泌尿系统疾病肾内七年制课件.pptx

1、 多系统损害的慢性系统性自身免疫病多系统损害的慢性系统性自身免疫病 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点 好发于好发于20204040岁的育龄女性岁的育龄女性 我国的患病率为我国的患病率为0.7-1/10000.7-1/1000概概 述述 确切病因未明，与多种因素有关确切病因未明，与多种因素有关1.1.遗传：遗传：部分患者亲属中部分患者亲属中SLESLE的发病率高的发病率高 易感基因：易感基因：DR4DR4减少减少SLESLE与狼疮肾炎的易感性与狼疮肾炎的易感性等等2.2.环境因素：日

2、光、紫外线、药物环境因素：日光、紫外线、药物3.3.雌激素：发病在更年期前女性多，男雌激素：发病在更年期前女性多，男:女女=1:9=1:9病病 因因发病机制发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调，B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤病病 理理 主要病理改变为炎症反应和血管异常主要病理改变为炎症反应和血管异常 血管因免疫复合物沉积血管因免疫复合物沉积,抗体直接侵袭，管壁抗体直接侵袭，管壁炎症和坏死，

3、组织缺血和功能障碍炎症和坏死，组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变 (1)(1)苏木紫小体：苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 (2)(2)“洋葱皮样洋葱皮样”病变：病变：小动脉周围有显著向心性纤维增生小动脉周围有显著向心性纤维增生临床表现临床表现 1 1、全身症状：、全身症状：90%90%发热发热2 2、皮肤黏膜：、皮肤黏膜：8080皮疹皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑盘状红斑指掌部或甲周红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE

4、。（CH50）、C3、C4肾小管坏死 肾小管萎缩肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化血小板减少：20%，抗血小板抗体阳性有抗红细胞膜抗体，Coombs试验阳性IC形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，C3下降是SLE活动的指标之一神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）2、皮肤黏膜：80皮疹+有肾脏损害表现型 局灶性LN（累及 仅有蛋白尿 发热、皮疹13、血尿 4分抗血小板相关抗体(2)“洋葱皮样”病变：5）缓解期：每日晨服泼尼松5-10mg。几乎所有患者的肾组织都有病理变化(A/C)活动性伴慢性病变,局灶增殖硬化性抗血小板相关

5、抗体实验室和其他检查实验室和其他检查（一）一般检查（一）一般检查血常规异常血常规异常:贫血、血小板减少、白细胞减少贫血、血小板减少、白细胞减少尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白血生化指标异常：白蛋白，球蛋白球蛋白，严重肾损害者尿素氮严重肾损害者尿素氮，肌酐肌酐 血沉血沉增快表示疾病控制尚不满意增快表示疾病控制尚不满意（1 1）抗核抗体谱抗核抗体谱 1.1.抗核抗体抗核抗体 （antinuclear antibodies，ANA）敏感性高，特异性低敏感性高，特异性低 2.2.抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体 多出现活动期多出现活动期 含量与

6、疾病活动性密切相关含量与疾病活动性密切相关（二）自身抗体（二）自身抗体ANAANA（+）均质型）均质型ANAANA（+）斑点型）斑点型 3.3.抗抗ENAENA抗体谱抗体谱 1 1）抗）抗SmSm抗体：特异性抗体：特异性99%99%与疾病活动性不相关与疾病活动性不相关 2 2）看）看RNPRNP抗体：与雷诺现象和肌炎有关抗体：与雷诺现象和肌炎有关 3 3）抗）抗SSASSA（RoRo）抗体：合并干燥综合征）抗体：合并干燥综合征 4 4）抗）抗SSB(La)SSB(La)抗体：同抗抗体：同抗SSASSA抗体抗体 5 5）抗）抗rRNPrRNP抗体：代表抗体：代表SLESLE的活动的活动 多提示多

7、提示NP-SLENP-SLE或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害（二）自身抗体（二）自身抗体（2 2）其他自身抗体）其他自身抗体 1 1、抗磷脂抗体：、抗磷脂抗体：继发性继发性APSAPS 2 2、抗组织细胞抗体：、抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，有抗红细胞膜抗体，C Coombsoombs试验阳性试验阳性 抗血小板相关抗体抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于抗神经原抗体多见于NPNP狼疮狼疮 3 3、其他：、其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗 中性粒细胞胞浆抗体中性粒细胞胞浆抗体p pANCAANCA（二）自身抗体（二）自身抗体（三）补（三）

