神经系统疾病讲课课件.pptx

1、1脑血管病2脑血管病诊断一、患者是脑血管病吗？二、什么性质的脑血管病？两个问题卒中的鉴卒中的鉴别诊断别诊断脑出血脑出血脑梗死脑梗死蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血脑静脉窦血栓脑静脉窦血栓3一、患者是脑血管病吗？寻找下列体征之一寻找下列体征之一（任何一个异常强烈提示卒中）（任何一个异常强烈提示卒中）口角歪斜口角歪斜上肢无力上肢无力言语异常言语异常敏感度：敏感度：66%(66%(前循环前循环88%)88%)特异度：特异度：87%87%4FASTFace 面部麻木或力弱、尤其单侧面部麻木或力弱、尤其单侧Arm 上肢麻木或力弱，尤其单侧上肢麻木或力弱，尤其单侧Speech 言语含糊或言语困难或不能被理解言

2、语含糊或言语困难或不能被理解Time 如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼叫急救系统叫急救系统5急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢？当然得靠核磁共振了！6鉴别诊断晕厥晕厥格林格林-巴利综合征巴利综合征多发性硬化多发性硬化偏头痛偏头痛硬膜下血肿硬膜下血肿脑肿瘤脑肿瘤7患者到院患者到院急诊急诊医生医生不溶栓不溶栓分诊分诊MR检查检查O2,IV通道通道监测体征监测体征Lab Exam脑内科脑内科团队团队CT排除排除出血出血NIHSS发病时间发病时间符合溶栓符合溶栓无溶

3、栓禁忌症无溶栓禁忌症PWIDWIPWIDWI血管内血管内急诊治疗急诊治疗（IA溶栓）溶栓）IV溶栓溶栓MCA分支闭塞分支闭塞远端远端ICA闭塞闭塞MCI闭塞闭塞(M1段段)Door-IA thrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor-IV thrombolysis 60min70minIA院内急性缺血性卒中救治体系（院内急性缺血性卒中救治体系（7 7DsDs）不对称性:“N”字形发展，下颌 、唇、舌及头部最后受累。立即启动，不考虑LDL水平1 药物性帕金森综合征：起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。单纯EEG异常不能

4、确诊癫痫2血管性帕金森综合征：常规实验室检查、心理及认知功能检查4、在未否定第一种药疗效前加用第二种药颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位对特发性全身性癫痫综合症疗效不如广谱抗癫痫药，甚至有可能加重这些患者中的某些惊厥类型7天内进行过动脉穿刺通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。病史和体检符合蛛网膜下腔出血震颤等症状的发展快于一般的帕金森病无病因,脑电图正常,可暂不用AEDs-失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失“Low”和“S

5、low”原则发作性睡病(narcolepsy)8溶栓适应症急性缺血性卒中发病3h内，影像指导下前循环脑梗死可延长至6h，后循环动脉溶栓可酌情考虑延长至12h年龄18岁9溶栓禁忌症绝对禁忌症TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者病史和体检符合蛛网膜下腔出血两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM在过去14天内有大手术和创伤活动性内出血7天内进行过动脉穿刺病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)10相对禁忌症意识障碍CT显示

6、早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3）2月内进行过颅内和脊髓内手术过去3个月患有卒中或头部外伤前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L（400mg%）卒中发作时有癫痫以往有脑出血史妊娠心内膜炎、急性心包炎严重内科疾病，包括肝肾功能衰竭111.常规实验室检查、心理及认知功能检查常规实验室检查、心理及认知功能检查2.心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测3.脑结构学检查（脑结构学检查（CT、MRI）4.脑血管检查（脑血管检查（TCD、CTA、MRA、DSA）5.灌注影像检查（灌注影像检查（CT-P、MR-PWI）1212卒中检查

