3.气骨导差 10 dB1.2.1 传导性传导性听力损失：听力损失：1.2.2 感音神经感音神经性性听力损失：听力损失：1.气骨导都下降。2.气导早期以高频下降为主，晚期低频也下降。3.气骨导差 10 dB中毒性中毒性听力损失：听力损失：1 氨基甙类抗生素 链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素 2 某些抗肿瘤药 顺铂、卡铂、氮芥 3 袢利尿剂 速尿、利尿酸 4 水杨酸制剂 阿司匹林（停药后一般可迅速消失）5 局部麻醉药 的卡因、利多卡因（轻度，各个频率，可恢复）6 重金属 铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）7 吸入性

16、有害气体 氨基苯、CO、CS2、SO2（内耳、中枢）8 其它 万古霉素、牛黄清心丸（雄黄为砷剂）感染性损失：感染性损失：1 腮腺炎-儿童 单侧 高频 不可逆2 麻疹-双耳 不对称性 高频 不可逆3 带状疱疹-单侧 4 细菌性脑膜炎-早期 双耳 重度 波动5 梅毒-早期/晚期 双侧 突发 重度老老年年性性听听力力损损失失病因：听觉器官退化特点双侧对称性伴高调持续性耳鸣高频向低频缓慢进行重振和言语识别率差创伤性听力损失闭合性：闭合性：压力过大迷路震荡内耳出血螺旋器/毛细胞受损开放性：开放性：挤压/撕裂伤听神经挤压/撕裂潜涵性：潜涵性：潜水人员出水速度快微血栓形成阻断内耳微循环震爆性：震爆性：冲击波

17、损伤内耳结构不易恢复不易恢复特特发发性性听听力力损损失失病因：多认为与内耳供血障碍或病毒感染无明显诱因突然发生的重度感音性听力损失单耳多见听力损害严重：低频下降/高频陡降/碟形/水平形听性脑干诱发电位正常，有自愈倾向特点气骨导差 10 dB减低血液粘稠度和溶解小血栓药物(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。震爆性：冲击波损伤内耳结构神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。(2)鼓膜正常，鼓室图A型;以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已

18、有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。4 细菌性脑膜炎-早期 双耳 重度 波动听力下降3 带状疱疹-单侧2 ALHL诊断标准：2 某些抗肿瘤药 顺铂、卡铂、氮芥停药易复发，再次用药仍有效6 重金属 铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）自自身身免免疫疫性性听听力力损损失失病因：尚不明确，可能与免疫有关检查：特点抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验淋巴细胞转换试验多发青壮年，双侧性，非对称性，波动进行性前庭相继受累，出现头晕，而无眼振常合并其它免疫性疾病，泼尼松等免疫制剂治疗有效停药易复发，再次用药仍有效其其它它疾疾病病中耳炎并发症梅尼埃病小脑脑桥角占位性病变耳蜗性耳硬化

19、多发性硬化症系系统统疾疾病病首推高血压与动脉硬化糖尿病微血管病变肾病综合征甲状腺功能低下白血病、红细胞增多症3.2 梅尼埃病特点梅尼埃病特点：中华医学会耳鼻咽喉科学分会中华医学会耳鼻咽喉科学分会(2006年年,贵阳贵阳,草案草案)定义梅尼埃病是一种定义梅尼埃病是一种特发性内耳病特发性内耳病,表现为表现为：反复发作的旋转性眩晕反复发作的旋转性眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕，伴恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状，持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时，眩晕发作后可转入间歇期，眩晕可反复发作。波动性感波动性感音性听力损失音性听力损失 早期多为低频下降的感音神经性聋，

20、发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频听力下降，可出现复听现象。耳鸣和耳胀满感耳鸣和耳胀满感 眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。ALHL 与听神经瘤和小脑桥脑角占位的鉴别：(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。停药易复发，再次用药仍有效以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。(3)低频听阈之和80dBHL，比之前或对侧听40

21、dBHL，高频听阈较之前或对侧健耳相差10dBHL;6 重金属 铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）（1）患者-SP/AP值比正常人增大神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。常合并其它免疫性疾病，泼尼松等免疫制剂治疗有效神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。ALHL患者PTT以低频听阈升高而不累及高频为主要特征，听阈升高程度与年龄、病程无

22、明显相关性，无明显个体差异。无明显诱因突然发生的重度感音性听力损失急性低频感音神经性听力损失6 重金属 铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）急性发病的感音神经性聋、鼓室图A 型、鼓膜正常呈典型的上坡型PTT图。急性低频感音神经性听力损失常合并其它免疫性疾病，泼尼松等免疫制剂治疗有效病因：尚不明确，可能与免疫有关（1）患者-SP/AP值比正常人增大闭合性：压力过大迷路震荡内耳出血螺旋器/毛细胞受损(2)听神经瘤和小脑桥脑角占位多单侧发病停药易复发，再次用药仍有效2 ALHL诊断标准：急性低频感音神经性听力损失(2)鼓膜正常，鼓室图A型;ALHL 与听神经病的鉴别:潜涵性：潜水人员出水速度

23、快微血栓形成阻断内耳微循环6 重金属 铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）2 ALHL诊断标准：1 腮腺炎-儿童 单侧 高频 不可逆无明显诱因突然发生的重度感音性听力损失急性低频感音神经性听力损失内耳具有感音功能，其感受器是位于耳蜗内的螺旋器。维生素B族药物 能量制剂1 氨基甙类抗生素 链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。病理改变可能为听神经不均匀的脱髓鞘，主要表现为渐进6.1 中医辨证中医辨证：蔓荆子散龙胆泻肝汤清气化痰丸耳聋左慈丸益气聪明汤活血通窍汤疏风清热 散邪通窍清肝泄热 开郁通窍清火化痰 和胃降逆补肾益精 滋阴潜阳健脾益气 升阳通窍活血行气 散瘀通窍风邪外袭肝胆湿热痰火邪结肾精亏损脾胃虚弱气滞血瘀中中药药汤汤剂剂