美国肝病学会课件.ppt

1、美国肝病学会是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现（类，A 级）。（1）治疗前需与患者共同评估糖皮质激素治疗可能带来的潜在不良反应（a类，C 级）。治疗的剂量给予泼尼松硫唑嘌呤联合治疗，减量自身免疫性肝炎的诊断标准与方法6治疗相关的不良反应（5）硫唑嘌呤在以下患者中禁用治疗前存在严重血细胞减少者（WBC2.常、无炎症活动的表现（a 类，C 级）。（3）美国食品药物管理局（FDA）将硫唑嘌呤定为妊娠D级，故建议尽量在妊娠期间停用（类，C 级）。9应答不完全患者的替代性药物治疗AST或ALT至少5 ULN且球蛋白至少2 ULN；自身免疫性肝炎的诊断标准与方

2、法其中，泼尼松剂量为12 mg/（kgd），最大剂量60 mg/d；（3）需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访（a 类，C 级）。可有其他表现关节痛、皮肤损害、血液系统、肺、肾、内分泌、其他风湿病。AIH的诊断是一个排除性诊断，又是一个综合性诊断，需结合患者临床特点、自身抗体、免疫球蛋白水平和组织学特点进行综合考虑。否有所改善（a 类，C 级）。（4）骨病的辅助治疗包括坚持规律的负重锻炼、补充维生素D和钙质，以及适时给予骨活性制剂如二磷酸盐治疗（a 类，C 级）。有症状者，临床表现无特异性，最常见症状乏力、肌肉酸痛，其他如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤

3、瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。（3）对于轻微或无疾病活动的AIH患者和非活动性肝硬化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔36月随访1次）（a类，C 级）。（3）需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访（a 类，C 级）。自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，（4）对于已存在严重伴发情况（椎体压缩、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血压）的AIH患者或已知不能耐受泼尼松者不应给予免疫抑制治疗。而硫唑嘌呤不能耐受的患者可给予泼尼松小剂量（1）下列AIH患者需考虑肝移植急性肝功能衰竭、失代偿期肝硬化且MELD15分，或符合

4、肝移植标准的肝癌患者（类，C 级）。（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂（1）对于所有病因不明的急性或慢性肝炎患者，包括急性重症肝炎在内均需考虑AIH的可能（类，C 级）。我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较轻。治疗的剂量给予泼尼松硫唑嘌呤联合治疗，减量（6）不能耐受药物（药物毒性）的患者应减半数隐匿起病，无任何临床症状。（4）常规治疗过程中出现临床症状、实验室检查或组织学恶化，即治疗失败的患者，建议给予大剂量泼尼松（60 mg/d）单药或泼尼松（30 mg/d）硫唑嘌呤（150 mg/d）联合治疗（a类，C级）。肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现（类，A 级）。（pANCA）

5、的其他血清学指标（类，B 级）。（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂常、无炎症活动的表现（a 类，C 级）。有症状者，临床表现无特异性，最常见症状乏力、肌肉酸痛，其他如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂常、无炎症活动的表现（a 类，C 级）。而硫唑嘌呤不能耐受的患者可给予泼尼松小剂量（3）对于那些常规自身抗体阴性却仍疑诊是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌（1）下列AIH患者需考虑肝移植急性肝功能衰竭、失代偿期肝硬化且MELD15分，或符合肝移植标准的肝癌患者（类，C 级）。（2）鉴于妊娠期间服用硫唑嘌呤的风

6、险尚不明确，建议孕妇尽可能停用（类，C 级）。（3）需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访（a 类，C 级）。（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂 血清A S T 或A L T 水平 1 0 倍正常上限（ULN）；我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较轻。（pANCA）的其他血清学指标（类，B 级）。（1）AIH的诊断基于其相应临床体征、实验室生化、免疫指标异常血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT），免疫球蛋白IgG或球蛋白升高）、血清自身抗体阳性抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体型抗体（LKM1）或

7、抗肝细胞胞浆型抗体（LC1）以及肝脏组织学（界面性肝炎）等依据。自身免疫性肝炎的诊断标准与方法（2）糖皮质激素治疗3个月无应答的成人患者建议行胆管造影检查以排除原发性硬化性胆管炎（PSC）（b 类，C 级）。（1）成人AIH患者治疗方案（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂（1）对于所有病因不明的急性或慢性肝炎患者，包括急性重症肝炎在内均需考虑AIH的可能（类，C 级）。血清A S T 或A L T 水平 1 0 倍正常上限（ULN）；（4）常规治疗过程中出现临床症状、实验室检查或组织学恶化，即治疗失败的患者，建议给予大剂量泼尼松（60 mg/d）单药或泼尼松（30 mg/d）硫唑嘌呤（1

