可逆性后部脑病综合征课件.pptx

1、Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome,PRES1编辑ppt病例一28岁 女性 产后2天 突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清2编辑ppt病例一查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，四肢肌力基本对称，双巴氏征（+）辅查：血常规示血红蛋白74g/l，血小板计数84*109/l；肝功能示白蛋白29.9g/l；肾功能示肌酐868umol/l，尿素21.68mmol/l，尿蛋白+，尿微量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、肾性贫血）腹部B超示双肾肾实质病变（B级），腹腔积液。3编辑ppt双侧枕、颞

2、、额、顶叶对称异常信号 T2WI 高 T1WI 低 Flair 高 ADC 高 DWI低4编辑ppt病例一治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗洛尔 10mg bid；厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#qd；哌唑嗪 1mg q8h）、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。2周后复查头部MRI5编辑ppt仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。6编辑ppt病例一诊断:？慢性肾功能不全（CKD5期）肾性高血压 肾性贫血 坠积性肺炎7编辑ppt可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encepha

3、lopathy syndrome,PRES)1996年，英格兰杂志上首次报道。一组临床-影像学综合征临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等,影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。8编辑pptPRES-病因常见原因：恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、其他原因：胶原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病）血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、颈内动脉内膜切除后再灌注

4、综合征 伴自主神经兴奋性增高的GBS等 -Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 9编辑pptPRES-影像表现CT：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号,T2为高信号;FLAIR示明显高信号。形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态,基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。10编辑pptPRES-影像表现CT：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号,T2为高信号;FLAIR示明显高信号。形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态,基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。FLAIR：识别皮质和皮质下水肿

5、最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常,作为疑诊本病的常规检查手段。DWI：低或等信号,ADC：高信号，提示血管源性水肿。11编辑pptPRES-影像特点大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。病灶大多对称，也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质）后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感）影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图，第一排治疗前，第二排治疗后复查）。枕叶距状裂近中央部分一

6、般不受影响，与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。12编辑ppt13编辑ppt典型影像改变女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170/100mmHg左图（治疗前）：双侧额颞顶枕叶见片状长T2 异常信号右图（治疗10天后）：双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号14编辑ppt不典型影像改变-中央变异型55 岁 慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。体查：BP 210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，B：双侧基底节多发性微出血David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e16415

7、编辑ppt不典型影像改变-中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。1月后复查头部MRI，病灶明显缓解。David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e16416编辑ppt不典型影像改变-中央变异型-David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164 “中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累。尽管缺乏脑干的症状和体征，但广泛的神经影像学异常可支持诊断。17编辑ppt不典型影像改变-累及脊髓a 50-year-old man with a history of hyperte

8、nsion and chronic kidney disease who took no medication双侧顶枕叶、小脑、脑桥，颈髓，且延伸至胸髓上段SBP 200mmHg1周后复查MRI示病灶明显减少，图为5个月后复查MRI病灶基本消失视力减退、尿失禁、下肢乏力、精神异常积极降压后，症状明显缓解Neurology.2014 Nov 25;83(22):2002-618编辑ppt不典型影像改变-累及脊髓 A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferative glomerulonephritis and hyper

9、tension who was nonadherent to antihypertensive medication presented with 2 weeks of headache and vision loss in the left eye.延髓、延伸至上段颈髓长T2信号 高血压性视网膜病变BP 225/159mmHg积极降压、三天甲强龙症状明显缓解Neurology.2014 Nov 25;83(22):2002-6三个月复查19编辑ppt不典型影像改变-并发脑实质出血BP 194/130mmHg右右颞颞叶叶及及左左顶顶叶叶脑脑血血肿肿FlairFlair 高信号高信号、ADCAD

10、C高信号高信号、DWIDWI等信号等信号报告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，血管源血管源性水肿性水肿，原因待查：可逆性后部白质脑病？26岁女性 头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天20编辑ppt不典型影像改变-并发脑实质出血一月后复查头部一月后复查头部CT26岁女性 头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天21编辑ppt不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010 Oct;52(10):855-63.2828岁女性，产后子痫岁女性，产后子痫 头部头部CTCT示右侧额上沟示右侧额上沟SAHSAH FlairFlair发现左顶叶水肿信号发现左顶叶水

11、肿信号22编辑ppt不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiology.2010 Oct;52(10):855-63.23编辑pptPRES合并颅内出血并不少见。国外大宗病例研究表明1,2，PRES患者出现颅内出血的几率约为5%-19.4%。欧洲的两项回顾性研究3,4 显示，儿童可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达22%-28%。国内报道5指出，70例PRES患者有19例（27%）并发颅内出血。有学者6 应用SWI技术对31位PRES患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达64%的PRES患者可以检测出微出血灶。-1 Neuroradiology,2010,52(10):855-

12、863;-2 AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379.-3 Eur J Paediatr Neurol,2014.18(5):632-40;-4 Eur J Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175-5医学影像学杂志,2012,22(10):1627-1631;.-6 AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.24编辑pptPRES-不典型影像特点典型的PRES病灶呈血管源性水肿，即ADC高信号，DWI低或等信号，严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿（如临床上发生脑梗死或脑出

13、血），DWI呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。增强扫描时，病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔也可以出现增强。25编辑pptPRES-诊断诊断要素有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;急性或亚急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变,影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象;治疗后影像学上病灶大部分或完全消失,临床症状消失;排除其他白质病变疾患。26编辑pptPRES-鉴别诊断大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征)及分

14、水岭区脑梗死,PRES常累及多支供血区,ADC 图为高信号,病灶通常没有强化,具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死,影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死,梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主,ADC 图呈现为低信号,DWI 呈现为高信号,病变往往不可逆。颅内静脉窦血栓形成 MRI 表现为静脉窦流空信号消失,常见脑水肿、脑梗死和脑出血,MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞,无PRES典型的可逆性病程特点。脱髓鞘性病变 大多缺乏基础疾病病史,临床症状相对较轻,影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号,病程呈缓解/复发或进行性发展。27编辑pptPRES-治疗应当早诊断、早治疗。本病的治疗主要是去除病因、积极控制血压、停用或减量可疑药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害等。停用或减量可能导致疾病的危险药物，包括化疗药物、促红细胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等。化疗药物、免疫抑制剂在PRES 治疗结束及症状好转后可以继续使用。28编辑ppt谢谢！29编辑ppt