7、卒中检查13缺血性卒中缺血性卒中高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、代谢综合症大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化心源性心源性小动脉闭塞小动脉闭塞其他病因其他病因 病因不明病因不明病因动脉到动脉动脉到动脉栓塞栓塞载体动脉载体动脉堵塞穿支堵塞穿支低灌注低灌注/栓子清除下降栓子清除下降混合型混合型发病机制危险因素14缺血性卒中TIA二级预防的三大基石治疗就是二级预防治疗就是二级预防15缺血性卒中二级预防的五大支柱16动脉源性卒中的二级预防危险分层病因和发病机制分型抗血小板他汀降压极高危动脉动脉栓塞1.动脉源性栓塞2.低灌注栓子清除障碍阿司匹林氯吡格雷一周后改为氯吡格雷立即启动，不考虑LDL水平强化他汀个性

8、化1.降压达标2.谨慎降压首选CCB高危动脉粥样硬化性闭塞，伴有下列危险因素中的1个1.脑动脉粥样硬化性狭窄2.糖尿病3.持续吸烟4.代谢综合征5.冠心病氯吡格雷当LDL2.1mmol时启用他汀强化他汀降压达标首选CCB，合并糖尿病和代谢综合征时考虑ARB中危其他脑梗死阿司匹林氯吡格雷当LDL2.6mmol时启用他汀标准他汀降压达标ACEI/ARB/利尿剂CCB17出血性卒中脑出血脑出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血18脑出血自从有了头颅自从有了头颅CT及核磁共振后，脑出血的及核磁共振后，脑出血的诊断诊断已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。只有明确病因

9、后，才能更好地制定治疗方案只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案院内急性缺血性卒中救治体系（7Ds）白血病、弥散性血管内凝血（DIC）、血小板减少症、凝血障碍如血友病等应用左旋多巴导致的严重异动症有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。其他如夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等阿司匹林氯吡格雷一周后改为氯吡格雷3、中西医结合治疗的优势互补。根据出血部位、出血量和病因决定颅内动脉瘤，最常见，占5085%癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂 刻板发作性症状立即启动，不考

10、虑LDL水平步骤II：帕金森病的排除标准（续）5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)帕金森病核心症状和体征可有神经系统阳性体征及影像学异常自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩静止性震颤 (static tremor)诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.19脑出血脑出血病因病因单发性单发性高血压性高血压合并细、小动脉硬化，梗死后出血等非高血压性脑淀粉样血管病、血管畸形（动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤）、动脉瘤、Moyamoya病、口服抗凝药或溶栓治疗后、脑肿瘤、药物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多发性

11、多发性局 灶 性疾病淀粉样血管病、脑血管炎、肿瘤出血、头部外伤全 身 性疾病白血病、弥散性血管内凝血（DIC）、血小板减少症、凝血障碍如血友病等20高血压性高血压性2178 yr M Amyloid angiopathy79 yr M Amyloid angiopathy22因此，对于脑出血来说，完善病因方面的因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，肿瘤标志物，毒物筛查，腹部腹部B超、胸部超、胸部CT，头核磁共振（包括头核磁共振（包括MRA和和MRV）、）、血管造影，甚至脑活检等

12、血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。都是有必要的。23脑出血脑出血的治疗的治疗外科治疗内科治疗康复治疗根据出血部位、根据出血部位、出血量和病因出血量和病因决定决定监护、镇静，脱水监护、镇静，脱水降颅压、控制血压、降颅压、控制血压、血糖、体温，抗痫、血糖、体温，抗痫、防治并发症等防治并发症等生命体征平稳，尽生命体征平稳，尽早康复治疗早康复治疗24蛛网膜下腔出血对于自发性蛛网膜下腔出血，对于自发性蛛网膜下腔出血，诊断也不是问题（如果临床诊断也不是问题（如果临床怀疑，头怀疑，头CT阴性，可考虑腰阴性，可考虑腰穿），重要的也是寻找病因。穿），重要的也是寻找病因。25蛛网膜下腔出血的病因及危险因素蛛网膜

13、下腔出血的病因及危险因素病病 因因危险因素危险因素颅内动脉瘤，最常见，占5085%吸烟脑血管畸形，主要是AVM，青少年多见，约占2%高血压Moyamoya病，约占1%过量饮酒其他如夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等既往动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等 26CTA或DSA检查是必需的27蛛网膜下腔蛛网膜下腔出血的治疗出血的治疗外科治疗内科治疗介入治疗动脉瘤夹闭动脉瘤夹闭动脉搭桥术动脉搭桥术监护、镇静、控制监护、镇静、控制血压、防治并发症血压、防治并发症28癫 痫癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作

