血栓性血小板减少性紫癜课件整理.ppt

1、血栓性血小板减少性紫癜蛋白前体含有蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含：个氨基酸残基，包含：S-信号肽，P-前导肽，M金属蛋白酶，D-解聚素Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区18：凝血酶敏感蛋白艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等多种因素有关。对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用贫血正细胞、正色素性中重度贫血这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（1040）。18：凝血酶敏感蛋白对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用2 血小板减少引

2、起的出血 约25的患者PLT20109/L。继发性TTP如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。血浆置换有确定的效果，使病死率降低至1020，目前已成为TTP最主要的治疗措施。有感染的危险与激素治疗有关 抗CD20单抗（美罗华）患者的vWFCP的活性明显降低或为阴性，而抗该酶的自身抗体为阳性，血浆置换治疗可获得缓解。腹腔镜脾切除对于TTP患者的机体损伤小，能快速恢复，目前开展中。A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。继发性TTP如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。血片中破碎红细胞2%,

3、偶见有核红及幼稚粒细胞尚需大规模临床研究证实，价格昂贵，也有可能发生不良反应。3 溶血 40的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。做为因子的载体，稳定因子。血浆置换（plasma exchange）总剂量40mg/m2时很少发生肾脏损害或TTP。血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。前2种药物有毒性作用，与剂量有关；艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染

4、、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等多种因素有关。先天性TTP（2%3%）:遗传性vWFCP基因缺乏PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。多数患者有不同程度的贫血。3 溶血 40的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（1040）。有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。缓解率在1周后为50，2周后为75。长春新碱，2mg/w4w，联合其它药物如阿司匹林/双嘧达莫等可缩短达缓解时间。5倍/天，约2000ml/d。丝裂霉素C 为抗肿瘤药物，可损伤内皮，

5、减少前列环素的合成，促进血小板聚集等微血管损害。外周血涂片先天性TTP（2%3%）:遗传性vWFCP基因缺乏3 溶血 40的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。18：凝血酶敏感蛋白继发性TTP如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定预测TTP急性期PE反应的因素1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。抗ADAMTS13抗体滴度低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。精神与神志异

6、常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。组织完整性受损出血 与血小板减少有关Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区可规律间歇输注FFP（1015ml/kg/23周）预防性治疗遗传性TTP。腹腔镜脾切除对于TTP患者的机体损伤小，能快速恢复，目前开展中。潜在并发症颅内出血，急性肾衰竭，休克血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用4 神经系统症状 90的患者有神经精神症状。腹腔镜脾切除对于T

7、TP患者的机体损伤小，能快速恢复，目前开展中。血浆置换有确定的效果，使病死率降低至1020，目前已成为TTP最主要的治疗措施。A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（1015ml/kg/23周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。护理PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。组织完整性受损出血 与血小板减少有关缓解率在1周后为50，2

8、周后为75。血小板数量减少时可能增加出血的风险。TTP 特发性TTP（大多数）无病因可寻。谷值为10以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。5倍/天，约2000ml/d。黄疸，高胆红素血症，间胆为主；由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等多种因素有关。前2种药物有毒性作用，与剂量有关；血栓性血小板减少性紫癜蛋白前体含

9、有1427个氨基酸残基，包含：精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。长春新碱，2mg/w4w，联合其它药物如阿司匹林/双嘧达莫等可缩短达缓解时间。血浆置换（plasma exchange）置管周围血栓形成、静脉血栓血栓性血小板减少性紫癜由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。血栓性血小板减少性紫癜有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。有典型“五联征”的占TTP总数的40，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75。5倍/天，约2000ml/d。可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化

10、。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（1040）。vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。血栓性血小板减少性紫癜血浆置换（plasma exchange）谷值为10以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。发热、超敏反应、肺水肿若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。血小板数量减少时可能增加出血的风险。Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区先天性TTP（2%3%）:遗传性vWFCP

11、基因缺乏蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含：1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。抗ADAMTS13抗体滴度低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。多数患者有不同程度的贫血。置管周围血栓形成、静脉血栓患者的vWFCP的活性明显降低或为阴性，而抗该酶的自身抗体为阳性，血浆置换治疗可获得缓解。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。18：凝血酶敏感蛋白谷值为10以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。长春新碱，2mg/w4w，联合其它药物如阿司匹林/双嘧达莫等可缩短达缓解时间。药物 最引人注意的有5种丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。多数患者有不同程度的贫血。ADAMTS13检测后3种药物通过免疫反应介导TTP。18：凝血酶敏感蛋白血浆置换（plasma exchange）血片中破碎红细胞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞缓解率在1周后为50，2周后为75。