8、补 体体（CH50CH50）、）、C3C3、C4C4 C3C3下降是下降是SLESLE活动的指标之一活动的指标之一 C4 C4除表示除表示SLESLE活动性外，尚可能是活动性外，尚可能是SLESLE易感性易感性（C4C4缺乏）的表现缺乏）的表现SLESLE的阳性率约的阳性率约50%50%代表代表SLESLE活动性活动性狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性（四）（四）狼疮带试验狼疮带试验（五）肾活检病理（五）肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后估计均有价值疗和预后估计均有价值 LN LN 的免疫病理表现的免疫病理表现 1.颊部红斑颊部红斑 固定红斑、扁平或高起固定红斑、扁平或高

9、起,在两颧突出部位固定红斑在两颧突出部位固定红斑2.2.盘状红斑盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓黏附有角质脱屑和毛囊栓;变可发生萎缩性瘢痕变可发生萎缩性瘢痕3.3.光过敏光过敏 对日光有明显的反应对日光有明显的反应,引起皮疹引起皮疹,从病史中得知或医生观察到从病史中得知或医生观察到4.4.口腔溃疡口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性一般为无痛性5.5.关节炎关节炎 非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎,累及累及2 2个或更多的外周关节个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液有压痛、肿胀或积液6.6.浆膜炎浆膜炎 胸

10、膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7.7.肾脏病变肾脏病变 尿蛋白尿蛋白0.5g/240.5g/24或或+,+,或管型或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8.8.神经病变神经病变 癫痫发作或精神病癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱除外药物或已知的代谢紊乱9.9.血液学疾病血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少,或血小板减少或血小板减少10.10.免疫学异常免疫学异常 抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性抗体阳性,或抗或抗SmSm抗体阳性抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦包括抗心膦 脂抗

11、体、或狼疮抗凝物、或至少持续脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6 6个月的梅毒血清试验假阳性三个月的梅毒血清试验假阳性三 者中具备一项阳性者中具备一项阳性)11.11.抗核抗体抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下的情况下,抗核抗体滴度异常抗核抗体滴度异常 SLESLE分类标准分类标准(美国风湿学会美国风湿学会19971997年修订）年修订）如果如果1111项中有项中有4 4项阳性项阳性者，在除外感染、肿瘤者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，和其他结缔组织病后，可诊断为可诊断为SLESLE。其特异性。其特异性为为8585，敏感性为，敏感性为

12、95%95%SLESLE病情的判断病情的判断 1 1）疾病的活动性或急性发作）疾病的活动性或急性发作 常用常用SLESLE疾病活动指数（疾病活动指数（SLEDAISLEDAI）进行评估）进行评估 2 2）疾病的严重性）疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度依据受累器官的部位和程度 脑受累病变严重脑受累病变严重 严重性肾功能不全严重性肾功能不全 仅有蛋白尿仅有蛋白尿 发热、皮疹发热、皮疹 狼疮危象指急性的危及生命的重症狼疮危象指急性的危及生命的重症SLESLE 3 3）感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重）感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重系统性红斑狼疮疾病活动度评分系统性红斑狼疮疾病活动

13、度评分（SLEDAISLEDAI）1 1、抽搐、抽搐 8 8分分 2 2、精神异常、精神异常 8 8分分3 3、脑器质性症状、脑器质性症状 8 8分分4 4、视觉异常、视觉异常 8 8分分5 5、脑神经受累、脑神经受累 8 8分分 6 6、狼疮性头痛、狼疮性头痛 8 8分分7 7、脑血管意外、脑血管意外 8 8分分9 9、血管炎、血管炎 8 8分分1010、关节炎、关节炎 8 8分分1111、肌炎、肌炎 4 4分分1212、管型尿、管型尿 4 4分分1313、血尿、血尿 4 4分分1414、蛋白尿、蛋白尿 4 4分分1515、脓尿、脓尿 4 4分分1616、新发皮疹、新发皮疹 2 2分分171

14、7、脱发、脱发 2 2分分1818、口、鼻溃疡、口、鼻溃疡 2 2分分1919、胸膜炎、胸膜炎 2 2分分2020、心包炎、心包炎 2 2分分2121、低补体、低补体 2 2分分2222、抗、抗dsdsDNADNA抗体增高抗体增高 2 2分分2323、发热、发热 1 1分分2424、血小板减少、血小板减少 1 1分分2525、白细胞减少、白细胞减少 1 1分分SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）型 局灶性LN（累及50%肾小球）多提示NP-SLE或其他重要内脏的损害几乎所有患者的肾组织都有病理变化SLE的阳性率约50%肾小管坏死 肾小管萎缩型 弥漫性LN（累及50%肾小球）。雌激素：发