14、的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.详细的病史是诊断癫痫的重要因素，应特别注意对发作细节的发作性睡病(narcolepsy)R Rigidity（强直）齿轮样或铅管样强直至少符合下述一项：A、肌肉强直 B、静止性震颤：4-6Hz因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部B超、胸部CT，头核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物

15、学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.震颤等症状的发展快于一般的帕金森病根据出血部位、出血量和病因决定Door-IV thrombolysis 60minUK Parkinsons Disease SocietyP Posture (姿势反射异常)1年龄因素:(新生儿,婴幼儿,儿童及青少年,成人,老年人)根据出血部位、出血量和病因决定癫痫是一种可以治疗的疾病一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗与帕金森叠加综合征相鉴别利血平、神经安定剂、胃复安、氟桂利嗪等震颤等症状的发展快于一般的帕金森病两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg部分患者可合并姿势性震颤。常规实验室检查、心理及认知功能检查首选

16、CCB，合并糖尿病和代谢综合征时考虑ARB药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制80患者的发作颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部B超、胸部CT，头核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。Face 面部麻木或力弱、尤其单侧前21天有消化道和泌尿系出血发作相对较多，甚至癫痫连续状态65岁25%-40%病因不明通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。老年人早期应用颈部强直并稍后

17、仰、假性球麻痹、认知障碍7天内进行过动脉穿刺步骤I：帕金森病症状的诊断单纯EEG异常不能确诊癫痫应用左旋多巴导致的严重异动症起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史决策治疗前必须明确的问题：部分患者可合并姿势性震颤。确定某种发作是否为痫性发作帕金森病UK脑库诊断标准29会会“抽抽”的不都是癫痫的不都是癫痫不是所有的癫痫都会不是所有的癫痫都会“抽抽”何为何为“癫痫癫痫”30癫痫的定义癫痫的定义 癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂 刻板发作性症状 癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的

18、伴随症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性31癫痫的诊断癫痫的诊断1.确定某种发作是否为痫确定某种发作是否为痫性发作性发作2.确定癫痫发作的类型或确定癫痫发作的类型或确定癫痫综合征确定癫痫综合征3.确定癫痫的病因确定癫痫的病因32鉴别诊断鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别 晕厥晕厥 过度换气过度换气 低血糖低血糖 TIATIA 心因性发作心因性发作 发作性睡病发作性睡病(narcolepsynarcolepsy)猝倒症猝倒症(cataplexy)cataplexy)偏头痛偏头痛 心因性神游心因性神游(psychogenic)p

19、sychogenic)冲动冲动(impulsive)impulsive)小儿的屏气小儿的屏气 (breath holding)breath holding)各种类型的睡眠障碍各种类型的睡眠障碍33 仔细和正确的病史仔细和正确的病史 详细的病史是诊断癫痫的重要因素，应特别注意对发作细节的 描述，不应被家属“抽风”一词的误导。详细的既往病史常可提供病因诊断的线索。脑电图检查有助于诊断脑电图检查有助于诊断 单纯EEG异常不能确诊癫痫 反复EEG检查可以提高检出阳性率 必要时住院行视频脑电图监测帮助确必要时住院行视频脑电图监测帮助确诊诊 视频EEG监测有助于鉴别非痫性事件正确诊断癫痫的基础正确诊断癫痫

20、的基础34癫痫发作分类癫痫发作分类 1、部分发作 -简单、复杂、继发全面发作。2、全面发作 -失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。3、不能分类的发作。35癫痫的病因癫痫的病因特发性特发性-症状性症状性-隐源性隐源性1年龄因素年龄因素:(新生儿新生儿,婴幼儿婴幼儿,儿童及青少年儿童及青少年,成人成人,老年人老年人)2遗传因素遗传因素:3大脑发育异常大脑发育异常4颞叶内侧硬化颞叶内侧硬化5颅脑损伤颅脑损伤6中枢神经系统感染中枢神经系统感染7脑肿瘤脑肿瘤8脑血管病脑血管病9药物药物10代谢障碍代谢障碍11神经系统变性及脱髓鞘疾病神经系统变性及脱髓鞘疾病36 62%62%病因不明病因

