混合性结缔组织病(科室学习)课件.ppt

1、Am J Med Am J Med 1972;521972;52(2):1485(2):14859 9 Digital gangrene in MCTDArthritis Arthritis rheumrheum 1995,1995,38:2538:259-266 9-266 Hoffman RW,Hoffman RW,Cur Opin in Cur Opin in Rheumatol Rheumatol 2000,12:3862000,12:386 Arthritis Rheum 1999;42:899-909 Arthritis Rheum 1999;42:899-909 临床特征起病初期

2、（%）诊断时表现（%）全病程（%）总结时（%）雷诺现象74899660关节炎/关节痛68859638食道功能不全9476634肺功能异常0436647手指肿45608517肌炎228516皮疹13305311白细胞减少/淋巴细胞减少9305313硬指症11344943胸膜炎/心包炎1934436肺动脉高压092321神经系统异常001717弥漫性硬皮病041917肾脏损害02112表表1.1.长期观察长期观察4747例例MCTDMCTD病人的病人的临床特征临床特征Rheumatology 2005;44:656661Rheumatology 2005;44:656661 E.Bodolay,E

3、.Bodolay,Rheumatology Rheumatology 2005;44:6562005;44:656E.Bodolay,E.Bodolay,RheumatoloRheumatology gy 2005;44:652005;44:656 6Danille Hof et al.Danille Hof et al.Arthritis Res Ther Arthritis Res Ther 2005,7:R3022005,7:R302(一一)系统性硬化系统性硬化 皮肤硬化除面、手部外，臂、颈和躯皮肤硬化除面、手部外，臂、颈和躯干部亦可累及，干部亦可累及，ANAANA荧光核型除斑点型外尚可

4、见着丝点型，荧光核型除斑点型外尚可见着丝点型，抗抗nRNPnRNP抗体阳性率低且为低效价，对糖皮质激素疗效较抗体阳性率低且为低效价，对糖皮质激素疗效较差。差。(二二)SLE)SLE 常见颧部蝶形红斑、肾脏累及多且程度较重，常见颧部蝶形红斑、肾脏累及多且程度较重，抗抗dsDNAdsDNA、抗、抗SmSm抗体阳性、补体低下，罕见甲周缘灌木丛抗体阳性、补体低下，罕见甲周缘灌木丛型毛细血管扩张，手面肿胀和手指硬化罕见。型毛细血管扩张，手面肿胀和手指硬化罕见。(三三)皮肌炎和多发性肌炎皮肌炎和多发性肌炎 MCTD MCTD尚具有皮肌炎和肌炎一尚具有皮肌炎和肌炎一些临床表现如肌痛、肌无力，但缺乏多发性肌炎和皮肌些临床表现如肌痛、肌无力，但缺乏多发性肌炎和皮肌炎肌肉受累特征性，无皮肌炎特征性皮肤表现，且合并炎肌肉受累特征性，无皮肌炎特征性皮肤表现，且合并若干系统性硬化和若干系统性硬化和SLESLE特征，血清高阳性率和高效价抗特征，血清高阳性率和高效价抗nRNPnRNP抗体，而抗抗体，而抗Jo-1Jo-1抗体阴性，上述不同表现可予区别。抗体阴性，上述不同表现可予区别。鉴别诊断鉴别诊断