15、病在更年期前女性多，男:女=1:9型 系膜轻微病变性LN：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在多提示NP-SLE或其他重要内脏的损害颊部红斑 固定红斑、扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑其特异性为85，敏感性为95%无症状蛋白尿和肾功能稳定者，对症治疗1）轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹，非甾体抗炎药。确切病因未明，与多种因素有关C3下降是SLE活动的指标之一症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化抗神经原抗体多见于NP狼疮型 膜性LN：可合并型或型病变，也可伴有终末性硬化性LN.抗神经原抗体多见于NP狼疮重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等疗和预后

16、估计均有价值多提示NP-SLE或其他重要内脏的损害提示SLE病情活动中性粒细胞胞浆抗体pANCA7、脑血管意外 8分肾小管-间质病变 单个核细胞浸润 间质纤维化-G(C)慢性病变伴有硬化,球性硬化性多系统损害的慢性系统性自身免疫病常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估(C)局灶硬化性肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三(A)活动性病变,局灶增殖性白金耳样改变颊部蝶形红斑，最具特征性30%有继发性

17、干燥综合征并存，“Wire Loop”损伤当血白细胞3109L时，暂停使用治治 疗疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重，予强有力的药物治疗原则：疾病活动且病情重，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗控制，病情缓解后，则接受维持性治疗处理难控制的病例处理难控制的病例,抢救抢救SLESLE危重症危重症处理或防治药物副作用处理或防治药物副作用心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射药物，阳光曝晒和紫外线

18、照射 注意避孕，防治感染注意避孕，防治感染1.1.一般治疗一般治疗 治治 疗疗2.2.糖皮质激素糖皮质激素 根据病情以及对激素的反应行个体化使用根据病情以及对激素的反应行个体化使用 泼尼松每日泼尼松每日1mg/kg1mg/kg顿服至顿服至4 48 8周周 后每后每1 12 2周减周减1010，减至每日，减至每日0.5mg/kg0.5mg/kg 减量应更慢，再维持量减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：急性暴发性危重激素冲击疗法：急性暴发性危重SLESLE治治 疗疗3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 较严重的较严重的SLESLE，应用大剂量激素，应用大剂量激素 联合免疫抑制剂联合免疫抑制剂 应监测免疫抑

19、制剂的副作用应监测免疫抑制剂的副作用环磷酰胺环磷酰胺当血白细胞当血白细胞3310109 9L L时，暂停使用时，暂停使用治治 疗疗1 1）轻型：以皮损和）轻型：以皮损和(或或)关节痛为主，可选用羟氯喹，非关节痛为主，可选用羟氯喹，非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素甾体抗炎药。无效应尽早服用激素2 2）一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度）一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg0.5mg1mg/kg1mg/kg3 3）重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板）重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时

20、，泼尼松每日减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg1mgkgkg或甲泼尼龙冲或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。击疗法，同时免疫抑制剂治疗。4 4）抗磷脂抗体综合征：予抗血小板及华法林。）抗磷脂抗体综合征：予抗血小板及华法林。5 5）缓解期：每日晨服泼尼松）缓解期：每日晨服泼尼松5-10mg5-10mg。药物治疗方案药物治疗方案预 后生存率生存率 1 1年约年约96%96%，5 5年约年约85%85%，1010年约年约75%75%，2020年约年约68%68%有下述者预后差有下述者预后差 血肌酐已升高；高血压；心肌损害伴心功能不全血肌酐已升高；高血压；心肌损害伴心功能不全 严重严重NPNP狼疮

21、狼疮死亡原因死亡原因 本身病占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭本身病占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭 死于并发症半数，主要是感染死于并发症半数，主要是感染 是是SLESLE最常见和严重的临床表现，肾活检肾最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为受累几乎为100%100%。1 1）发病机制）发病机制 ICIC形成与沉积是引起形成与沉积是引起SLESLE肾脏损害的主要机制肾脏损害的主要机制2 2）病理）病理 20032003年国际肾脏病协会（年国际肾脏病协会（ISNISN）及肾脏病理学）及肾脏病理学会工作组（会工作组（RPSRPS）关于）关于LNLN的病理分型（见表）的病理分型

22、（见表）狼疮肾炎狼疮肾炎（lupus nephritis,LN)病理分型病理分型 病理表现病理表现 型型 系膜轻微病变性系膜轻微病变性LNLN：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在型型 系膜增殖性系膜增殖性LNLN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积型型 局灶性局灶性LNLN（累及（累及50%50%肾小球）肾小球）(A)(A)活动性病变活动性病变,局灶增殖性局灶增殖性 (A/C)(A/C)活动性伴慢性病变活动性伴慢性病变,局灶增殖硬化性局灶增殖硬化性 (C)(C)局灶硬化性局灶硬化性型型 弥漫性弥漫性LN