21、不明 6565岁岁25%-40%25%-40%病因不明病因不明 9.0%9.0%卒中卒中 9.0%9.0%头部创伤头部创伤癫痫的病因诊断不可忽视癫痫的病因诊断不可忽视 6.0%6.0%酗酒酗酒 4.0%4.0%神经变性病神经变性病 3.5%3.5%非进展性脑病非进展性脑病 3.0%3.0%脑肿瘤脑肿瘤 2.0%2.0%感染感染French JA,Pedley TA.N Engl J Med 2008;359:166-76.37特发性癫痫特发性癫痫38症状性癫痫症状性癫痫39隐源性癫痫隐源性癫痫 可能属于症状性癫痫可能属于症状性癫痫 临床资料未能提供相应的证据临床资料未能提供相应的证据 头颅头颅

22、CT、MRI无明显异常无明显异常40 癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病统功能失常为特征的脑部疾病 脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位 EEGEEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的参考参考 癫痫包括癫痫包括4040余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现都有着相对特异的脑电图表现总总

23、 结结41癫痫的治疗癫痫的治疗癫痫是一种可以治疗的疾病癫痫是一种可以治疗的疾病一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗 药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制药物能控制8080患者的发作患者的发作42对于首次发作，治疗原则是对于首次发作，治疗原则是 无病因无病因,脑电图正常脑电图正常,可暂不用可暂不用AEDsAEDs 有可能的病因或脑电图有癫痫样发放有可能的病因或脑电图有癫痫样发放,应给予应给予AEDsAEDs 症状性癫痫症状性癫痫,应给予应给予AEDs,AEDs,同时病因治疗。同时病因治疗。Beghi等 199843AEDs

24、 治疗目的治疗目的 完全控制发作完全控制发作 无药物不良反应无药物不良反应 提高生活质量提高生活质量Dam 19988、过早撤停抗癫痫药1 药物性帕金森综合征：脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位监护、镇静，脱水降颅压、控制血压、血糖、体温，抗痫、防治并发症等早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍前21天有消化道和泌尿系出血临床资料未能提供相应的证据11神经系统变性及脱髓鞘疾病是多数成年患者的合理首选药物，无论各种类型癫痫发作和综合症临床上步态障碍明显、震颤较少见肢体忽略、失用、皮层感觉障碍震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻常为首发症状：60%70%帕金森病核心症状和体征确定某种发作是否为

25、痫性发作“Low”和“Slow”原则-失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。发作相对较多，甚至癫痫连续状态常规实验室检查、心理及认知功能检查对L-dopa反应不佳癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.帕金森病UK脑库诊断标准44决策治疗前必须明确的问题决策治疗前必须明确的问题：明确患者症状是否真正属于癫痫发作明确患者症状是否真正属于癫痫发作 癫痫发作的类型癫痫发作的类型 癫痫综合症的类型癫痫综合症的类型 癫痫疾病的可能病因癫痫疾病的可能病因 患者目前的状况及可能存在的潜在风险患者目前的

26、状况及可能存在的潜在风险45AEDsAEDs治疗的疗效治疗的疗效 首选首选单药治疗单药治疗：65%65%可以控制发作可以控制发作 单药治疗无效单药治疗无效,两种两种AEDsAEDs合用合用 10%10%可以控制发作可以控制发作 两种两种AEDsAEDs合用无效合用无效,多药合用多药合用 5%5%可以控制发作可以控制发作首次正确选用首次正确选用AEDsAEDs，正规治疗正规治疗(剂量剂量/服用方法服用方法)对改善预后有很大价值！对改善预后有很大价值！46抗癫痫药物选择的基本原则 初始治疗根据发作类型和综合征分类选择AEDs；抗癫痫药物的抗痫谱：次选AEDs强调不同作用机制 抗癫痫的毒副作用 抗癫

