儿科血液课件.ppt
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- 儿科 血液 课件
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1、.1儿科血液儿科血液.2n胎儿期:8周(胚胎、胎儿)n围生期:发病率和死亡率最高n新生儿:28天n婴儿期:生长发育第一个高峰n幼儿期:1-3岁n学龄前期:n学龄期n青春期:第二个生长发育高峰.3n体重:近期营养状况。n生理性体重下降n出生3kg;3月6kg;1岁9kg;2岁12kg。n出生后前三个月每月增长700800g,46个月时每月增长500600g,后半年每月增长300400gn体重计算公式n6月:出生时体重月龄*0.7n724月:6月龄*0.251.212周岁:年龄*28.4n身高:远期营养n出生时50cm;1岁75cm;2岁87cmn212岁:身高=年龄*7+75.5n头围:出生时3
2、4cm;1岁46cm;2岁48cm;5岁50cmn胸围:出生时32cm;1岁46cm.6项目出生3月 1岁 2岁 3岁 4岁 5岁体重36912身高507587头围34464850胸围3246.71.2岁到青春前期,体重每年增长约为 A 2Kg B 3Kg C 4Kg D 5Kg 2.一小儿体重9Kg,身高75cm,头围46cm,此小儿的年龄是 A 9个月 B 1岁 C 2岁 D 2岁半.83.一小儿体重6.5Kg,身高62cm,刚可坐,开始认识亲人,会单独发音,其对应的年龄应该是 A 34个月 B 56个月 C 78个月 D 910个月.94.新生儿出生后46个月时,体重每月增加 A 100
3、200g B 300400g C 500600g D 700800g.105.12岁幼儿一年中身高约增长 A 5cm B 7cm C 10cm D 12cm E 13cm .11n前囟:1-1.5岁闭合n后囟:6-8周闭合n脊柱:3月颈曲;6胸曲;1岁腰曲;n骨化中心:10个;n牙齿:乳牙20颗(410月萌出,2.5岁出齐);恒牙32颗(6岁萌出).12n反映小儿骨骼发育的重要指标是 A 体重 B头围 C牙齿 D身长 E胸围.131.小儿有牙18个,会用汤匙吃饭,能说 23字拼成的短语,其年龄是 A 1岁 B 1岁半 C 2岁半 D 2岁 E 3岁.14n2.一正常小儿身高80cm,前囟已闭,
4、头围47cm,乳牙16枚,能用简单的语言表达自己的需要,对人、事有喜乐之分n此小儿的年龄最可能是 A 1岁 B 2岁 C 2岁半 D 1岁半n按公式计算此小儿的体重约为 A 15kg B 13.5kg C12kg D 10.5kg.15儿童保健n刚出生:卡介苗;乙肝疫苗1n1个月:乙肝疫苗2n2个月:脊灰n3个月:百白破1n4个月:百白破2n5个月:百白破3n6个月:乙肝疫苗3n8个月:麻疹疫苗.16n糖类、脂类、蛋白质每克供能:4、9、4kcal能量基础代谢所需:50%;1岁内需55kcal食物热力作用活动所需排泄所需生长发育所需:小儿所特有1岁以内婴儿总能量为110kcal(460KJ)/
5、kg.日.17n婴儿及1-4岁:蛋白质15%;脂肪35%;糖50%脂溶性:A、D、E、Kn维生素 水溶性:B、Cn水:年龄越小,需求水越多。内生水:混合膳食100kcal产生水12g.18婴儿喂养n母乳喂养优点:n易消化吸收:白蛋白多;不饱和脂肪酸多;促进肠道乳酸杆菌的生长;微量元素锌、铜、碘较多;钙磷比例适当,不易发生佝偻病;含较多的消化酶。n对胃酸中和作用弱,有利于食物消化。n含优质蛋白,必需氨基酸,乳糖多,有利于脑的发育。n含有增进婴儿免疫力的物质。.19n母乳断奶的时间:一般12月左右,最迟1.5-2岁。n 牛奶制品:n全脂奶粉:按重量1:8或按体积1:4n甜炼乳、麦乳精含糖多,不作为