23、LN（累及（累及50%50%肾小球）。肾小球）。-S(A)-S(A)活动性病变活动性病变,节段增殖性节段增殖性 -G(A)-G(A)活动性病变活动性病变,球性增殖性球性增殖性 -S(A/C)-S(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,节段性增殖和硬化性节段性增殖和硬化性 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,球性增殖和硬化性球性增殖和硬化性 -S(C)-S(C)慢性病变伴有硬化慢性病变伴有硬化,节段性硬化性节段性硬化性 -G(C)-G(C)慢性病变伴有硬化慢性病变伴有硬化,球性硬化性球性硬化性型型 膜性膜性LNLN：可合并：可合并型或型或型病变，也可伴有终末性硬化性

24、型病变，也可伴有终末性硬化性LN.LN.型型 终末性硬化性终末性硬化性LN:90%LN:90%的肾小球呈现球性硬化的肾小球呈现球性硬化LNLN病理改变的活动性评价病理改变的活动性评价 活动性病变活动性病变 慢性化病变慢性化病变肾小球病变肾小球病变 细胞增生细胞增生 肾小球硬化肾小球硬化 纤维素样坏死纤维素样坏死 纤维性新月体纤维性新月体 多形核细胞浸润多形核细胞浸润/核碎裂核碎裂 陈旧性球囊粘连陈旧性球囊粘连 细胞性新月体细胞性新月体 微血栓微血栓 白金耳样改变白金耳样改变 苏木素小体苏木素小体肾小管肾小管-间质病变间质病变 单个核细胞浸润单个核细胞浸润 间质纤维化间质纤维化 肾小管坏死肾小管

25、坏死 肾小管萎缩肾小管萎缩 水肿水肿血管病变血管病变 纤维素样坏死纤维素样坏死 血管硬化血管硬化型型白金耳白金耳 Wire LoopWire Loop“Wire LoopWire Loop”损伤损伤血常规异常:贫血、血小板减少、白细胞减少血沉增快表示疾病控制尚不满意C3下降是SLE活动的指标之一甲泼尼龙冲击治疗，常联合应用CTX抗血小板相关抗体型 弥漫性LN（累及50%肾小球）。3）重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mgkg或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。甲泼尼龙冲击治疗，常联合应用CTX-G(C)慢性病变伴有硬化,球性硬化性者中具备一项阳性)

26、2）一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.应监测免疫抑制剂的副作用死于并发症半数，主要是感染狼疮性肺炎：发热、干咳、气促，X线片见片状浸润阴影水肿雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9可为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。5g/24或+,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)10、关节炎 8分型 膜性LN：可合并型或型病变，也可伴有终末性硬化性LN.有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣和血肌酐升高，治疗同弥漫增殖性LN白细胞减少：40%临床表现临床表现 约约45%

27、-85%45%-85%有肾损害的临床表现。有肾损害的临床表现。可为慢性肾炎型、肾病综合征型，可为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型等，病情可逐渐进偶可为急进性肾炎型等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。为慢性肾衰竭。诊断诊断 符合符合SLESLE诊断标准诊断标准 +有肾脏损害表现有肾脏损害表现治治 疗疗制定个体化治疗方案。制定个体化治疗方案。1 1）轻度肾脏损害）轻度肾脏损害 尿蛋白尿蛋白1g/d1g/d，尿沉渣无活动性变化，血压，尿沉渣无活动性变化，血压，肾功能正常，病理为肾功能正常，病理为、型者，仅对症治疗。型者，仅对症

28、治疗。2 2）局灶增生性）局灶增生性 无临床和严重组织学病变活动者，对症治疗无临床和严重组织学病变活动者，对症治疗或小剂量激素和或小剂量激素和/或或CTXCTX 有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣和血肌酐升高，治疗同弥漫增殖性性尿沉渣和血肌酐升高，治疗同弥漫增殖性LN LN 治治 疗疗3 3）膜性）膜性LNLN 无症状蛋白尿和肾功能稳定者，对症治疗无症状蛋白尿和肾功能稳定者，对症治疗 NSNS者，大剂量糖皮质激素联合细胞毒药物者，大剂量糖皮质激素联合细胞毒药物4 4）弥漫增殖性和严重局灶增殖性）弥漫增殖性和严重局灶增殖性LNLN 甲泼尼龙冲击治

