重症肌无力实用版课件.ppt

1、重症肌无力优选重症肌无力 用免疫病理学方法，可检出用免疫病理学方法，可检出AChRAb。这些提示。这些提示AChRAb是是通过通过NMJ处突触后膜上处突触后膜上AChR而致而致MG。反之，神经功能有否恢复又是影响感染能否积极控制的重要条件。型 急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等MG可发生于任何年龄。尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。丛志强 中华神经免疫1999，696 52 15.也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。血浆交

2、换：每次2000ml，qod，3-4进行性肌营养不良静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体沉积。进行性延髓麻痹MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。7%手术ChEI药物新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等。型单纯眼肌型，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。型轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。a型四肢受累

3、较轻，无球部受累；b四肢受累较重，有球部受累。型 急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。型晚发重度全身型，病程长于半年，常由、a、b型等经数年数十年发展而来。治疗反应差，预后差。型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。少年型 以单纯眼肌型多见先天型 婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型 48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈 进行性延髓麻痹肌无力症状随月经来潮而加重者，可试用孕二酮。进行性肌营养不良胸腺瘤病人，62可被正侧位胸片检出。杨明山 中华神经1999，32347 124 20.疲劳、活动、发热则加重；（

4、二）疲劳试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法a型四肢受累较轻，无球部受累；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高；若把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的被动转移。ChEI反应 改善 加重 无反应但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。早年曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d筒箭毒（16mg/kg，静脉注射），已能使MG病人麻痹。因其M胆碱副作用较大，故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品0.不管何种危象，处理原则完

5、全相同延髓肌型 肌无力一般只累及随意肌换血疗法：放血300-400ml，输血从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异nACHRAb检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。n

6、ACHRAb检测检测 80n电生理试验电生理试验 低频、高频下降低频、高频下降10%低频低频下降下降100200n胸腺胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良肿瘤、增生、退化不良n腱反射腱反射开始正常，迅速减退开始正常，迅速减退/消失消失开始开始减退减退/消失消失n小脑功能小脑功能正常正常 30存在异常存在异常n及感觉异常及感觉异常n治疗治疗 ChEI等等盐酸盐酸胍乙啶、手术等胍乙啶、手术等此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。血浆交换：每次2000ml，qod，3-4每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等87）正常，12例（19.因其M胆碱副作用较

7、大，故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品0.或50mg口服每日23次。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。4%50%手术临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。肌无力症状随月经来潮而加重者，可试用孕二酮。MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；胸腺瘤病人，62可被正侧位胸片检出。对伴胸腺瘤的MG的对策胸腺瘤对MG有免疫调节作用，与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；（四）低频衰减试验 达1020为阳性，约

8、80的患者出现阳性结果。胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。其罹病率为2/10万10/10万。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。少用或不用ChEI药物胸腺切除后出现的危象，可以短期应用5GNS 500ml新斯的明1mg静滴（10D/Min），不可盲目加大剂量或加快滴速，以防心跳骤停。胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。小脑功能 正常 30存在异常此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。少年型 以单纯眼肌型多见杨明山 中华神经1999，32

9、347 124 20.进行性延髓麻痹电生理试验 低频、高频下降10%低频下降10%，对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。或50mg口服每日23次。MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。MG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；治疗反应较差，预后较差。新生儿型 48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈5mg与新斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注新斯的明前10min静脉注射阿托品0.换血疗法：放血300-400ml，输血 伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手

10、术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，4654 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，4661 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，1

11、6375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，696 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，3478 111 10%手术大内 胸部外科1993，4648 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，4654 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，4661 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32347 1

12、24 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，696 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤n 尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤n 手术彻底切除+免疫抑制疗法n 胸腺瘤对MG有免疫调节作用，n 主要为免疫抑制作用！或50mg口服每日23次。进行性延髓麻痹型 急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。四肢及躯干型对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者

13、。尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法a型四肢受累较轻，无球部受累；与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；（四）自身免疫性疾病早年曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d筒箭毒（16mg/kg，静脉注射），已能使MG病人麻痹。（六）ChEI试验 1.尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法瞳孔 大 小 正常若仍无显效则把余6mg全注入。这些提示AChRAb可致MG且与病情相关。与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；甲亢控制后，肌无力症状可逐步好转。1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累 5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激诱诱 因因治治 疗疗1.吸氧、调节抗吸氧、调节抗AchE的剂量和方法的剂量和方法2.去除诱因去除诱因 尽快控制感染（支原体感染、霉尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染菌感染 等）；等）；停用诱发加重的药物（如洁霉停用诱发加重的药物（如洁霉素）；素）；减少激素剂量。减少激素剂量。3.球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法通过以上通过以上5项措施，力争免作气管插管项措施，力争免作气管插管或气管切开或气管切开