6、婴儿主食n奶量计算法n婴儿每日能量需要量为110kcal/kg,每日水需要量为150ml/kg1.100ml含8%糖的全牛奶供能100kcal.20n3个月婴儿,体重5kg,需人工喂养,每日喂8%糖牛奶量为 A 400ml B 450ml C 500ml D550mln男,3个月,健康婴儿,体重5kg,用牛奶喂养,一般每天应给予8%的糖牛奶和另给水的量分别是 A 400ml和200ml B 450ml和300ml C 500ml和300ml D 550ml和200ml.21营养性维生素D缺乏性佝偻病1 初期:6月,神经兴奋性增高:激惹,烦躁,夜惊,枕秃2 活动期:头部:颅骨软化(36月);方颅
7、(78月)胸部:鸡胸,肋骨串珠 四肢:O型腿、X型腿3 恢复期2 后遗症期.22.23.24.25n生化:血钙降低,血磷降低nX线:干骺端毛刷样n诊断:25-(OH)D3和1,25(OH)2D3n治疗:维生素D;钙剂n预防:新生儿及婴幼儿每日需400IU.26n维生素缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变是 A 鸡胸 B 肋膈沟 C o型腿或x型腿 D 方颅 E脊柱后突或侧弯.27n维生素缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于 A 12个月 B 36个月 C 79个月 D 1012个月 E 12岁.28维生素D缺乏性手足搐溺症n机制:钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高n临床:典型:惊厥;手足搐溺
8、;喉痉挛n 隐匿:面神经征n 腓反射n 陶瑟征(trousseau征)n诊断:血钙1.751.88mmol/ln治疗:补充钙剂.29n维生素D缺乏性手足搐溺症的隐性体征是 A 喉痉挛 B kerning(布氏)征阳性 C Trousseau(陶瑟)征阳性 D Barbinski(巴氏)征阳性.30n患儿,8个月,近2天无明显诱因突然出现惊厥2次,表现为双眼上翻,四肢抽动,呼之不应,每次持续2分钟,发作后精神好,无发热。查体:枕秃,方颅,尚未出牙。诊断 A 低糖血症 B 低钙血症 C 低钠血症状 D 低钾血症.31蛋白质-能量营养不良n临床表现:最先出现体重不增n皮下脂肪减少顺序最先腹部,最后面
9、颊n并发症:营养性贫血 维生素缺乏:A 感染 自发性低血糖.32n男孩,2岁,1岁时患麻疹后食欲差,常有腹泻,身高83cm,体重7.6kg,面色苍白,皮肤干燥,腹部皮下脂肪0.3cmn诊断为 A营养性贫血 B婴幼儿腹泻 C蛋白质-能量营养不良 D心功能不全n假设该患儿出现哭而少泪,眼球结膜有毕脱班,则并发 A 维生素A缺乏 B 维生素B缺乏 C 维生素C缺乏 D 维生素D缺乏n假设该患儿清晨突然出现面色苍白,体温不升,呼吸暂停,神志不清,最可能的原因 A自发性低血糖 B低血钙引起的喉痉挛 C急性心衰 D低血钾引起的呼吸机麻痹.33新生儿与新生儿疾病n足月儿:37胎龄42 早产儿:28胎龄 37
10、 过期产儿:胎龄42n低出生体重儿:2500g 正常出生体重儿:25004000g 巨大儿:4000g.34n足月儿与早产儿的外观比较:皮肤;外生殖器;指甲;跖纹n足月儿与早产儿生理特点n呼吸系统:肺内液体1/3经口鼻排出;2/3由毛细血管和淋巴管吸收;肺泡表面活性物质28周出现,35周增加迅速;足月儿生后第一小时呼吸率60-80次/分,1小时后为40-50次/分;早产儿易发生肺透明膜病及肺不张n消化系统:生后24小时排胎粪n神经系统:腰穿在第四、第五腰椎间隙进针n体温调节:调解功能差;体表面积相对大;早产儿常出现低体温。n体液代谢:足月儿每日钠需要量:1-2mmol/l.35n新生儿的护理n
