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1、贫贫 血血 概概 述述武汉科技大学附属武钢总医院内科教研室 张素洁2023-1-19n图片前 言2023-1-19前 言n贫血的定义n发病机制n临床表现n实验室检查n诊断方法n治疗原则2023-1-19血红蛋白红细胞比容 红细胞计数 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征贫血是一综合征,不是一种疾病不是一种疾病一、贫血的定义2023-1-19国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白120g/L，红细胞4.51012/L，血细胞比容0.42；成年女性血红蛋白110g/L，红细胞4.01012/L，血细胞比容0.37。孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白10

2、0g/L，红细胞比容0.30。一、贫血的定义2023-1-192.12.1、按形态学分类、按形态学分类 类类 型型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血1003232-35正常细胞性贫血80-10026-3232-35单纯小细胞性贫血802632-35小细胞低色素性贫血802632二、贫血的分类2023-1-192.22.2、按贫血的程度分类、按贫血的程度分类 国内按贫血的程度将贫血分为：p轻度（Hb90g/L）p中度（Hb60-90g/L）p重度（Hb30-60g/L）p极重度（Hb30g/L）二、贫血的分类2023-1-19大细胞贫血大细胞性贫血大细胞性贫血贫血-病例202

3、3-1-19小细胞贫血贫血-病例2023-1-19正细胞贫血贫血-病例2023-1-19MDS贫血-病例2023-1-19白血病化疗后骨髓受抑制贫血-病例2023-1-19CAA贫血-病例2023-1-19造血干细胞-原始红细胞-早幼红-中幼红-晚幼红-网织红-RBC-平均寿命120天-衰老红细胞由单核巨噬细胞系统破坏2023-1-19三、贫血的病因和发病机制3.1、红细胞生成减少p造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病;p造血调节异常，如慢性病贫血;p造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血;2023-1-193.2、红细胞破坏过多1）、RBC内在缺陷 p膜异常所致 PNH、遗传

4、性球形红细胞增多症 椭圆形红细胞增多症p酶缺陷所致 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏pHb异常所致 血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血2)、RBC外因素免疫性溶贫、其他化学、物理、生物因素所致贫血、机械性溶贫、脾亢三、贫血的病因和发病机制2023-1-193.3、失血性贫血，分急性和慢性三、贫血的病因和发病机制2023-1-19四、贫血的临床表现除引起贫血的疾病的表现外，贫血本身的临床表现主要取决于如下因素：血液携氧能力的降低情况；总血容量改变的程度；上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力。2023-1-194.14.1、皮肤粘膜、皮肤粘膜 皮肤粘膜苍白是贫血最常见的体征。四、贫血的临

5、床表现2023-1-194.14.1、皮肤粘膜、皮肤粘膜 p舌炎p嘴角炎p反甲p严重时呈p光滑舌。四、贫血的临床表现2023-1-194.24.2、呼吸循环系统、呼吸循环系统 p严重贫血可造成组织缺氧，引起代偿性心跳和呼吸加快；p长期严重的贫血可引起高动力学心力衰竭，伴以水钠潴留、水肿，甚至出现腹水；p心脏杂音是贫血常伴有的体征。四、贫血的临床表现2023-1-194.34.3、神经肌肉系统、神经肌肉系统 脑缺氧：严重贫血常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现。肌肉组织缺氧：肌肉无力和易疲劳。感觉异常是恶性贫血的常见症状。四、贫血的临床表现2023-

6、1-194.44.4、消化系统、消化系统 食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻;舌炎和舌乳头萎缩;口腔粘膜炎或疼痛性溃疡;吞咽困难。四、贫血的临床表现2023-1-194.54.5、泌尿生殖系统、泌尿生殖系统 多尿和低比重尿。严重者可有轻度蛋白尿;育龄期女性病人可出现月经周期紊乱、月经量增多、减少或闭经;性功能减退。四、贫血的临床表现2023-1-194.64.6、其他、其他 贫血患者有时伴低热，如无病因可寻，则可能与贫血的基础代谢升高有关。若体温超过38.5，则应查找致热病因如感染等。溶血性贫血伴有黄疸，其特点是尿中无胆汁代谢产物。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症，可伴有腹痛、