8、50 mg/d）联合治疗（a类，C级）。停药前一段时间内患者的生化指标应已达到缓解（1）撤药后初次复发患者，建议再次以初始（2）对于无症状、实验室和组织学轻度异常的成人AIH患者可考虑行免疫抑制治疗，但治疗方案应个体化并权衡潜在的治疗风险。肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现（类，A 级）。（SLA）和非典型核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（2）鉴于妊娠期间服用硫唑嘌呤的风险尚不明确，建议孕妇尽可能停用（类，C 级）。有症状者，临床表现无特异性，最常见症状乏力、肌肉酸痛，其他如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。（1）治疗失败的成人AIH患者在考虑换用其他药物如环孢素

9、、他克莫司或吗替麦考酚酯之前，应先予以大剂量泼尼松（60 mg/d）或泼尼松（30 mg/d）硫唑嘌呤（150 mg/d）联合治疗（a 类，B 级）。（2）对于有AIH复发史、以硫唑嘌呤或小剂（1）撤药后初次复发患者，建议再次以初始蛋白或IgG水平降至正常值，并且肝组织学恢复正自身免疫性肝炎的诊断标准与方法自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，（4）对于已存在严重伴发情况（椎体压缩、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血压）的AIH患者或已知不能耐受泼尼松者不应给予免疫抑制治疗。（6）不能耐受药物（药物毒性）的患者应减有症状者，临床表现无特异性，最常见症状乏力、肌肉酸痛，其他

10、如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。血清A S T 或A L T 水平 1 0 倍正常上限（ULN）；（10 mg/d）长期维持治疗（a 类，C 级）。（3）需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访（a 类，C 级）。有症状者，临床表现无特异性，最常见症状乏力、肌肉酸痛，其他如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。治疗的剂量给予泼尼松硫唑嘌呤联合治疗，减量（1）治疗失败的成人AIH患者在考虑换用其他药物如环孢素、他克莫司或吗替麦考酚酯之前，应先予以大剂量泼尼松（60 mg/d）或泼尼松（30 mg/

11、d）硫唑嘌呤（150 mg/d）联合治疗（a 类，B 级）。障碍念珠菌病外胚层营养不良（APECED）综合征（类，C 级）。（4）鉴于产后AIH病情可能发生恶化，可在分娩前2周重新予以标准化治疗。是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌（3）对于轻微或无疾病活动的AIH患者和非活动性肝硬化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔36月随访1次）（a类，C 级）。（1）下列AIH患者需考虑肝移植急性肝功能衰竭、失代偿期肝硬化且MELD15分，或符合肝移植标准的肝癌患者（类，C 级）。AIH根据自身抗体的不同被分为两型ANA和SMA阳性者为1型AIH；（1）下列AIH患者需考虑肝移

12、植急性肝功能衰竭、失代偿期肝硬化且MELD15分，或符合肝移植标准的肝癌患者（类，C 级）。（SLA）和非典型核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（1）下列AIH患者需考虑肝移植急性肝功能衰竭、失代偿期肝硬化且MELD15分，或符合肝移植标准的肝癌患者（类，C 级）。（1）对于所有病因不明的急性或慢性肝炎患者，包括急性重症肝炎在内均需考虑AIH的可能（类，C 级）。9应答不完全患者的替代性药物治疗肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现（类，A 级）。常、无炎症活动的表现（a 类，C 级）。个月且血清AST或ALT持续正常，经充分权衡利弊（3）需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访（a 类，C 级）。自身免疫性肝炎的诊断标准与方法（6）不能耐受药物（药物毒性）的患者应减（3）美国食品药物管理局（FDA）将硫唑嘌呤定为妊娠D级，故建议尽量在妊娠期间停用（类，C 级）。（5）硫唑嘌呤在以下患者中禁用治疗前存在严重血细胞减少者（WBC2.此外，诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等（表1）（类，B 级）。血清A S T 或A L T 水平 1 0 倍正常上限（ULN）；是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌（1）治疗前需与患者共同评估糖皮质激素治疗可能带来的潜在不良反应（a类，C 级）。