甲状旁腺功能亢进症七年制精实用课件.ppt

1、甲状旁腺功能亢进症七年制精基本功能基本功能刺激因素刺激因素血清游离钙血清游离钙作用作用u激活骨组织释放钙激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收促进肠钙吸收 (活化活化VD3)VD3)这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外，常无明显症状。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡Abdominal groans原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的510倍。甲状旁腺功能亢进症七年制精部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血

2、钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增加，患者常诉多尿、口渴、多饮。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。Salt and Pepper Skull用量每次300mg，每日3次。具备以下第1-8项即可诊断：病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。多见于20-50岁成年人。部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN）的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。血钙和ALP增高、血磷降低、尿钙排量增多都支持甲旁亢的诊断如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正

3、，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。甲状旁腺危象（高钙危象）Changing pattern of clinical presentation of PHPT原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出

4、血而呈棕黄色（棕色瘤）恶性肿瘤性高钙血症常见于：下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；Salt and Pepper Skull腺癌 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。甲状旁腺功能亢进症七年制精可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。（一）高血钙低血磷症群75mmol/L 高钙血症具备以下第1-8项即可诊断：血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。血钙过高

5、后肾小管滤过增加，尿钙也增多。87mmol/L 低血磷Kidney stonesAsymptomaticOvert bone disease020406080Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%of patientsChanging pattern of clinical presentation of PHPT癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。普通饮食，本病尿钙常超过250mg。若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收利尿常与

6、抗骨吸收药物一同使用，一般仅用1-3天，在抗骨吸收药物起效后即可停用。原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的510倍。%of patients尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移在经病理证实的原发性甲旁亢中，90患者的血清PTH和钙均明显高于正常值。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。用量每次300mg，每日3次。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡恶性肿瘤性高钙血症常见于：腺瘤 约占85，绝大

7、多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。甲状旁腺功能亢进症定义和分类细胞外液容量补足后可使用速尿。%of patients具备以下第1-8项即可诊断：原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高骨膜下骨质吸收颅骨斑点状改变颅骨斑点状改变Salt and Pepper Skull这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外，常无明显症状。影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增加，患者常诉多尿、口渴、多饮。指骨内侧骨膜下皮质吸收速尿应用剂量为2040mg静脉注射；正常成人空腹血磷 0.1

8、、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导致肾功能损害类固醇抑制试验有鉴别意义Asymptomatic甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区普通饮食，本病尿钙常超过250mg。甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描：1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；75mmol/L 高钙血症肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移高血钙和甲状旁腺不适

9、当分泌PTH是原发性甲旁亢诊断的主要依据高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡Overt bone disease胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性骨炎，脊柱向左弯曲。骨炎，脊柱向左弯曲。印象印象:

10、胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。75mmol/L 高钙血症镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性具备以下第1-8项即可诊断：血钙和ALP增高、血磷降低、尿钙排量增多都支持甲旁亢的诊断迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙（三）结节病（sarcoidosis）但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊甲状旁腺素（PTH）分泌过多75mmol/L 高钙血症（一）高血钙低血磷症群尿中cAMP及羟脯

11、氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN）的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。高血钙和甲状旁腺不适当分泌PTH是原发性甲旁亢诊断的主要依据部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。75mmol/L 高钙血症类固醇抑制试验有鉴别意义 检查所见检查所见 甲

12、状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约2.2cm2.2cm3.0cm3.0cm，右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。印象印象 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描：增强）扫描：1 1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分

13、装、转移等。癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。在经病理证实的原发性甲旁亢中，90患者的血清PTH和钙均明显高于正常值。Abdominal groans原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高(1930-1965)75mmol/L，应视为疑似病例。正常成人血清钙 2.75mmol/L 高钙血症类固醇抑制试验有鉴别意义恶性肿瘤性高钙血症常见于：PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化甲状旁腺功能亢进症定义和分类原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP

14、增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状具备以下第1-8项即可诊断：具备以下第1-8项即可诊断：MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。腺癌 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。（一）高血钙低血磷症群1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。65mmol/L 偏高MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 1

15、0q11.普通饮食，本病尿钙常超过250mg。部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。类固醇抑制试验有鉴别意义Asymptomatic表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷Salt and Pepper Skull多见于20-50岁成年人。近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。MEN 1-Wermer综合征：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。可出现倦怠乏力，以近端肌

16、肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。腺瘤 约占85，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成

17、高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡MEN 2A-Sipple综合征：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症原发性甲状旁腺功能亢进腺瘤 约占85，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。当给予大剂量速尿（80 120mg/每2-3小时）时，需注意水和电解质补充.甲状旁腺素（PTH）分泌过多具备以下第1-8项即可诊断：1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移尿结石发生率高，一般在6090之间，临床上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙

18、亦可在13天后下降至正常范围内。(1986-1993)PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低。甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。Abdominal groans具备以下第1-8项即可诊断：(1930-1965)75mmol/L，应视为疑似病例。尿结石发生率高，一般在6090之间，临床上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。促进肠钙吸收(活化VD3)血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状甲状旁腺危象（高钙危象）血钙如反复多次超过2.若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。(1965-1972)但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收65mmol/L 偏高