29、疗，常联合应用甲泼尼龙冲击治疗，常联合应用CTXCTX 无效者，环孢素或吗替麦考酚酯无效者，环孢素或吗替麦考酚酯+中小剂量泼尼松中小剂量泼尼松8 8、神经系统神经系统 神经精神狼疮神经精神狼疮（neuropsychiatric lupusneuropsychiatric lupus，NP-SLENP-SLE）提示提示SLESLE病情活动病情活动 轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知碍轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知碍 重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等 脊髓、周围神经均可受累脊髓、周围神经均可受累临床表现临床表现 临床表现临床表现1212、

30、干燥综合征、干燥综合征 30%30%有继发性干燥综合征并存，有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全有唾液腺和泪腺功能不全1313、眼：约、眼：约15%15%患者有视网膜血管炎患者有视网膜血管炎 血管炎可累及视神经血管炎可累及视神经实验室和其他检查实验室和其他检查（一）一般检查（一）一般检查血常规异常血常规异常:贫血、血小板减少、白细胞减少贫血、血小板减少、白细胞减少尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白血生化指标异常：白蛋白，球蛋白球蛋白，严重肾损害者尿素氮严重肾损害者尿素氮，肌酐肌酐 血沉血沉增快表示疾病控制尚不满意增快表示疾病控制

31、尚不满意（2 2）其他自身抗体）其他自身抗体 1 1、抗磷脂抗体：、抗磷脂抗体：继发性继发性APSAPS 2 2、抗组织细胞抗体：、抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，有抗红细胞膜抗体，C Coombsoombs试验阳性试验阳性 抗血小板相关抗体抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于抗神经原抗体多见于NPNP狼疮狼疮 3 3、其他：、其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗 中性粒细胞胞浆抗体中性粒细胞胞浆抗体p pANCAANCA（二）自身抗体（二）自身抗体心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息急性活动期要卧

32、床休息避免诱发因素和刺激避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染注意避孕，防治感染1.1.一般治疗一般治疗 治治 疗疗3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 较严重的较严重的SLESLE，应用大剂量激素，应用大剂量激素 联合免疫抑制剂联合免疫抑制剂 应监测免疫抑制剂的副作用应监测免疫抑制剂的副作用环磷酰胺环磷酰胺当血白细胞当血白细胞3310109 9L L时，暂停使用时，暂停使用治治 疗疗2、皮肤黏膜：80皮疹多系统损害的慢性系统性自身免疫病(A/C)活动性伴慢性病变,局灶增殖硬化性+有肾脏损害表现系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）浆膜炎 胸

33、膜炎或心包炎纤维素样坏死 纤维性新月体当血白细胞3109L时，暂停使用型 系膜增殖性LN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积13、眼：约15%患者有视网膜血管炎2003年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）关于LN的病理分型（见表）应监测免疫抑制剂的副作用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）3、脑器质性症状 8分(A/C)活动性伴慢性病变,局灶增殖硬化性苏木素小体泼尼松每日1mg/kg顿服至48周甲泼尼龙冲击治疗，常联合应用CTX甲泼尼龙冲击治疗，常联合应用CTX狼疮性肺炎：发热、干咳、气促，X线片见片状浸润阴影多提示NP-SLE或其他重要内脏的损害 病理分型病理分型

34、 病理表现病理表现 型型 系膜轻微病变性系膜轻微病变性LNLN：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在型型 系膜增殖性系膜增殖性LNLN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积型型 局灶性局灶性LNLN（累及（累及50%50%肾小球）肾小球）(A)(A)活动性病变活动性病变,局灶增殖性局灶增殖性 (A/C)(A/C)活动性伴慢性病变活动性伴慢性病变,局灶增殖硬化性局灶增殖硬化性 (C)(C)局灶硬化性局灶硬化性型型 弥漫性弥漫性LNLN（累及（累及50%50%肾小球）。肾小球）。-S(A)-S(A)活动性病变活

35、动性病变,节段增殖性节段增殖性 -G(A)-G(A)活动性病变活动性病变,球性增殖性球性增殖性 -S(A/C)-S(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,节段性增殖和硬化性节段性增殖和硬化性 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,球性增殖和硬化性球性增殖和硬化性 -S(C)-S(C)慢性病变伴有硬化慢性病变伴有硬化,节段性硬化性节段性硬化性 -G(C)-G(C)慢性病变伴有硬化慢性病变伴有硬化,球性硬化性球性硬化性型型 膜性膜性LNLN：可合并：可合并型或型或型病变，也可伴有终末性硬化性型病变，也可伴有终末性硬化性LN.LN.型型 终末性硬化性终末性硬化性LN:90%LN:90%的肾小球呈现球性硬化的肾小球呈现球性硬化