血液系统之红细胞疾病课件.ppt

1、1血血 液液 系系 统统 疾疾 病病 红红 细细 胞胞 疾疾 病病WFF 2014-08-132红红 细细 胞胞 疾疾 病病 缺铁性缺铁性贫血贫血（IDA）巨幼细胞性巨幼细胞性贫血贫血（MegA)再生障碍性再生障碍性贫血贫血(AA)自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫血贫血(AIHA)3n成年男性：Hb120g/L，RBC4.51012/L，HCT0.42；n成年女性：Hb110g/L，n RBC4.01012/L，HCT0.37；n妊娠女性：Hb100g/L，n RBC3.51012/L，HCT 90 g/L 90 g/L症状轻微症状轻微中度中度606090 g/L90 g/L活动后气促、活动

2、后气促、心悸心悸重度重度303059 g/L59 g/L休息时仍气促、休息时仍气促、心悸心悸极重度极重度 30 g/L 1003235巨幼细胞性贫血MDS肝疾病正细胞正细胞性贫血性贫血801003235再生障碍性贫血急性失血性贫血溶血性贫血小细胞小细胞低色素低色素性贫血性贫血 80 32缺铁性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血6按骨髓红系增生情况分类 分分 类类临床类型临床类型骨髓增生不良骨髓增生不良性贫血性贫血再生障碍性贫血。再生障碍性贫血。骨髓增生性骨髓增生性贫血贫血除再生障碍性贫血以外的贫血。除再生障碍性贫血以外的贫血。7临床表现:n一般表现 疲乏、困倦、软弱无力为贫血

3、最常见和最早出现的症状。皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。n神经系统表现n失眠、多梦、耳鸣、记忆力减退、肢端麻木等n呼吸系统表现n呼吸加快加深、端坐呼吸等n心血管系统的表现n轻度贫血（心悸、心率加快）；n长期、重度贫血（贫血性心脏病：心率变化、心律异常、心功能不全）8n消化系统表现n消化功能减低、消化不良、食欲减低n腹胀、腹泻、呕吐等n泌尿生殖系统nHA：游离的HB堵塞肾曲小管，引起少尿、无尿、肾衰n急性失血：少尿、无尿n内分泌系统n生殖系统n其他：低热、创口愈合慢等91、血常规：n小细胞低色素性：n是否缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、ACD。n进一步检查如血清铁蛋白、血清铁、

4、总铁结合力、血红蛋白电泳、骨髓细胞学及铁染色。n大细胞性贫血：n骨髓细胞学巨幼变 巨幼贫？MDS？n进一步检测叶酸、B12水平及寻找原因，治疗后再骨穿判断疗效。n正细胞性贫血：n网织红细胞增多溶贫，n网织红细胞不多，如白细胞及血小板少骨髓细胞学及活检再障？2、网织红细胞：n了解红细胞增生情况，贫血疗效的早期指标。正常成人Ret百分比0.005-0.015，绝对值（24-84）109/L。3、血涂片:可以观察红细胞、白细胞、血小板的形态，并可大致判断血细胞数量。4、骨髓检查（涂片、活检）指征：任何不明原因的贫血。5、病因检查实验室检查：实验室检查：101.诊断 是否贫血 贫血的类型进一步寻找更多

5、诊断依据确诊类型 贫血的病因2.治疗 病因治疗 药物治疗 对症和支持治疗 诊断与治疗的原则诊断与治疗的原则11病例1：患者，女，16岁表现：面色苍白、心慌、胸闷（一周）平素月经量多是否贫血？贫血类型？缺铁性贫血？慢性病性贫血？铁粒幼细胞性贫血？珠蛋白生成障碍性贫血？1213n血片：红细胞体积小，中央苍白区扩大n骨髓铁染色（-）缺铁性贫血缺铁性贫血 诊断诊断正常红细正常红细胞的形态胞的形态IDA的红的红细胞形态细胞形态14诊断：n1、贫血为小细胞低色素性n2、有缺铁的依据：nSF64.44mol/LnSI8.95mol/Ln转铁蛋白饱和度 15%n骨髓可染铁染色：阴性n3、存在铁缺乏的病因，铁剂

6、治疗有效151.铁丢失过多：慢性失血是成人IDA最常见和最重要的病因。消化道溃疡、胃癌、痔出血，月经过多等。2.铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童IDA的主要原因。3.铁的吸收不良（铁在十二指肠及空肠上段吸收）：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎等。病因病因162011年年17 1.铁粒幼细胞性贫血：遗传或不明原因导致的红细胞利用障碍性贫血，无缺铁表现，SI、SF、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低，骨髓铁粒幼细胞增多，出现环铁。2.海洋性贫血：有家族史及慢性溶血表现。血片中见多量靶形红细胞，珠蛋白肽链合成数量异常如HbF、HbA2增高，出现HbH包涵体。SI、SF、转铁蛋白饱和度增高，骨髓可染

