医学精品课件：脱髓鞘假瘤.ppt

1、病史病史n女 30岁 头痛、头晕2个月n既往身体健康病理：脱髓鞘性假瘤脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor）n一种原发性脱髓鞘疾病n目前归类为介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。n病因尚不明确n曾用名：n肿瘤样炎性脱髓鞘性病变n肿瘤样脱髓鞘病变n脱髓鞘假瘤n假瘤样脱髓鞘病n可发生于任何年龄，可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳定，与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。n临床表现多样，与病灶所在的解剖位置有关。n患者无近期感染病史和疫苗接种史。n对糖皮质激素治疗敏感。n常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细

2、胞升高和脑脊液蛋白含量升高病理学表现急性或亚急性期：急性或亚急性期：光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死影像学表现（一般征象）影像学表现（一般征象）1、深部白质内单发肿块样病变，周围轻、深部白质内单发肿块样病变，周围轻中度水肿，肿块体积与占位效应不成比例。中度水肿，肿块体积与占位效应不成比例。2、多为密度均匀肿块，、多为密度均匀肿块，CT低密度，长低密度，长T1长长T2信号。信号。3、DWI呈略高信号，低于脑梗死信号。呈略高信号，低于脑梗死信号。4、MRS：急性期：急性期N

3、AACho出现明显出现明显Lip、Lac峰，慢性期峰，慢性期Lip、Lac峰消失。与肿瘤鉴峰消失。与肿瘤鉴别无明显特征性。别无明显特征性。影像表现（较特异性征象）影像表现（较特异性征象）1、非闭合性环状强化、非闭合性环状强化 增强扫描病灶多为非闭合性环行强化（70%），口朝向皮质，灰质侧不强化。2、病灶内扩张小静脉、病灶内扩张小静脉T2、SWI或增强图像上可见看到病灶内小静脉向侧脑室旁引流，这在肿瘤上是绝对看不到的3、激素治疗有效、激素治疗有效治疗前治疗两月后病例1病例病例2病例病例3鉴别诊断鉴别诊断1、胶质瘤、胶质瘤2、淋巴瘤、淋巴瘤3、脓肿、脓肿4、多发性硬化、多发性硬化5、转移瘤、转移瘤TDL(上上)胶母（下）胶母（下）TDL淋巴瘤3、脓肿 DWI、壁的强化方式。4、多发性硬化 多发TDL与MS没有明显的鉴别点，要根据病史和随访。5、转移瘤 病史、部位、占位效应、强化方式谢谢！谢谢！