小儿贫血概述课件整理.ppt

1、 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。1 世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%2贫血分类 病因分类病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加红细胞破坏增加(溶血溶血)红细胞丢失过多红细胞丢失过多3红细胞和血红蛋

2、白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12(B12、叶酸缺乏叶酸缺乏)、Vit B6 Vit B6 缺乏、缺乏、Vit C Vit C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等4红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细

3、胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G6PDG6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏 血红蛋白结构或合成障碍血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病5红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫性：免疫性：新生儿溶血症新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血自身免疫性溶血,药物药物 性免疫性溶血性免疫性溶血 非免疫性：非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC6红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多牛奶过敏、钩虫、月经过多7 *MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常正常 80

4、94 2832 3238大细胞大细胞 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类8贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、

5、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大9非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能

6、下降，易感染；10小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 11 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块

7、，肝脾肿大等；12喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血13体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结14实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 R

8、BC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 15 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等16 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 17 小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗

9、一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障18输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗19营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血 20 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫

10、血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。21 贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高 22Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,199823铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成

11、人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 24分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;25铁的来源铁的来源 食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁母乳含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳含铁牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%26

12、 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 497027红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用28概念概念 血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁仍具有与铁结合的能力；体外加入一定

13、量的铁即可成饱结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；29 血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC30铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apo

14、ferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；31 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；组织；32 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe

15、3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素33 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存;34 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出随肠

16、黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;35 铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合 合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合 36 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存37铁的排泄铁的排

17、泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd38 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影

18、响其对胎儿的铁供应39婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放 “生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低40早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足41儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢

19、性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；42病 因 先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍：铁的丢失过多铁的丢失过多：43 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉

20、、钩虫等。息肉、钩虫等。44 发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁血红素血红素Hb合成合成胞内胞内 Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血 45 铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency an

21、emia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期：46缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。47 髓外造血表现髓外造血

22、表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿48 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。49实验

23、室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央浅染区扩大央浅染区扩大 50 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。51 骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。52 铁代谢检查铁代谢检查

24、血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 54 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高 T

25、S15%有意义有意义 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%56 诊 断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。57 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳，电泳，基因分

26、析；基因分析；58 维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应59 治 疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不

27、良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病60 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素61 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片

28、 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表62 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后

29、无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。63 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫

30、血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。80骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶

31、过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。81 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)82 诊 断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定83治 疗一般治疗：一般治疗：营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去

32、除病因84维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。维维生素生素B12肌注：肌注：5001000g 一次一次 每次每次100 g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应，长期应用。用。85维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加

33、，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰，2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。86 叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。87叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：12天食欲好转天食欲好转；网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰；26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常

34、；改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。88预 防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。89护理一、常见护理问题一、常见护理问题 1.营养失调，低于机体需要：与铁或维营养失调，低于机体需要：与铁或维生素生素B12、叶酸缺乏有关。、叶酸缺乏有关。2.活动无耐力：由于血色素低，血液携活动无耐力：由于血色素低，血液携氧能力下降引起组织缺氧所致。氧能力下降引起组织缺氧所致。3.有感染的危险：与贫血患儿免疫力功有感染的危险：与贫血患儿免疫力功能低下有关

35、。能低下有关。4.有躯体运动障碍的危险：与巨幼红细有躯体运动障碍的危险：与巨幼红细胞贫血肌张力增高、肌肉震颤有关。胞贫血肌张力增高、肌肉震颤有关。90二、护理措施二、护理措施 1.保护性隔离，患儿应放置在非感保护性隔离，患儿应放置在非感染病室，为避免交叉感染。如为门染病室，为避免交叉感染。如为门诊患儿应告知其少到人多的公共场诊患儿应告知其少到人多的公共场所活动。所活动。2.饮食管理，及时添加辅食，补充饮食管理，及时添加辅食，补充含铁、维生素含铁、维生素B12、叶酸的食物，如叶酸的食物，如瘦肉、鸡蛋、肝、绿叶素、水果、瘦肉、鸡蛋、肝、绿叶素、水果、谷类等。谷类等。3.贫血患儿可适当活动，严重贫血

