原发免疫性血小板减少症-课件.ppt

1、致血小板 减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类。男性，ITP的发病率随年龄增加而增加，60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。小板生成不足。1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏ITP患者大部分血小板特异性自身抗体是针对GPb/a，其次是抗GPb/复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可以直接溶解血小板。上相应抗原结合，影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。另

2、外CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。能起到一定作用。出血部位：可以发生于任何部位，通常是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多，泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表现为月经增多。出血轻重与外周血小板计数有关，PLT1010E9/L时，可并发严重的出血症状。但有些患者PLT60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。者最佳的PLT计数应该控制在5010010E9/L，而无需将患者的PLT计数维持在正常水平。对于血小板计数持续缓解的患者，需要时可以应

3、用抗血小板治疗。体格检查除了血小板减少引起的出血外，其他体检均正常。ITP患者一般无脾增大，反复发作的患者可以脾轻度增大。如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和淋巴结肿大等症状，多提示其他疾病（如淋巴系统增殖性疾病所致的血小板破坏），不支持ITP的诊断。如果失血时间较长可以引起小细胞低色素性贫血。若贫血与失血不成比例，应查Coombs试验，以排除Evans综合征。白细胞计数和分类正常。血小板形态可有改变（巨大、特殊形态、颗粒减少）。血涂片还有助于排除假性血小板减少、遗传性血小板减少、TTP、DIC、白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少。者同时合并血小板功能异常有关。（3）网织血小板

4、的测定：网织血小板是指在细胞质中残留RNA的幼稚血小板。AA患者多正常，ITP患者比例增高。（4）出凝血检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP的诊断。，尚存周期其他症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。片等。国内ITP诊断标准：（1）至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。（4）排

5、除继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及先天性血小板减少等。效快。SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。或停药后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。重症ITP：指PLT计数1010E9/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生了新的出血症状，且需要用其他升高血小板

6、药物或增加现有治疗药物剂量的。难治性ITP：脾切除术后无效或复发；仍需要治疗以降低出血危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。满足以上三条者。大致相当，所以应尽量避免过度治疗。治疗时要尊重患者的意愿，并且要考虑到患者的生活质量。对于血小板计数高于3010E9/L，无出血表现，无血小板功能异常，无凝血异常，无手术、无创伤，且不从事增加出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小，可给予临床观察而不进行药物治疗。ITP急症处理：重症ITP患者（PLT计数1010E9/L，伴胃肠、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血）或需要急诊手术的患者，应该迅速提升PLT计数至安全水平。酌情输

7、注血小板。口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制药物（氨甲环酸、6-氨基己酸等）；如仍不能控制出血，可用重组人活化因子、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素。部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。常用剂量0.4g/（kg.d）5d或1.0g/（kg.d）用1天，严重者连用2天。必要时可以重复。IVIg慎用于IgA缺乏者、糖尿病和肾功能不全者。停药后会有下降。常用剂量400800mg/d，分23次口服，起效慢，须持续用36个月。可以与肾上腺皮质激素联合，减少后者用量。主要不良反应：肝损害、月经少、多毛。对月经过多者尤为适用。，长春新碱（VCR）：1.4mg/，每周1次，缓慢静滴，共36次。或长春地辛4mg用法同上。不良反应：周围神经炎、脱发、便秘、白细胞减少。3010E9/L，并且至少比基础血小板计数增加2倍，且没有出血。3.无效（NR）治疗后血小板计数3010E9/L比基础血小板计数增加不到2倍，或者有出血。