7、铁（+）。3.慢性病性贫血（ACD）：慢性炎症、感染、肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。常为小细胞代色素性，SF、骨髓铁增多，SI、铁饱和度、TIBC减低。4.转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤（获得性）继发。小细胞低色素性，铁指标明显减低。先天性者幼儿时发病，伴发育不良和多脏器功能受累。18病例2：患者，男，43岁 因“发热伴乏力一周”入院 19骨骨髓髓铁铁染染色色（+）20 治治 疗疗 21（一）补充铁剂 1.提供含铁丰富的食物2.口服铁剂：是首选方法。从小剂量开始，餐后服用易吸收。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁（0.1g tid，与VC同服促进铁吸收）等。注意：忌

8、与茶、钙同服；网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标（服药后5-10天）；HB恢复后，继服3-6个月，直至SF恢复。3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。常用右旋糖酐铁。注射铁剂前应计算补充铁剂总量：所需补充铁mg数=（需达到的HB浓度-患者HB浓度)0.33患者体重（kg）首次给50mg，无反应，第2次增加至100mg，以后每周注射2-3次，直至总剂量用完4.静脉铁剂：蔗糖铁（注意过敏反应、低血压等）（二）病因治疗：（二）病因治疗：是根治缺铁性贫血的关键。222011年 BSG Guidelines 2014年IDAIDA口服铁剂口服铁剂耐 受 口 服耐 受 口 服铁铁查血常规查

9、血常规/月月考虑肠外补铁考虑肠外补铁考虑其他因素：考虑其他因素：1.1.未正规服用铁剂；未正规服用铁剂；2.同时服用影响铁吸收药；同时服用影响铁吸收药；3.其他：如病因未去除等。其他：如病因未去除等。血 常血 常规 正规 正常常继服继服3 3个月个月3个月后查血常规个月后查血常规血常规正常，血常规正常，SFSF恢复恢复停药停药治疗病因治疗病因nononoyesyes23病例3：患者，男，80岁表现：面色苍白、全身乏力（一月余）、镜面舌平素素食242526n骨髓涂片：n增生活跃n粒、红系增生，见巨幼变n巨核细胞17枚n铁染色（+）巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 27病例4：患者，女，42岁，主诉:

10、头昏、面色苍白三年余，加重伴心慌一月 有素食史2829骨髓涂片：增生活跃，粒、红系增生，见骨髓涂片：增生活跃，粒、红系增生，见巨幼变，巨幼变，铁染色（铁染色（+）巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血301.临床表现 主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、“镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症状（手足对称性麻木等）。2.实验室检查l血象：大细胞性贫血，MCV、MCH均升高，MCHC可正常；血片中N分叶过多（5叶核或6叶核）l骨髓象：造血细胞巨幼变，红系呈“核幼浆老”l叶酸、维生素B12：降低。l其他：胆红素轻度升高，LDH升高；怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。诊断诊断=临床表现临床表现 +实验室检查

11、实验室检查311补充营养物质：叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜过度。维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身维生素B12治疗。2.补充性药物治疗：l叶酸 10mg tid（至HB正常停药，无原发病不维持）；若同时有维生素B12 缺乏，需同时用维生素B12，否则可加重神经系统损伤。l维生素B12 甲钴胺500ug im qod或口服500ug tid，至HB恢复正常。有神经系统表现者，治疗维持半年到一年。3去除病因：尤其注意胃肠道病变。治疗治疗 32病例5：患者，男，20岁，因“鼻出血、口腔血疱、皮肤瘀斑三天”入院，既往体健。333435再生障碍性贫血 排排除除其其他他全全血血

12、细细胞胞减减少少性性疾疾病病36引起全血细胞减少的其他疾病n阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）n骨髓增生异常综合征（MDS）n自身抗体介导的全血细胞减少：n自身免疫性溶血性贫血伴ITP（Evans综合征）n免疫相关性全血细胞减少（IRP）n急性造血功能停滞n急性白血病n间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病n代谢性疾病如甲减n意义未明的全血细胞减少（ICUS）37诊断AA：慎重！全血细胞减少，淋巴细胞比例增高。一般无肝、脾肿大。网织红细胞百分比0.01骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。骨髓活检可见造血组织均匀减少。巨核细胞明显减少。排除引起全血细胞减少的其他疾病38

