运动神经元病课件整理.ppt

1、运动神经元病文档ppt辅助检查：头颅MRI示：双侧侧脑室旁轻度白质脱髓鞘 肌电图示：被检肌均呈神经源性损害，右正中神经运动神经及左 腓总神经运动神经远端潜伏期延长，诱发电位波幅低。提示：考虑运动神经元病正电子发射断层扫描（PET）示肌萎缩侧索硬化患者大脑的葡萄糖代谢降低，尤其见于感觉运动皮质和基底节；家族性肌萎缩侧索硬化的病程相对较短，多以下肢无力起病，美国关岛及日本纪伊半岛当地人的肌萎缩侧索硬化多合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化综合症。有能解释上运动神经元或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，伸肌无

2、力较屈肌显著。反复的失神经和神经再生，在肌萎缩侧索硬化后期产生大小不等的失神经肌纤维聚集在一起，呈群组萎缩反复的失神经和神经再生，在肌萎缩侧索硬化后期产生大小不等的失神经肌纤维聚集在一起，呈群组萎缩（1）单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液商以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。随着无创性检查的发展，目前肌肉活检很少作为运动神经元病诊断依据，但由于肌肉活检能发现肌病的组织病理学特征，所以目前主要用于鉴别类似肌萎缩侧索硬化的肌肉疾病。目前暂无统一的临床诊断及确诊标准，根据临床表现，结合病史，及相关可能遗传病史可临床

3、诊断。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。5060患者血中抗神经节苷脂抗体滴度增高，免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位有抗变态反应性作用和镇静作用。本型病情进展迅速，平均生存期79个月。血清肌酸激酶及其同工酶检测除型部分患者可轻中度升高外一般正常；5060患者血中抗神经节苷脂抗体滴度增高，免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。由于运动神经元病呈慢性隐匿起病，从中医学角度多审证求因，或仅论病时之病因病机，本病多为虚证，或虚实夹杂。肝脾亏虚，精血不化，肾失充养，肝脾肾俱病乃成本病。反复的失神经和神经再生，在肌萎缩侧索硬化后期产生

4、大小不等的失神经肌纤维聚集在一起，呈群组萎缩a、早期运动神经传导速度基本正常，可出现复合运动动作电位（CAMP）幅度下降；（1）、急性婴儿型脊肌萎缩（型）：其病理特征是脊髓前角变性。表现为自主活动减少，四肢近端无力、伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射降低或消失。本药对感觉性神经元散发活动方式异常具有修补调整作用，而此种异常被视为构成神经痛和知觉异常的原因；脊髓型颈椎病萎缩仅限于上肢，无舌肌萎缩和束颤，下颌反射不活跃，胸锁乳突肌肌电图正常。5060患者血中抗神经节苷脂抗体滴度增高，免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。大部分患者可出现全身肌束震颤，25患者出现腓肠肌假性肥大；家族性肌萎缩侧索硬化

5、的病程相对较短，多以下肢无力起病，美国关岛及日本纪伊半岛当地人的肌萎缩侧索硬化多合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化综合症。胸锁乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义，阳性率高达94.运动神经元病（motor neuron disease,MND）：双下肢肌力减退可不明显，但肌张力显著增高，行走困难，呈痉挛步态，腱反射亢进，甚至出现髌阵挛、踝阵挛，下肢病理征阳性。总之，本病可因肝、脾、肾俱虚，风痰阻络而发。由于运动神经元病呈慢性隐匿起病，从中医学角度多审证求因，或仅论病时之病因病机，本病多为虚证，或虚实夹杂。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。a、早

6、期运动神经传导速度基本正常，可出现复合运动动作电位（CAMP）幅度下降；2个神经妥乐平单位（2支）（2）注射用鼠神经生长因子 商品名：金路捷：6个神经妥乐平单位（1支）。病情缓慢进展，渐波及双上肢、躯体及面部肌肉，因四肢肌张力增高（僵硬）可表现为步态不稳，跌倒，伴腱反射亢进及Babinski征，无肌肉萎缩，无束颤及感觉异常。b、肌电图呈典型失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位、运动单位数目减少等；a、早期运动神经传导速度基本正常，可出现复合运动动作电位（CAMP）幅度下降；（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）临床表现（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）病理3a、早期运动神经传导速度基本正常，可出现