27、痫药物的药代动力学特征及相互作用 癫痫患者的个体差异 其他47广谱抗癫痫药是广谱抗癫痫药是各种类型成年患者的合理首选用药各种类型成年患者的合理首选用药广谱抗癫痫药广谱抗癫痫药窄谱抗癫痫药窄谱抗癫痫药丙戊酸盐、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡马西平、苯妥英、加巴喷丁、噻加宾、奥卡西平、普加巴林是多数成年患者的合理首选药物，无论各种类型癫痫发作和综合症仅适用于局部发作相关的癫痫伴部分和继发性全身发作特发性全身性癫痫综合症疗效优于窄谱抗癫痫药对特发性全身性癫痫综合症疗效不如广谱抗癫痫药，甚至有可能加重这些患者中的某些惊厥类型French JA,Pedley TA.N Engl J Med 2

28、008;359:166-76.48癫痫治疗的误区1、临床未确诊癫痫即予治疗 2、未按癫痫发作类型选择药物 3、在控制不良的发作中未能确保用最大耐受量 4、在未否定第一种药疗效前加用第二种药 49癫痫治疗的误区5、未能确诊癫痫综合征 6、采用过高剂量的抗癫痫药 7、抗癫痫新药应用不当 8、过早撤停抗癫痫药 9、未能取得病人和家属的合作 10、滥行外科治疗50帕金森病帕金森病51诊诊 断断v把握核心症状，明确是帕金森综合症v寻找病因，除外继发性帕金森综合症v与帕金森叠加综合征相鉴别52帕金森病核心症状和体征帕金森病核心症状和体征T TremorTremor （震颤）静止性震颤震颤）静止性震颤R R

29、igidity Rigidity（强直）齿轮样或铅管样强直强直）齿轮样或铅管样强直A AkinesiaAkinesia（运动减少）运动减少）P Posture (Posture (姿势反射异常姿势反射异常)53静止性震颤静止性震颤 (static tremor)常为首发症状：常为首发症状：60%70%“搓丸样搓丸样”(pill-rolling)频率频率:4-6 Hz/秒秒特点：静止时出现，随意运动时减轻，特点：静止时出现，随意运动时减轻，精神紧张时加重，睡眠时消失。精神紧张时加重，睡眠时消失。不对称性不对称性:“N”字形发展，下颌字形发展，下颌 、唇、唇、舌及头部最后受累。舌及头部最后受累。7

30、0岁以上发病者可不出现震颤。岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。部分患者可合并姿势性震颤。54 肌强直肌强直 铅管样强直：肌强直表现屈肌铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终最高，似弯曲软铅节阻力始终最高，似弯曲软铅管。管。齿轮样强直：若伴震颤，检查齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。性震颤叠加所致。55运动减少、缓慢运动减少、缓慢 随意运动始动困难、动作缓慢和活动随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。减少。日常生活动作

31、难以完成。日常生活动作难以完成。写字过小征：写字时颤动或越写越小写字过小征：写字时颤动或越写越小 面具脸：面肌张力增高，表情呆板。面具脸：面肌张力增高，表情呆板。行走时缺乏上肢联带运动。行走时缺乏上肢联带运动。吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。涎及语音低沉单调。56其它症状其它症状 植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：汗液、唾液及皮脂分泌过多汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌顽固性便泌 精神症状和智能障碍：精神症状和智能障碍：抑郁多见抑郁多见 认知下降，晚期痴呆认知下降，晚期痴呆57诊断 中年以后发病，单侧起病，逐渐进展。有运动迟缓、肌强直、静

32、止性震颤等临床表现。服用左旋多巴类药物有较好疗效。排除帕金森综合征。头MRI正常，PET或SPECT有多巴代谢或多巴胺受体的相应改变。58帕金森病的分类帕金森病的分类 原发性原发性 原发性帕金森病、少年性帕金森病原发性帕金森病、少年性帕金森病 继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等变性等 多系统变性多系统变性（帕金森叠加综合征）