11、保暖n喂养:鼻胃管;生后肌注维生素k1,防止颅内出血.36新生儿窒息nApgar评分:呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力、对刺激的反应。n治疗 A:尽量吸净呼吸道粘液(根本)B:建立呼吸,增加通气(关键)C:维持正常循环,保证足够心搏出量 D:药物治疗 E:动态评价.37新生儿缺氧缺血性脑病n原因:窒息窒息n临床表现 轻度:24小时内,淡漠与激惹交替 中度:24-72小时,嗜睡,惊厥,肌阵挛 重度:72小时后,昏迷,反射消失,肌 张力低下,呼吸不规则治疗:1支持治疗 2抗惊厥:苯巴比妥.38n足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar 评分为3分,查体:昏迷,反射消失,肌张力低下,心率慢,呼吸不规则,诊
12、断为缺氧缺血性是脑病,临床分度为 A 极轻度 B 轻度 C 中度 D 重度.39新生儿黄疸n原因 红细胞数量过剩 1胆红素生成相对较多 红细胞寿命较短 旁路胆红素来源较多 2转运胆红素能力不足 3肝功能发育不完善 4胆红素肠肝循环增加.40n生理性黄疸:n一般情况好n足月儿生后23天出现,最迟2周消退早产儿生后35天出现,最迟34周消退n足月儿血清胆红素221umol/l 早产儿血清胆红素257umol/l1.每日血清胆红素升高85umol/l.41n病理性黄疸n24小时内出现黄疸n足月儿血清胆红素221umol/l 早产儿血清胆红素257umol/l 每日血清胆红素升高85umol/ln黄疸
13、持续时间:足月儿2周 早产儿大于4周1.黄疸退而复现.42n足月儿,生后7天,近两天发现面部及前胸皮肤黄染,手、足心不黄,母乳喂养,吃奶好,无发热,大便黄色,每日2-3次。化验血清胆红素156umol/l,最恰当的诊断是 A 生理性黄疸 B病理性黄疸 C胆红素脑病 D新生儿溶血病.43新生儿溶血病n定义:母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起的溶血n最常见:ABO血型n临床表现n黄疸黄疸:Rh溶血24内出现;迅速加重;非结合胆红素增高n贫血贫血n肝脾大1.胎儿水肿.44n并发症:胆红素脑病(核黄疸),最严重n警告期:嗜睡;拒乳;肌张力低;
14、n痉挛期:双眼凝视;角弓反张;惊厥n恢复期1.后遗症期.45n治疗:n光照疗法n一般患儿血清总胆红素205umol/ln新生儿溶血病生后血清胆红素85umol/l n 换血疗法n出生时胎儿水肿、明显贫血(Hb120g/l)n生后12小时内胆红素每小时上升12umol/ln血清胆红素足月儿342umol/ln早产儿体重1500g 256umol/ln早产儿体重1200g 205umol/ln有胆红素脑病的早期表现1.换血量:患儿血量的2倍.46n男,3天,第一胎,足月顺产,出生18小时发现皮肤黄染,吃奶好。体检:皮肤巩膜中度黄染,肝肋下2cm,子血型B,母血型O,血清胆红素257umol/l,诊
15、断 A 新生儿肝炎 B 败血症 C 新生儿ABO溶血 D 新生儿Rh溶血病.47n足月儿,生后1天出现黄疸,拒哺。查体:嗜睡,面色苍白,Hb90g/l,血清未结合胆红素342umol/l.n可能诊断 A 新生儿肝炎 B 新生儿溶血病 C 新生儿败血症 D 新生儿硬肿症n首选检查是 A 肝功能 B 血型 C 血培养 D 血常规n首选的治疗是 A 输注葡萄糖液 B 应用抗生素 C 应用病毒唑 D 换血疗法.48新生儿败血症n病原菌:葡萄球菌最常见n感染途径:n产前感染:孕母有菌血症n产时感染:细菌上行感染n出生后感染n症状体征 n黄疸:黄疸加重或退而复现(败血症特征表现)n肝脾大n出血n休克 n实
16、验室检查:血培养n治疗:抗生素n葡萄球菌:万古霉素1.绿脓杆菌:头孢他定.49新生儿寒冷损伤综合征n原因n体温调节中枢不成熟n皮肤表面及相对较大,血流丰富n棕色脂肪储存少,缺乏寒战产热方式n临床表现n低体温n硬肿:顺序:小腿 大腿 下肢 臀部 面颊 上肢 全身 n 范围:头颈20%;双上肢18%;前胸腹部14%;背及腰骶 n 14%;臀部8%;双下肢26%n治疗1 复温:轻度者,调节箱温3034度,612小时恢复正常体温 重度者,箱温高于患儿体温12度,1224小时恢复正常体温2 纠正器官功能紊乱:低心率者可以应用多巴胺。.5021-三体综合征n核型 1.标准型:47,xx/xy,+212.移