7、复合运动动作电位（CAMP）幅度下降；本病最显著特征是运动神经元选择性损害，舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累，而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓onurfowicz核一般不受累。本品可能有促进损伤神经恢复的作用。5-10mg,2-3/d口服。（二）、进行性延髓麻痹（PBS）临床表现（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）病理3病程持续进展，由上肢、下肢、逐渐波及躯干、颈部、最终因累及面肌及延髓支配的肌肉，出现延髓麻痹、呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；5-10mg,2-3/d口服。作用机理：本品的镇痛作用是通过对中枢神经系统内镇痛机构之一的下行抑制系统产生的激活作用得以实现的；（3）肝肾亏

8、虚，湿热内蕴型补益肝肾，清利湿热杞菊地黄丸和涤痰汤加减盖脾失健运，致使水谷精微不能布散于四肢，筋骨、肌肉失于荣养而成痿证。（1）康复锻炼有利于减少废用性萎缩并阻止挛缩畸形，但应适度，避免过劳。早期可见到散在的小范围的萎缩性型和型肌纤维，后期可见群组萎缩现象。（四）、脊肌萎缩症(SMA)辅助检查 5060患者血中抗神经节苷脂抗体滴度增高，免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。神经影像学检查 CT和MRI可见大脑皮质不同程度的萎缩。由于运动神经元病呈慢性隐匿起病，从中医学角度多审证求因，或仅论病时之病因病机，本病多为虚证，或虚实夹杂。a、早期运动神经传导速度基本正常，可出现复合运动动作电位（CAMP）

9、幅度下降；4/106，人群患病率0.作用机理：能促进由于各种原因引起的中枢神经系统损伤的功能恢复。临床特征：上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。肌电图呈典型神经元性损害；是遗传性进行性运动神经元病，起病可在婴儿期、儿童期或青少年期。肌萎缩侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。神经影像学检查 CT和MRI可见大脑皮质不同程度的萎缩。临床主要表现是局限性肌肉的进行性无力、肌萎缩以及肌束颤动，从四肢近端开始。（一）

10、、肌萎缩侧索硬化症（ALS）流行病学其受累的肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故亦可诊为“颤病”或“痉病”。查体可见软腭运动无力、咽反射减退或消失、舌肌萎缩、舌束纤颤似蚯蚓蠕动。PBS发病迅速，可在1-2年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。此外，上下肢萎缩的肌肉可见肌肉跳动（残存的下运动神经元受到病理性刺激），患者常感麻木、发凉，但客观检查无任何感觉障碍发现。（二）、进行性延髓麻痹（PBS）临床表现症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位a、早期运动神经传导速度基本正常，可出现复合运动动作电位（CAMP）幅度下降；本品可能有促进损伤神经恢复的作用。由于运动神经元病呈

11、慢性隐匿起病，从中医学角度多审证求因，或仅论病时之病因病机，本病多为虚证，或虚实夹杂。该病选择性侵犯脊髓前角细胞（尤其颈膨大处前角细胞），脊髓及前根变细，前角细胞减少，伴星形胶质细胞增生，无锥体束脱髓鞘改变。（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）临床表现（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）辅助检查2感觉神经电位一般正常，即出现低运动-正常感觉型表现。下肢症状出现较晚，痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和巴氏征阳性（上运动神经元损害特点），动作不协调，行走困难等，但肌萎缩不明显。此外，上下肢萎缩的肌肉可见肌肉跳动（残存的下运动神经元受到病理性刺激），患者常感麻木、发凉，但客观检查无任何感觉障碍发现。表现为自主活动减少，四肢近端无力、伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射降低或消失。一般肌张力不高，甚至减退，但腱反射常活跃，霍夫曼征阳性。缩短神经-肌肉动作电位潜伏期，并提高神经-肌肉动作电位幅度。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。