33、（帕金森叠加综合征）进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合症、纹状体黑质变综合症、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等性、皮质基底节变性等59帕金森病的症状学分类帕金森病的症状学分类震颤型震颤型 震颤为主，肌强直震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻运动迟缓较轻 病程进展相对较慢病程进展相对较慢强直强直/少动型少动型 肌强直肌强直/运动迟缓为主运动迟缓为主 震颤较轻或缺如震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型姿势不稳和步态困难型 年龄偏大年龄偏大 易并发认知功能障碍易并发认知功能障碍 病程进展相对较快病程进展相对较快 60帕金森病帕金森病UKUK脑库诊断标准脑库诊断标准UK Parki

34、nsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria61步骤步骤I I：帕金森病症状的诊断：帕金森病症状的诊断 运动减少：运动减少：随意运动在始动时减慢，随意运动在始动时减慢，疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。至少符合下述一项：至少符合下述一项：A、肌肉强直、肌肉强直 B、静止性震颤：、静止性震颤：4-6Hz C、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成）体感受功能障碍造成）62步骤步骤II II：帕金森病的排除

35、标准：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状 反复的脑损伤史反复的脑损伤史 确切的脑炎病史确切的脑炎病史 有眼球运动障碍有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病 病情持续性缓解病情持续性缓解63步骤步骤II II：帕金森病的排除标准（续）：帕金森病的排除标准（续）发病三年后，仍是严格的单侧受累发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹核上性麻痹 小脑征小脑征 早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍早

36、期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍 锥体束征阳性锥体束征阳性 CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性细胞有特异性毒性64步骤步骤IIIIII：帕金森病的支持性标准：帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：项以上：单侧起病单侧起病 静止性震颤静止性震颤 疾病逐渐进展疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对

37、称性受累 对左旋多巴的治疗反应不良（对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含年以上（含5年）年）临床病程临床病程10年以上（含年以上（含10年）年）65帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1、继发性帕金森综合征：、继发性帕金森综合征：1.1 药物性帕金森综合征：药物性帕金森综合征：临床表现难以区别临床表现难以区别 症状多为两侧对称症状多为两侧对称 病史中有服用抗精神病药物史病史中有服用抗精神病药物史 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 暂停抗精神

38、病药物后，数周至六月症状消失暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失7天内进行过动脉穿刺5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)描述，不应被家属“抽风”一词的误导。药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制80患者的发作特点：静止时出现，随意运动时减轻，精神紧张时加重，睡眠时消失。鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别有运动迟缓、肌强直、静止性震颤等临床表现。Door-IV thrombolysis 60minSpeech 言语含糊或言语困难或不能被理解1 药物性帕金森综合征：79 yr M Amyloid angiopathy是多数成年患者的合理首选药物，无论各种类型癫痫发作和

39、综合症药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制80患者的发作对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无明显肌张力障碍Face 面部麻木或力弱、尤其单侧吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。蛛网膜下腔出血的病因及危险因素对特发性全身性癫痫综合症疗效不如广谱抗癫痫药，甚至有可能加重这些患者中的某些惊厥类型癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.把握核心症状，明确是帕金森综合症66帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别

40、诊断1.2血管性帕金森综合征：血管性帕金森综合征：由纹状体中微血管堵塞引起由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）绪不稳、痴呆等）起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。左旋多巴制剂一般无效左旋多巴制剂一般无效67帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1.3 脑炎后帕金森综合征：脑炎后帕金森综合征：可发生于任何年龄，常见于可发生于任何年龄，常见于40岁前人群岁前人群 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流

41、感病史起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 常见动眼危象、流涎等常见动眼危象、流涎等68帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断 1.4 外伤性帕金森综合征：外伤性帕金森综合征：有无有无外伤等病史可加以鉴别外伤等病史可加以鉴别 2002年冬奥会年冬奥会69帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2、帕金森叠加综合征、帕金森叠加综合征 较少或不出现震颤较少或不出现震颤 步态异常出现较早步态异常出现较早 对左旋多巴治疗不敏感对左旋多巴治疗不敏感70帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.1进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹 临床多为动作

