神经系统疾病症状学课件.pptx

1、第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness)机体对自身状态&周围环境感知的能力该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)-概念1.脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 意识(Consciousness)-概念1.以觉醒障碍为主的分类意识障碍-临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)q

2、患者处于睡眠状态q唤醒后定向力基本完整,能配合检查q意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人(1)嗜睡(somnolence)意识障碍-临床分类1.以觉醒障碍为主的分类E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡(2)昏睡(stupor)意识障碍-临床分类1.以觉醒障碍为主的分类患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍-临床分类1.以觉醒障碍为主的分类第十三节 不自主运动Involuntary Movements随意运动协调障碍(incoordination)眼

3、球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最2级神经元纤维交叉到对侧(1)嗜睡(somnolence)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)(Pupillary light reflex)Foster-KennedySyndrome面神经麻痹镫骨肌瘫痪眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)步态异常-分类&临床特征外侧裂周围失语综合征(图2-2)视神经optic

4、nerve视网膜 retina见于进行性肌营养不良症皮质下白质(放射冠区)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性表达理解能力受损或丧失维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑)(3)昏迷(coma)表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍-临床分类分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化1.以觉醒障碍为主的分类脑电图呈直线经颅多普勒超

5、声提示无脑血流灌注现象体感诱发电位提示脑干功能丧失脑死亡(brain death)对任何刺激均无反应，无任何自主运动脑干反射完全消失，瞳孔散大固定自主呼吸停止需要人工呼吸机维持换气意识障碍-临床分类1.以觉醒障碍为主的分类大脑和脑干功能全部丧失内分泌代谢疾病急性药物中毒低温12hr 意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 r 突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替r 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r 运动障碍(震颤或肌阵挛)r 可见于癔症2.以意识内容障碍为主的分类(1)急性意识模糊(acute confusion state)意识障碍-临床分类v 定向力自知力

6、障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触v 常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为v 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)v 慢性谵妄状态-慢性酒中毒2.以意识内容障碍为主的分类(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重意识障碍-临床分类3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等)(1)去皮层综合征(decorticate syndrome)意识障碍-临床分类3.特殊类型意识障碍-醒

7、状昏迷(coma vigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍-临床分类3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对自身和外界的认知功能全部丧失呼之不应，不能与外界交流有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有觉醒-睡眠周期，大小便失禁(3)植物状态(vegetative state)意识障碍-临床分类鉴别-闭锁综合征(lo

8、cked-in syndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍-临床分类n 与昏迷鉴别:让患者 “睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别 第二节 失语症Aphasia前庭神经传导径路(图2-11)(躯干性共济失调)眼裂变小(睑板肌麻痹)出现时凝视位置方向&幅度外侧裂周围失语综合征(图2-2)Wernicke区(颞上回后部)病变病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍见于脑血管病肿瘤等(图2-9)舌咽神经传导径路&功能M

9、TA分水岭区大病灶延髓神经支配肌肉病变所致延髓神经支配肌肉病变所致视放射 optic radiations对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness)患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)光角膜反射存在,对外界刺激无反应典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语传导性失语(Conductive aphasia,CA)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征失语症(Aphasia)概念大脑皮层

10、语言功能区损害 导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰视交叉optic chiasm讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常见于进行性肌营养不良症慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走皮质下白质(放射冠区)(2)脊髓横贯性损害肌萎缩(Muscular atrophy)-概念常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳步态异常-分类&临床特征视觉系统动脉供血 图2-4脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现

11、眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus)音叉振动觉,关节位置觉缺失第六节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理延髓麻痹-概念&解剖学基础第三节 视觉障碍 Disturbances of Vision脊髓损伤上界比查体平面高1(1)失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&

12、命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca 失语(Broca aphasia,BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)传导性失语(Conductive aphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:W病灶位于分水岭区W复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcortical aphasia)-分水岭区失语综合征W经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)W经皮

13、层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)W经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Global aphasia,GA)4.命名性失语(Anomic aphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphasia,TA)底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA)病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca 失语(Broc

14、a aphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍 流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语 答非所问,与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点+复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive ap

15、hasia,CA)+口语清晰,自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶(3)昏迷(coma)各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足舌肌萎缩,肌束震颤等癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫脑死亡(brain death)(1)嗜

16、睡(somnolence)外侧裂周围失语综合征可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)蚓部脊髓(脊髓小脑前束、后束)非流利型,可有模仿言语前庭神经传导径路(图2-11)痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态肢体近端粗大无规律投掷样运动步态异常-分类&临床特征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)节段性感觉支配(图2-16)感觉异常(paresthesia)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;TCMA TCSAMTA 口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型,语言启动语言启动&扩展障碍扩展障碍流利型流利型,有错语有错语&模

17、仿言语模仿言语非流利型非流利型,可有模仿言语可有模仿言语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧Broca区前、上部区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶 表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点 失语症临床表现 3.完