7、腰痛和发热。四、贫血的临床表现2023-1-19五、贫血的实验室检查5.15.1、血常规检查、血常规检查:Hb:Hb、RBCRBC、MCVMCV、MCHCMCHC、MCHMCH、WBCWBC、PLTPLT单纯红细胞（血红蛋白）下降其他二系统（细胞）改单纯红细胞（血红蛋白）下降其他二系统（细胞）改变不大或正常，见于：变不大或正常，见于：1.1.缺铁性贫血；缺铁性贫血；2.2.溶血性贫血（但溶血性贫血（但PNHPNH可有三系细胞下降）可有三系细胞下降）3.3.急性失血性贫血；急性失血性贫血；4.4.大多数继发性贫血；大多数继发性贫血；5.5.纯红细胞再生障碍性贫血；纯红细胞再生障碍性贫血；2023

8、-1-19引起全血细胞减少的常见原因有：1.再生障碍性贫血；2.急性白血病；3.巨幼细胞性贫血；4.脾功能亢进；5.骨髓增生异常综合征（MDS）；6.骨髓被浸润或代替：恶性淋巴瘤骨髓浸润；多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症；实体瘤骨髓转移；骨髓纤维化。7.红斑狼疮；2023-1-195.2、网织红细胞（、网织红细胞（Ret）检查）检查:成人 0.0050.015（0.5%1.5%）（网织红细胞的绝对值 2484109/L）网织红细胞增高：网织红细胞增高：溶血性贫血、急性失血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血，在治疗前网织红细胞仅有轻度增高，也可正常。治疗后，可逐渐增高，至7

9、10天达高峰，治疗2周后逐渐恢复正常。网织红细胞降低：网织红细胞降低：再生障碍性贫血、急性白血病、化疗、放疗和某些化学药物可引起骨髓造血功能抑制五、贫血的实验室检查2023-1-19缺铁性贫缺铁性贫血血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血外周血图片2023-1-19镰状红细胞球形红细胞外周血图片2023-1-19Howell-Jolly小体cabot环外周血图片2023-1-19骨髓检查2023-1-19骨髓涂片白血病骨髓象白血病骨髓象2023-1-19正常骨髓象正常骨髓象骨髓涂片2023-1-19再障骨髓象再障骨髓象骨髓涂片2023-1-19骨髓增生程度骨髓增生程度成熟红细胞成熟红细胞:有核细胞有核细胞

10、增生极度活跃1:1增生明显活跃10:1增生活跃20:1增生减低50:1增生明显减低300:1骨髓增生程度分级2023-1-19u增生极度活跃：反映骨髓造血功能亢进，常见于白血病。u增生明显活跃：反映骨髓造血功能旺盛，见于各种增生性贫血，白血病、骨髓增殖性疾病等，以及正常儿童及青年的骨髓象。u增生活跃：反映骨髓造血功能基本正常，见于正常人骨髓象等。u增生减低：反映骨髓造血功能减低，见于再障等。u增生明显减低:反映骨髓造血功能衰竭，见再障（急性型）、骨髓坏死等。骨髓增生程度分级2023-1-191.IDA的铁代谢及原发病检查2.叶酸及维生素B12水平测定及原发病检查3.溶血性贫血检查4.染色体、细

11、胞表型、融合基因及病理学检查5.失血性贫血原发病检查6.特殊检查贫血发病机制检查2023-1-191.）详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史；（一）发病快、贫血进展迅速（数小时、数天到数周）：1.急性失血性贫血：（常在数小时到数天内发生严重贫血）见于：各种外伤出血、各种原因引起的消化道大出血、呼吸道大咯血、不典型宫外孕及脾破裂 血液病中常见于出凝血机制障碍引起的出血性疾病，如血小板减少性紫癜、血友病等严重出血、流行性出血热 贫血的诊断方法2023-1-192.急性溶血性贫血。短时间内发生严重贫血，而又无急性失血史时常考虑3.恶性血液病：急性白血病、急性再障、恶组（常在短期内发生严重贫血

12、）4.其他恶性肿瘤：胃肠道恶性肿瘤（尤其是胃癌）。肾癌常在早期发生严重贫血。2023-1-19（二）发病与贫血进展较慢：（数月至数年且进展缓慢）常见于：血液病：缺铁性贫血、慢性型再障、慢性溶血性贫血、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症、继发性贫血（肝病、肾病、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病及慢性感染引起）。2023-1-19既往史：有无 慢性肝病（乙肝、酒精肝、肝硬化等）慢性肾病（慢性肾炎、尿毒症等）慢性感染性疾病史（结核、慢性胃肠炎症等）结缔组织病（SLE、类风湿性关节炎等）恶性肿瘤病史 胃大切；甲减。6.其他：有无化学毒物、放射线接触史2023-1-19服药史：如：（1