42、减少，轴性、对称性帕金森综合征。临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森综合征。震颤：震颤：10-15%早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹是眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹是必有的特征。必有的特征。L-dopa治疗反应差，但治疗反应差，但10%患者早期有效。患者早期有效。71帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.2 Shy-Drager综合症（原发性体位性低血压）综合症（原发性体位性低血压）帕金森症状

43、帕金森症状发病症状对称发病症状对称5年内发展迅速年内发展迅速有体位性低血压有体位性低血压自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状小脑、锥体束症状对对L-dopa反应不佳反应不佳72帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.3 纹状体黑质变性纹状体黑质变性临床表现与帕金森病难以鉴别临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差左旋多巴疗效差73帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.4 皮质基底节变性皮质基底节变性不对称（经典）不对称（经典）强直强直-运动不能，肌张力障碍、运动不能，肌张力障碍

44、、jerk粗大震颤、肌阵挛粗大震颤、肌阵挛肢体忽略、失用、皮层感觉障碍肢体忽略、失用、皮层感觉障碍认知障碍认知障碍上视麻痹上视麻痹无明显自主神经功能紊乱无明显自主神经功能紊乱L-dopa无效无效74帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.5 弥漫性弥漫性Lewy体病体病 痴呆发病在先（较重），或者在痴呆发病在先（较重），或者在PD发病后一年内发生痴发病后一年内发生痴呆呆 早期出现幻觉（视）、妄想、谵妄早期出现幻觉（视）、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无

45、明显肌张力障碍无明显肌张力障碍75帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3遗传变性性帕金森综合症遗传变性性帕金森综合症3.1橄榄桥小脑萎缩橄榄桥小脑萎缩 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状状 影像学检查多有特征性改变影像学检查多有特征性改变 血谷氨酸脱氢酶活性降低血谷氨酸脱氢酶活性降低3.2其他：其他：肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。需详细询问家族史以鉴别。761.掌握用药时机掌握用药时机2.细水长流、不求全效细水长流、不求全效3.“Low”和和“Slo

46、w”原则原则4.治疗个体化治疗个体化目前神经内科疾病主要治疗方法目前神经内科疾病主要治疗方法 1、神经系统疾病西医明确诊断。、神经系统疾病西医明确诊断。2、利用中医四诊的辨证施治。、利用中医四诊的辨证施治。3、中西医结合治疗的优势互补。、中西医结合治疗的优势互补。4、配套齐全的康复中心功能锻炼。、配套齐全的康复中心功能锻炼。5、良好的医疗环境及优质的服务质量。、良好的医疗环境及优质的服务质量。78谢谢！谢谢！79急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢？当然得靠核磁共振了！80溶栓禁忌症绝对禁忌症TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者病史和体检符合蛛网膜下腔出血两次降压治疗后血压

47、仍高于185/110mmHg治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM在过去14天内有大手术和创伤活动性内出血7天内进行过动脉穿刺病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)81因此，对于脑出血来说，完善病因方面的因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，肿瘤标志物，毒物筛查，腹部腹部B超、胸部超、胸部CT，头核磁共振（包括头核磁共振（包括MRA和和MRV）

48、、）、血管造影，甚至脑活检等血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。都是有必要的。82蛛网膜下腔蛛网膜下腔出血的治疗出血的治疗外科治疗内科治疗介入治疗动脉瘤夹闭动脉瘤夹闭动脉搭桥术动脉搭桥术监护、镇静、控制监护、镇静、控制血压、防治并发症血压、防治并发症83癫痫的定义癫痫的定义 癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂 刻板发作性症状 癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性84癫痫的治疗

49、癫痫的治疗癫痫是一种可以治疗的疾病癫痫是一种可以治疗的疾病一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗 药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制药物能控制8080患者的发作患者的发作85帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.2 Shy-Drager综合症（原发性体位性低血压）综合症（原发性体位性低血压）帕金森症状帕金森症状发病症状对称发病症状对称5年内发展迅速年内发展迅速有体位性低血压有体位性低血压自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状小脑、锥体束症状对对L-dopa反应不佳反应不佳861.掌握用药时机掌握用药时机2.细水长流、不求全效细水长流、不求全效3.“Low”和和“Slow”原则原则4.治疗个体化治疗个体化