止血与凝血障碍检查-课件.ppt

1、机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统正常止血机能正常止血机能凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制（vessel wallvessel wall）凝血系统凝血系统（coagulation systemcoagulation system）抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统（anticoagulationanticoagulation and fibrinolytic and fibrinolytic）一、血管壁的止血与抗凝作用一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用（一）血管壁的止血作用 1.1.血管壁的完整性血管壁的完整性 是防止出血的重要保证是防止出血的重要

2、保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与与VitVit c c有关有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血管壁完整性破坏的出血机制血管壁完整性破坏的出血机制当当VitVit c c 缺乏或缺乏或pltplt 减减少时，管壁抵抗力下降少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成分外溢及血液成分外溢出血出血l 良好的弹力纤维良好的弹力纤维-保持血管壁的柔韧性保持血管壁的柔韧性l 健全的神经纤维健全的神经纤维-维持血管壁的舒缩性维持血管壁的舒缩性l 带负电荷的胶原纤维带负电荷

3、的胶原纤维-启动凝血过程启动凝血过程 2.2.血管内皮下层血管内皮下层3.3.血管内皮细胞产生血管内皮细胞产生lVon Willebrand Factor vWF(vWVon Willebrand Factor vWF(vW 因子因子)lFibronectinFibronectin Fn(Fn(纤维结合蛋白纤维结合蛋白)lTissue Factor TF(Tissue Factor TF(组织因子组织因子 FIII)FIII)lEndouthelinEndouthelin ET(ET(内皮素内皮素).神经反射神经反射 管腔收缩管腔收缩 血流变慢血流变慢 出血出血/停止停止 .内皮细胞分泌内皮细

4、胞分泌vWFvWF、Fn Fn 促进促进pltplt粘附粘附 .释放释放FIII FIII 启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径 .暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原当血管壁受损后当血管壁受损后促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径当血管壁受损后的一系列变化当血管壁受损后的一系列变化.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、FnFn促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血

5、途径血管内皮细胞合成血管内皮细胞合成l 前列环素前列环素(PGI(PGI2 2)扩张血管、抑制扩张血管、抑制pltplt功能功能l 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物(PA)(PA)激活纤溶酶、清除小凝块激活纤溶酶、清除小凝块 l 血栓调节素血栓调节素(thrombomodulin(thrombomodulin TM)TM)参与蛋白参与蛋白C C系统的抗凝作用系统的抗凝作用l 肝素或类肝素物质肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性具有多种抗凝活性创伤、炎症创伤、炎症中毒、缺氧中毒、缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓形成病理性血栓形成血小板止血功能血小板止血功能 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维

6、持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩血管收缩 促进凝血过程促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓血块收缩，形成稳固血栓止凝血障碍的实验检查止凝血障碍的实验检查 一、毛细血管抵抗力试验一、毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test,(capillary resistance Test,CRTCRT又称毛细血管脆性试验或束臂试验又称毛细血管脆性试验或束臂试验毛细血管壁完整性毛细血管壁完整性内皮结构与功能内皮结构与功能血小板

7、质与量血小板质与量异常异常脆脆 性性通透性通透性压力压力易出血易出血 原原 理理 方方 法法 血压计袖带血压计袖带上臂加压上臂加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点(收缩压收缩压+舒张压舒张压)2 2 参考值参考值 男性男性0-50-5个个 女性女性0-100-10个个 1010个为异常个为异常 意意 义义 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.1.异常提示：毛细血管脆性、通透性异常提示：毛细血管脆性、通透性 2.2.常见于：常见于：血管壁结构与功能异常血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常血小板

8、质与量异常二、出血时间二、出血时间（bleeding time,bleeding time,BTBT）原原 理理 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用时间主要反映血管壁和血小板相互作用 方方 法法 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm2-3mm深，观察出血自然停止的时间深，观察出血自然停止的时间 参考值参考值 Duke Duke法法 1-3 min 4min1-3 min 4min为延长为延长 Ivy Ivy 法法 2-6min 7min2-6min 7min为延长为延长 BT BT测定器法测定器法 6

9、.96.92.1min 9min2.1min 9min为延长为延长 意意 义义 1.1.BTBT长短主要受血小板因素和血管壁长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响因素的影响 意意 义义 2.2.BTBT延长延长 血小板明显血小板明显 5050 10109 9/L/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁）影响（如阿斯匹林、潘生丁）血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（综合：血管性假性血友病（VWDVWD）、）、DICDIC 意意 义义 3 3BTBT缩短缩短 某些严重高凝状态或血栓性

10、疾病某些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、心梗、脑梗、DICDIC高凝期高凝期三、血小板计数三、血小板计数（Platelet countPlatelet count）参考值参考值 100-300 100-300 10109 9/L/L 100 400400 10109 9/L/L为增加为增加 意意 义义 1 1血小板减少血小板减少 生成减少；再障、白血病、骨纤、放射病生成减少；再障、白血病、骨纤、放射病 破坏过多：破坏过多：SLESLE、脾亢、脾亢 消耗过多：消耗过多：DICDIC、TTPTTP（血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜）2 2血小板增多血小板增多 一过性增多：一过性增多：急性大出