13、）服用伯氨喹啉型药物及多种退热止痛药物如阿司匹林、非那西丁等可引起溶血性贫血 （2）服用氯霉素、磺胺类药物可引起再障 （3）磺脲类降糖药可引起红细胞、白细胞、血小板减少 （4）乙醇、甲氨碟呤等化疗药、巴比妥类等影响叶酸代谢的药物可致贫血2023-1-19失血史：慢性失血：女性月经过多史，钩虫感染史，消化道炎症、溃疡、肿瘤引起长期少量出血（黑便史），痔疮出血史、深茶色或酱油色小便史。2023-1-19家族史：家族中有无类似贫血者，常见于溶血性贫血，如：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、珠蛋白形成障碍性贫血、G-6PD酶缺乏症等。营养史 月经史婴幼儿、青少年、育龄妇女等营养史、老人有无

14、偏食习惯妇女：有无子宫肌瘤等引起月经过多史2023-1-19有无发热、黄疸、血红蛋白尿病史：发热、黄疸、血红蛋白尿急性（血管内）溶血性贫血长期高热伴黄疸者恶组；反复发作性血红蛋白尿和黄疸PNH；贫血病人伴发热、感染 可能合并白细胞减少 白血病、再障、恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤等血液系统疾病 败血症、疟疾、流行性出血热、结缔组织疾病等血液系统疾病。8出血倾向：贫血病人合并出血可能有血小板减少，或出血凝血机制障碍。2023-1-192.）全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征；除贫血本身体征外，对于贫血病人尚需注意下述体征：1黄疸：常见于急、慢性溶血性贫血，此外恶组后期也常见黄疸。2皮肤粘膜出

15、血倾向：常见于急性白血病、再障（尤其是急性再障）、恶组及出血性疾病。非血液系疾病流行性出血热常有明显出血倾向。3骨压痛，尤其是胸骨压痛：见于白血病、恶组、多发性骨髓瘤及骨髓转移癌。2023-1-194肝、脾淋巴结肿大：肝、脾、淋巴结均肿大见于：白血病、恶组、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化及骨髓病性贫血；肝、脾肿大为主者：溶血性贫血、肝病致脾功能亢进3）.必要的实验室检查2023-1-19对任何贫血患者的诊断，首要问题是查明贫血的原因，然后是纠对任何贫血患者的诊断，首要问题是查明贫血的原因，然后是纠正或治疗引起贫血的疾病。贫血不能当疾病来诊断，不能满足于正或治疗引起贫血的疾病。贫血不能当疾病来诊断，不能

16、满足于贫血的有无和轻重，贫血的严重性取决于贫血的基本疾病，其意贫血的有无和轻重，贫血的严重性取决于贫血的基本疾病，其意义超过贫血的程度。义超过贫血的程度。贫血的诊断原则2023-1-19贫血的治疗原则p病因治疗p针对贫血发病机制的治疗p对症治疗p成份输血2023-1-19病例讨论n男，67岁，工人，退休。n“头昏、乏力、面色苍白半月”入院。活动后明显，无发热，无畏寒及寒战，无盗汗，无头痛、无泛酸、腹痛、腹泻、恶心、呕吐，无皮疹及尿频、尿急、尿痛。n既往史：高血压10年1989年诊断右肾结石，1996年右肾结石行右肾切除术肾功能不全1年，现长期口服艾西特和大黄。无肝炎和结核史，无药物过敏史。20

17、23-1-19n查体：T 37，BP175/90mmHg,神清，贫血貌，消瘦，全身无皮疹，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及，咽无充血，心肺正常，腹部肝脾未及，双下肢不肿。n门诊血常规：WBC 4.5109/L,HB 76g/L,PLT62109/L病例讨论2023-1-19 初步诊断：1、贫血原因待查：A.肾性贫血？B.缺铁性贫血？C.巨幼贫？2、高血压病2级，高危组3、慢性肾功能不全病例讨论2023-1-19病例实验室检查：2023-1-19病例讨论：实验室检查2023-1-19病例讨论：实验室检查2023-1-192023-1-192023-1-19病例讨论确诊：1、多发性骨髓瘤，IgG-LAM型，期B组2、高血压病2级，高危组 2023-1-19谢谢！2023-1-19