13、项项 目目重型（急性）再障重型（急性）再障非重型（慢性）再障非重型（慢性）再障起起 病病 急、重急、重 缓缓 出血、感染出血、感染 严重严重 轻轻 贫贫 血血 急性性加重急性性加重 重重 中性粒细胞中性粒细胞 0.50.50.510109 9/L/L 血血 小小 板板 20202010109 9/L/L Ret Ret（绝对值）（绝对值）15151510109 9/L/L 骨骨 髓髓 象象 增生重度减低增生重度减低 增生减低或局部增生增生减低或局部增生 病程、预后病程、预后 病程短预后差病程短预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好分型决定治疗：分型决定治疗：39 重型（急性）AA：支持治疗异

14、基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植 IST治疗（ALG/ATG+CsA）雄激素 非重型（慢性）AA：支持治疗雄激素，CsA 治疗治疗40支持治疗n（一）注意个人卫生、特别皮肤、口腔、肛周卫生，当ANC0.5109/L时，应采取保护隔离以预防感染。n（二）输血支持n纠正贫血：Hb60g/L（或根据患者症状）输悬 浮少白红细胞n控制出血：单采血小板（Plt10109/L但发热或出血明显）；若PLT输注无效，可输HLA配型相合的PLT41n（三）控制感染：n 1、选用经验性广谱抗生素（用前做细菌n 培养+药敏）；遵循“重锤出击”原则n 长期广谱抗生素使用、粒缺有真菌感n 染的可能；n 抗细菌无效

15、或最初有效而再次发热者应给予抗真菌治疗。n 2、严重感染时：加用丙球。n(四)造血生长因子：n 促红细胞生成素(EPO)n 粒细胞刺激因子(G-CSF)n 促血小板生成素(TPO)n(五)祛铁治疗n 长期输血导致SF1000gL时应给予n 祛铁治疗。42SAA本病治疗：移植？IST治疗？43剂量：剂量：马马ATGATG /ALG/ALG一般为一般为10-15mg/kg/d10-15mg/kg/d 兔兔ATGATG /ALG:3-5mg/kg/dALG:3-5mg/kg/d 猪猪ALG(ALG(中国产中国产):20-30mg/kg/d):20-30mg/kg/d （5 5天为一疗程）天为一疗程）

16、副作用：副作用：过敏反应过敏反应 血清病学反应：血清病学反应：发热、寒颤、关节疼痛、血小发热、寒颤、关节疼痛、血小板下降、血压变化板下降、血压变化（需同步用肾上腺皮质激素预防）（需同步用肾上腺皮质激素预防）ATG/ALGATG/ALG：44剂量剂量:3-5mg/Kg/d每每1-21-2周周检测血药浓度检测血药浓度：(谷浓度)为成人150250gL,儿童100150gL。疗程：疗程：一般疗效达平台期后持续服药至少12个月有效率有效率:达50%-60%。副作用副作用:齿龈增生、肝肾功能损害、多毛、肌肉震颤、高血压、感染等环孢菌素环孢菌素A(cyclosporine A,CSA)A(cyclospo

17、rine A,CSA)：雄激素：雄激素：用法：用法：如司坦唑（康力龙）：2mg tid，安雄：40mg tid疗程：疗程：不少于3个月副作用：副作用：注意其肝损害常同时予护肝治疗。45病例6：患者，女，49岁因“面色发黄三年，加重一月，发热一天 ”入院查体：皮肤、巩膜黄染，脾肋下一指 46474849该患者临床特点：n贫血n黄疸n脾肿大n网织红细胞计数升高nCoombs（+）n外周血涂片：有核红细胞n骨髓：增生性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血50AIHA临床表现、实验室检查：n起病急：n寒战、高热、腰背痛、呕吐n白细胞增多n起病缓慢：n虚弱、头昏n黄疸n轻中度脾大n肝大n正细胞贫

18、血n血片见有核红细胞n网织红细胞增高n骨髓：幼红细胞增生为主nCoombs（+）：是诊断AIHA的重要依据511糖皮质激素：首选1-1.5mg/kg.d，3周无效需更换其他疗法；RBC恢复正常后缓慢减量，小剂量（5-10mg/d）持续至少6个月 副作用：高血压、高血糖、骨质疏松、股骨头坏死、水钠潴留等 2脾切除：激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者3.免疫抑制剂：指征：激素和脾切不缓解；脾切有禁忌者；强的松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用：CTX、硫唑嘌呤、环孢素A、MMF（晓悉）、雷帕霉素等疗程需半年左右4CD20单抗：美罗华100mg qw4次5急性溶血：丙球0.4g/kg、血浆置换、输注洗涤红细胞 6.病因治疗治疗治疗52