11、血、溶血或脾切除术后急性大出血、溶血或脾切除术后 持续性增多：持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症原发性血小板增多症 意意 义义 五、凝血时间五、凝血时间（clotting time,clotting time,CTCT）原理原理 血液血液从血管中从血管中抽出抽出与带负电荷与带负电荷表面接触表面接触内源性凝血途径启动内源性凝血途径启动纤维蛋白形成（血液凝固）纤维蛋白形成（血液凝固）参考值参考值 内源性途径因子测定的初筛试验内源性途径因子测定的初筛试验延长：延长：1.1.因子因子、严重减少严重减少，如血友病，如血友病 2.2.凝血酶原凝血酶原严重

12、减少严重减少，如严重肝病，阻塞性黄疸，如严重肝病，阻塞性黄疸 3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原严重减少严重减少，如，如DICDIC、纤溶亢进、先、纤溶亢进、先天性缺乏天性缺乏缩短缩短:高凝状态（高凝状态（hypercoagulationhypercoagulation state state）如血栓性疾病如血栓性疾病XII XII 因子活化剂因子活化剂 CaCa2+2+、磷脂（替代磷脂（替代PFPF3 3）血浆血浆 参考值参考值 30-4530-45秒（或与正常对照相差秒（或与正常对照相差5 5秒以内）秒以内）正常对照正常对照10s10s以上者以上者 延长延长 正常对照正常对照5s5s以上者以上者

13、 缩短缩短六、活化部分凝血活酶时间六、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,activated partial thromboplastin time,APTTAPTT）与与CTCT意义相同意义相同延长：延长：1.1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷主要检测内源性途径的凝血因子缺陷 （如（如、/血友病甲、乙、丙）血友病甲、乙、丙）2.2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血其次检测第二、三阶段因子，如凝血 酶原、纤维蛋白原酶原、纤维蛋白原 3.3.严重肝病、严重肝病、DIC.DIC.4.4.循环中抗凝物质增多循环中抗凝物质增多 意意 义义

14、 缩短缩短高凝状态高凝状态(hypercoagulation(hypercoagulation state)state)（脑血栓、心梗、（脑血栓、心梗、DICDIC高凝期）高凝期）七、血浆凝血酶原七、血浆凝血酶原（ProthrombinProthrombin time,PT time,PT）原原 理理 组织因子组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca Ca2+2+血浆血浆 参考值参考值 QUIK QUIK法：法：11-13s11-13s 意意 义义 为外源性途径的筛选试验为外源性途径的筛选试验延长：延长：1 1因子因子IIII、V V、VIIVII、X X 单独或联合缺乏单

15、独或联合缺乏 2 2严重纤维蛋白原降低（尤其严重纤维蛋白原降低（尤其1g/L1g/L时）时）3 3VitkVitk缺乏症、严重肝病缺乏症、严重肝病 4 4纤溶亢进（如纤溶亢进（如DICDIC后期）后期）5 5循环中抗凝物质增加，如循环中抗凝物质增加，如 SLESLE 6 6口服抗凝剂的首选监测指标：口服抗凝剂的首选监测指标：INR 2-3 INR 2-3 缩短：缩短：高凝状态高凝状态（hypercoagulationhypercoagulation state state九、血浆纤维蛋白原定量九、血浆纤维蛋白原定量 参考值参考值 双缩脲法：双缩脲法：2-4g/L2-4g/L 2g/L 4g/L

16、4g/L为异常为异常 意意 义义 减少：减少：1 1先天性纤维蛋白原缺乏症先天性纤维蛋白原缺乏症 2 2DICDIC（消耗过多）（消耗过多）3 3严重肝病严重肝病 增高：增高：1 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等手术创伤、恶性肿瘤等 2 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期生理性：部分正常老人，妊娠晚期十、血浆鱼精蛋白副凝试验十、血浆鱼精蛋白副凝试验 原原 理理 纤溶过程中纤溶过程中FDP FDP 鱼精蛋白鱼精蛋白 十十 游离游离 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 凝集凝集 参考值参考值 正常人阴性正常人阴性（plasma protamine parac

17、oagulationplasma protamine paracoagulation test PPPT,3P test PPPT,3P试验）试验）意意 义义 阳性：阳性：1 1提示血中提示血中FDPFDP纤维蛋白降解产物增多，纤维蛋白降解产物增多，见于见于DIC/DIC/纤溶亢进纤溶亢进 2 2溶栓治疗后溶栓治疗后 3 3假阳性：大出血假阳性：大出血（创伤、手术、咯（创伤、手术、咯 血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：阴性：1 1正常人正常人 2 2原发性纤溶原发性纤溶 3 3DICDIC晚期晚期参参 考考 书书 目目1.1.欧阳钦主编欧阳钦主编.临床诊断学

18、（年制规划教临床诊断学（年制规划教材）人民卫生出版社材）人民卫生出版社2.2.叶任高主编叶任高主编.内科学内科学.第第5 5版版.人民卫生出人民卫生出版社版社3.3.陈灏珠主编陈灏珠主编.实用内科学实用内科学.第第1111版版.人民卫人民卫生出版社生出版社4.4.孙荣武等主编孙荣武等主编.临床实验诊断学临床实验诊断学.上海科上海科学技术出版社学技术出版社参参 考考 书书 目目4.Charles C J.Carpenter,M.D.,M.A.C.P.Cecil Essentials of Medicine(fifith edition).Health Sciences Asia,Elsevier Science.5.HARRISONS PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE 15th edition