医学精品课件：室管膜下巨细胞星形细胞瘤.ppt

1、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymal Giant Cell Astrocytoma，SEGA）结节性硬化症背景 SEGA最常见于结节性硬化患者 结节性硬化：神经皮肤斑痣性错构瘤病（the neurocutaneous phakomatosis），常染色体显性遗传，TSC1基因或TSC2基因变异产生蛋白Hamartin和Tuberin，室管膜下多发胶质结节（subependymal glial nodules）（90%-100%）临床表现：皮脂腺瘤、癫痫发作、智力低下三联征。结节性硬化症背景病理特点：错构瘤，可累及全身各个器官，以脑部最易受累。脑部受累最常见为大脑半球，小脑及间脑少

2、见；尤其于孟氏孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质。室管膜下的病灶常发生钙化。影像学特点：颅内多发钙化，位于室管膜下或脑皮质，以室管膜下多发结节状钙化为典型表现，大小2-3mm。室管膜下巨细胞星形细胞瘤背景10%-15%室管膜下结节可转化为SEGA；总体上，SEGA不常见发病年龄范围广（0-50岁），最常见于0-20岁，平均发病年龄11岁常于侧脑室孟氏孔附近，偶可于侧脑室体部及颞角免疫学及组织学：大多数无胶质细胞分化，部分为神经元及星形细胞双向分化；生长缓慢，良性特征，WHO 级室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床症状及治疗典型：癫痫，颅内压增高其他：偏瘫手术切除：有临床症状的或影像学可见范围增大的SEG

3、A术后复发罕见建议疑似患者及术后患者每年复查放疗不能预防发病室管膜下巨细胞星形细胞瘤影像学表现脑室内近孟氏孔（at or very near the foramen of Morno）CT：等密度至稍低密度MRI：成 人T1WI 低信号，T2WI 不均匀高信号 新生儿T1WI 高信号，T2WI 低信号 未成熟的大脑中水分更多（the greater water），肿瘤 细胞缺乏（hypocellularity）及钙化增强明显强化常见钙化，也可有出血室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别诊断室管膜下结节 1.体积较小 2.钙化完全 3.增强后未见明显强化 室管膜下结节向SEGA转化：结节增大并强化中枢神经细胞瘤 1.年龄较SEGA大，20-40岁 2.无合并室管膜下多发结节状钙化灶 3.常见囊变 4.增强不均匀中度强化谢谢