18、全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍E口语E听理解E复述E命名E阅读E书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等)病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点(1)嗜睡(somnolence)(1)嗜睡(somnolence)对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫无外界声音刺激,患者已交叉的脊髓丘脑侧束引起双眼向病灶对侧皱额闭目鼓颊&露齿非流利型,可有模仿言语脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高光角膜反射存在,对外界刺激无反应主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动occipital lobes复述不能,理解&表达完好下肢肌力虽佳,但不能支撑体重细胞核集中,间质结缔组织增生(

19、1)急性意识模糊(acute confusion state)腱反射减弱或消失,浅反射消失薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列以及精神症状强握反射强直性跖反射等(1)嗜睡(somnolence)对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中一、听觉障碍(Auditory disorders)眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征正常,后期呈废用性肌萎缩以意识内容障碍为主的分类保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)小脑脑干&第四脑室肿瘤小脑性共济失调(Cerebellar ataxia)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧舌咽迷走&舌下神经及核

20、的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫第六节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒步态异常-分类&临床特征步态异常-分类&临床特征感觉传导径路(图2-14)二、眩晕(Vertigo)愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确

21、的名词失语症临床特点 4.命名性失语类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状病变部位病变部位(优势半球优势半球)Broca失语失语典型非流利型口语典型非流利型口语,言语缺乏言语缺乏,语法缺语法缺失失,电报样言语电报样言语轻偏瘫轻偏瘫Broca区区(额下回后部额下回后部)损害损害Wernicke失语失语流利型口语流利型口语,口语理解严重障碍口语理解严重障碍,语法语法完好完好,新语新语错语错语&词语堆砌词语堆砌视野缺失视野缺失Wernicke区区(颞上回后部颞上回后部)病变病变传导性失语传导性失语复述不能复述不能,理解理解&表达完好表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状缘上回皮质或深部白质内弓状纤维

22、束受损纤维束受损经皮质性失语经皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存 TCMABrocaBroca区前上部区前上部TCSA颞顶叶分水岭区颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏瘫偏瘫偏身偏身感觉障碍感觉障碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2 临床常见的失语症临床特点临床常见的失语症临床特点伴随症状伴随症状&病变病变部位部位 失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口语(s

23、peech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常病变:上下运动神经元病变导致球麻痹r小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现第三节 视觉障碍 Disturbances of Vision视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a)视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距

24、状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes视觉传导径路(Visual pathways)图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应 1.视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障

25、碍-数h,d(ON、MS)v颈内动脉TIAv眼型偏头痛v不规则视野缺损后视力障碍或失明v视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndromev额叶底部肿瘤v同侧原发性视神经萎缩v对侧视乳头水肿v可伴同侧嗅觉丧失v眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍-双眼视力障碍n 双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射)n 进行性视力障碍中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高)双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现症状症

26、状&体征体征原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩视乳头水肿视乳头水肿视力视力早期即迅速减退早期即迅速减退早期正常早期正常,晚期减退晚期减退视野视野可有周边视野缩小可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大早期周边视野缩小，盲点扩大眼底眼底单侧且伴疼痛单侧且伴疼痛双侧和无痛性双侧和无痛性视乳头视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起视乳头隆起2个屈光度个屈光度视网膜血管视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变病变球

27、后视神经炎、多发性硬化、视神经受压球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)

28、使视辐射上部受损2.视野缺损第四节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高(2)昏睡(stupor)传导性失语(Conductive aphasia,CA)失语症(Aphasia)概念小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)舞蹈症(chorea)语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常传导径路不同是分离性感觉

29、障碍两侧旁中央小叶后部受损腱反射减弱或消失,浅反射消失两足远离叉开,左右摇晃不定(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重病变:一侧内侧纵束下行纤维受损以意识内容障碍为主的分类简单模糊作答,旋即熟睡慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向肌萎缩症,胫骨前肌&可有,如头痛颅内压增高脑神经损害瘫痪&痫性发作等肌萎缩(Muscular atrophy)-概念皮质下白质(放射冠区)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)解剖生理基础 图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-C

30、linical Features)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征)单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disor

31、ders-Clinical Features)要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支 病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤眼球运动障碍-临床表现(Eye Mov

32、ement Disorders-Clinical Features)3.1 前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2 后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3 一个半综合征眼球运动障碍-临床表现(

33、Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或(桥脑旁正中网状结构)PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF（内侧纵束）,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍W凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视W刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)4.中枢性(核上性)眼

34、肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变 突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替脊髓(spinal cord)脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)小脑性共济失调-临床表现(2)神经根神经丛神经干&周围神经病变眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)第六节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走视觉系统动脉供血 图2-4肌萎缩-

35、分类&临床特征强烈震荡所致)肌萎缩(Muscular atrophy)-概念腱反射减弱或消失,浅反射消失感觉过度(hyperpathia)接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)(31个皮节)脊髓(spinal cord)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫手足徐动症(athetosis)表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)p上丘:眼球垂直同向运动皮质