36、贫血患儿可适当活动，严重贫血并发心衰的患儿应卧床休息。并发心衰的患儿应卧床休息。91二、护理措施4.病因治疗病因治疗（1）铁剂的治疗：为营养性缺铁性贫血特效疗法，口服铁剂宜选）铁剂的治疗：为营养性缺铁性贫血特效疗法，口服铁剂宜选用二价铁盐，因其比三价铁易于吸收。常用铁剂有硫酸亚铁（含用二价铁盐，因其比三价铁易于吸收。常用铁剂有硫酸亚铁（含铁铁20%）、富马酸铁（含铁）、富马酸铁（含铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含铁）、葡萄糖酸亚铁（含铁11%）等。每日口服元素铁等。每日口服元素铁4-6mg/Kg,分分3次于两餐之间口服。同时服用次于两餐之间口服。同时服用维生素维生素C，以促进铁的吸收。一般于服药，

37、以促进铁的吸收。一般于服药3-4天后网织红细胞上升，天后网织红细胞上升，7-10日达高峰，其后血红蛋白上升，约日达高峰，其后血红蛋白上升，约3-4周内贫血可望纠正，但周内贫血可望纠正，但仍须继续服药仍须继续服药1-2月，以补充贮存铁。服用铁剂后大便会变黑，停月，以补充贮存铁。服用铁剂后大便会变黑，停药后恢复，不妨碍继续服药。药后恢复，不妨碍继续服药。（2）维生素）维生素B12、叶酸的应用是营养性巨幼红细胞贫血的病因治疗。叶酸的应用是营养性巨幼红细胞贫血的病因治疗。维生素维生素B12缺乏所致应用维生素缺乏所致应用维生素B12肌肉注射，每次肌肉注射，每次100ug,每周每周2-3次，连用数周，至血

38、象恢复正常为止。应用维生素次，连用数周，至血象恢复正常为止。应用维生素B122-3天后可天后可见精神好转，网织红细胞增加，见精神好转，网织红细胞增加，6-7天达高峰，约天达高峰，约2周后降至正常。周后降至正常。骨髓内巨幼红细胞于用药后骨髓内巨幼红细胞于用药后6-72小时内即转为正常幼红细胞精神小时内即转为正常幼红细胞精神神经症状恢复较慢。由于叶酸所致的给予叶酸口服，每次神经症状恢复较慢。由于叶酸所致的给予叶酸口服，每次5mg,每每日日3次次,连服数周连服数周.治疗后血象骨髓象反应大致同上所述治疗后血象骨髓象反应大致同上所述.可同时服用可同时服用维生素维生素C.(3)贫血严重必要时给予输血贫血严

39、重必要时给予输血.5.积极控制感染积极控制感染6.巨幼红细胞贫血患儿有明显震颤巨幼红细胞贫血患儿有明显震颤,活动有障碍的要防止跌伤活动有障碍的要防止跌伤,震颤震颤,严重影响休息的给予镇静剂严重影响休息的给予镇静剂.92铁的吸收利用率较高的食物有：瘦肉、鱼、禽、动物血、动物内脏，含血铁的吸收利用率较高的食物有：瘦肉、鱼、禽、动物血、动物内脏，含血红素铁，铁的吸收率为红素铁，铁的吸收率为10%10%20%20%；含非血红素铁的食物有：奶类、蛋、谷类、硬果、干果和蔬菜，铁的吸收含非血红素铁的食物有：奶类、蛋、谷类、硬果、干果和蔬菜，铁的吸收利用率较低（利用率较低（10%10%）,其中蛋黄为其中蛋黄为3%3%、小麦为、小麦为5%5%。93健康教育 1.鼓励母乳喂养,母亲的饮食要富含各种营养素,避免单纯羊奶喂养.2.小儿须及时添加辅食,并培养良好的饮食习惯,避免偏食,挑食.3.按时接受预防接种,重视体格锻炼,增强小儿体质,防止感染性疾病.4.定时体格检查,包括血红蛋白测定,以便早期发现贫血和早期得到治疗.94