17、位型 (1)D/G移位核型:46,xx/xy,-14,+t(14q21q)平衡移位染色体携带者:45,xx/xy,-14,-21,+t(14q21q)(2)G/G移位核型:46,xx/xy,-21,+t(21q21q)其下一代100%为本病。3.诊断:染色体检查染色体检查.51苯丙酮尿症n机制:n典型型:缺乏苯丙氨酸羟化酶n非典型:缺乏鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶 n临床表现 n神经系统:智能落后、癫痫、肌张力增高n外观:黑色素合成不足1.其他:尿和汗液有鼠尿臭味.52n诊断n新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验n较大婴儿和儿童初筛:三氯化铁n血浆
18、游离氨基酸分析和尿液有机酸分析n鉴别非典型PKU:尿蝶呤分析 1.治疗:低苯丙氨酸饮食 .53n男孩,3岁,出生时正常,母乳喂养,5个月后智能渐落后,头发发黄,肤色变白,时有抽搐,肌张力较高,可闻及鼠尿臭味n首先考虑的诊断 A 21-三体综合征 B 维生素缺乏性手足搐溺症 C 苯丙酮尿症 D 先天性甲状腺功能减低症n为协助诊断应选择的检查是 A 血钙、磷测定 B 染色体核型分析 C 血T3、T4、TSH测定 D 脑电图检查 E 尿三氯化铁实验n假如该患儿刚出生不久,为早期诊断,应选择的检查项目 A 尿三氯化铁实验 B Guthrie细菌生长抑制试验 C T3、T4、TSH测定 D 染色体核型检
19、查.54免疫n胸腺:T细胞成熟场所nT细胞:细胞免疫nIFN-r,IL-4达成人水平的时间:3岁nT细胞具备对各种抗原的特异性细胞免疫应答能力的胎龄:40周。n淋巴结发育起始的胎龄:10周nIgG:唯一能通过胎盘的免疫球蛋白n母体传递给胎儿的生后6个月消失,婴儿自身产生的从3个月逐渐增多n原发性免疫缺陷病:反复感染+易患肿瘤+自身免疫性疾病.55风湿热n免疫反应:型变态反应和型变态反应n临床表现n心脏炎:心肌炎;心内膜炎(二尖瓣二尖瓣最常累及);心包炎n关节炎n舞蹈病1.皮肤症状:环形红斑;皮下小结皮下小结(最常见最常见).56n主要表现 次要表现n心脏炎心脏炎 发热发热n多关节炎多关节炎 关
20、节痛关节痛n舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快n环形红斑环形红斑 c反应蛋白阳性反应蛋白阳性1.皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长 诊断标准.57n治疗n休息n青霉素n抗风湿药物:阿斯匹林;肾上腺皮质激素n对症处理1.预防:长效青霉素肌注.58n不符合风湿热主要表现诊断标准的是 A 发热 B 心脏炎 C 环形红斑 D 皮下结节 E 游走性多发性关节炎.59川崎病(粘膜皮肤淋巴结综合征)n临床表现n发热n粘膜:球结膜充血;口腔粘膜充血n皮肤:多形性皮疹或猩红热样皮疹;红斑n淋巴结:颈部淋巴结肿大 n治疗 n首选:静脉注射丙种球蛋白丙种球蛋白1.肾上腺皮质激素 .60发疹性疾病n皮疹特点 1 潜
21、伏期 2 前驱期/出诊前期:34天 发热 上感样症状 麻疹粘膜斑麻疹粘膜斑(Koplic斑斑)3 出诊期:出疹体温遽然升高(疹出热盛)出疹顺序:耳后、发际耳后、发际,额部、面部、颈部,躯 干、四肢,手 掌、足底 4 恢复期 (一)麻疹(一)麻疹.61n预防n一般患者隔离至出诊后5天;合并肺炎者至出诊后10天;接触麻疹的易感者隔离检疫3周;n被动免疫:肌注丙球肌注丙球1.主动免疫:麻疹疫苗.62n特点n临床表现轻n斑丘疹、枕后、耳后和颈后淋巴结肿大及压痛1.先天性风疹综合征:母亲感染风疹病毒可引起先天性婴儿畸形(二)风疹(二)风疹.63n特点n病原菌:人类疱疹病毒人类疱疹病毒6型型1.出疹特点:
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