36、 下中枢损害帕里诺综合征(Parinaud syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常34mm 颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-

37、Clinical Features)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)光反射减弱或消失q传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)q传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物

38、过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)调节反射辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)E 顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒E Edinger-Westphal核区病变,如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔E 对

39、光反射消失E 调节反射存在霍纳征(Horner sign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)霍纳征(Horner sign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil)r一侧瞳孔散大

40、r暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩r光照停止后,瞳孔缓慢散大r调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复r中青年女性多见r常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)r伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征 (Adie syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)瞳孔散大v无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)v 伴失明,见于视神经损害 语言交流的基本形式是:前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如步态异常-分类&临床特征视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)视觉系统动脉供血 图2-4内耳眩晕症(Menier

41、e病)等传导性失语(Conductive aphasia,CA)前庭神经传导径路(图2-11)意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中Wernicke区(颞上回后部)病变(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)光角膜反射存在,对外界刺激无反应外侧裂周围失语综合征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)皱额闭目鼓颊&露齿抗胆碱能药拟交感药中毒特点:经2级神经元传导(图2-21)(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)随意运动协调障碍(incoordination)苍白，边界清晰，筛板

42、清楚急动性眼震 慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)眼震见于正常:视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等 临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合

43、征 眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)1.凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致小脑半球损害向患侧倾斜外侧裂周围失语综合征肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性苍白，边界清晰，筛板清楚吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在肌张力障碍(dystonia)见于腓总神经麻痹腓感觉障碍&自主神经功能障

44、碍静止性震颤(static tremor)运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征双侧皮质脊髓束或皮质延髓束感觉性共济失调步态(复合感觉：实体觉图形觉听觉障碍-解剖基础&分类中枢性(核上性)眼肌麻痹肌萎缩-分类&临床特征头位或体位改变可加重，闭目不减轻Jackson综合征周围性单向,水平或水平与旋转性 伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向,纯水平垂直或旋转性 眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起周围性或中枢性前庭 病变所致 眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合

45、征2.前庭性眼震(vestibular nystagmus)第五节 面肌瘫痪Facial Paralysis鼓索与面神经分离前p伴舌前2/3味觉丧失p唾液分泌障碍 解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上p 面神经受损p 伴同侧舌前2/3味觉丧失p 唾液分泌障碍p 听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿 均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现 周围性周围性面瘫面瘫舌前舌前2/3味觉障碍味觉障碍唾液分唾液分泌障碍泌障碍听觉过听觉过敏敏泪液分泪液分泌障碍泌障碍Hunt综综合征合征膝状神膝状神经节经节+镫骨肌镫骨肌支以上支以上+鼓索支

46、鼓索支以上以上+茎乳孔茎乳孔以下以下+表2-4 面神经各段损害的症状q受累水平不同,伴发症状不同 (表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫面肌瘫痪-分型&临床表现 中枢性面瘫n 一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,n 常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)n 见于脑血管病肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现 中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫第六节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo一、听觉障碍(Auditory disorders)解剖基础-蜗神经传导径路 图2-

47、10 1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等神经性耳聋(感音性)内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变2.耳鸣 听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强)病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致)3.听觉过敏二、眩晕(Vertigo)E患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等E自身或外界物体运动性幻觉E是对自

48、身平衡觉空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)眩晕-概念&解剖学基础E常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳眩晕(vertigo)头晕(dizziness)病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现r可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如r迷路炎r中耳炎r前庭神经元炎r内耳眩晕症(Meniere病)等 1.2 中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变v前庭神经颅内段v前庭神经核v核上纤维v内侧纵束v皮质&小脑前

49、庭代表区见于v椎基底动脉供血不全v小脑脑干&第四脑室肿瘤v颅内高压症v听神经瘤v癫痫等临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突发，持续时间短突发，持续时间短(数十分、数小数十分、数小时、数天时、数天)持续时间长持续时间长(数周、数月至数年数周、数月至数年)，较周，较周围性眩晕轻围性眩晕轻发作与体位关发作与体位关系系头位或体位改变可加重，闭目不减头位或体位改变可加重，闭目不减轻轻与改变头位或体位无关，闭目减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重侧注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍平衡障

50、碍站立不稳站立不稳,左右摇摆左右摇摆站立不稳站立不稳,向一侧倾斜向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心呕吐呕吐出汗等出汗等不明显不明显耳鸣耳鸣&听力下降听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可有可有,如头痛如头痛颅内压增高颅内压增高脑神经损害脑神经损害瘫痪瘫痪&痫性发作等痫性发作等病变病变前 庭 器 官 病 变前 庭 器 官 病 变,如 内 耳 眩 晕 症如 内 耳 眩 晕 症(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神经元炎等神经元炎等前庭核前庭核&中枢联络径路病变中枢联络径路病变,如椎如椎-基底基底动脉供血不足动脉供血不足,小脑小脑脑干脑干&第四脑室肿第四脑室肿瘤瘤,听