自主神经系统疾病课件.ppt
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1、第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 概述概述 第一节第一节 雷诺病雷诺病 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 第四节第四节 其他其他 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病自主神经系统自主神经系统 automatic nervous system 即植物神经系统即植物神经系统 vegetative system 交感神经交感神经 副交感神经副交感神经 概述概述 自主神经系统自主神经系统 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主
2、神经系统疾病概述概述 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 雷诺病(雷诺病(Raynaud diseaseRaynaud disease,RDRD)又称肢端)又称肢端动脉痉挛病,(动脉痉挛病,(18621862年由法国学者年由法国学者RaynaudRaynaud首首先描述)是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局先描述)是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象,表现四肢末端(手指为主)对称部缺血现象,表现四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红,伴感觉异性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红,伴感觉异常(指或趾疼痛),多见于青年女性,寒冷或常(指或趾疼痛),多见于青年女性,寒冷或
3、情绪激动可诱发情绪激动可诱发第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 定定 义义 1 1交感神经功能紊乱交感神经功能紊乱 2 2血管敏感性因素血管敏感性因素 3 3血管壁结构因素血管壁结构因素4 4遗传因素遗传因素 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病雷诺病病因及发病机制不清雷诺病病因及发病机制不清 可能与以下因素有关:可能与以下因素有关:第一节第一节 病因及发病机制病因及发病机制 早期或病情轻者,指(趾)动脉壁可早期或病情轻者,指(趾)动脉壁可无病理改变无病理改变 后期或病情重者,可见小动脉内膜增后期或病情重者,可见小动脉内膜增生、肌层纤维化
4、、血管壁增厚、管腔狭生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄,少数患者管腔闭塞或血栓形成,并窄,少数患者管腔闭塞或血栓形成,并伴局部组织营养障碍,如指(趾)端溃伴局部组织营养障碍,如指(趾)端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展,毛疡。随着血栓形成和机化过程进展,毛细血管呈迂曲、扭转,动脉痉挛性狭窄,细血管呈迂曲、扭转,动脉痉挛性狭窄,静脉则呈扩张充血静脉则呈扩张充血第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 病理病理 多发生于青年女性,多发生于青年女性,20203030岁,男女比例为岁,男女比例为1 15 5。多于。多于冬季发病,起病隐袭,也可突发,冬季发病,起病隐袭,也可突发,
5、每日发作每日发作3 3次以上,每次持续次以上,每次持续1 1分分钟到数小时,可自行缓解。寒冷、钟到数小时,可自行缓解。寒冷、情绪变化可诱发,回到温暖环境、情绪变化可诱发,回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 临床表现临床表现 临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛,伴有疼临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛,伴有疼痛及感觉异常,典型临床发作可分为三期:痛及感觉异常,典型临床发作可分为三期:多数病人仅累及手指,可同时累及足趾,仅多数病人仅累及手指,可同时累及足趾,仅累及足趾的患者极少。有的可累及鼻尖、外累及足趾
6、的患者极少。有的可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等体格检查除指体格检查除指(趾趾)发凉,手部多汗外,其发凉,手部多汗外,其余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在后动脉搏动均存在缺血期、缺血期、缺氧期、缺氧期、充血期充血期第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 临床表现临床表现 1.彩色多普勒彩色多普勒 寒冷刺激时测定手指的血流量减少。寒冷刺激时测定手指的血流量减少。2.2.激发试验激发试验(1 1)冷水试验)冷水试验 指(趾)浸入指(趾)浸入44冷水中冷水中1 1分钟,分钟,7
7、575可诱可诱发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸于于10101515水中,发作的阳性率更高水中,发作的阳性率更高(2 2)握拳试验)握拳试验 两手握拳两手握拳1.51.5分钟松开手指后,部分患者分钟松开手指后,部分患者可出现发作时的颜色改变可出现发作时的颜色改变第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 辅助检查辅助检查 4.4.其它其它 血沉、微循环检查、血沉、微循环检查、C-C-反应蛋白、反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度及手部免疫指标检测、神经传导速度及手部X X线检线检 查等查等3.3.指动脉造影指动脉造影
8、 可了解血管痉挛和痉挛缓解可了解血管痉挛和痉挛缓解的情况,显示动脉内膜增厚、管腔狭窄,偶的情况,显示动脉内膜增厚、管腔狭窄,偶见动脉闭塞见动脉闭塞第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 辅助检查辅助检查 l 典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发,双侧受累,以手指多见,界绪改变可诱发,双侧受累,以手指多见,界限分明的苍白、青紫及潮红等变化限分明的苍白、青紫及潮红等变化l 病史病史2 2年以上年以上l 无其它引起血管痉挛发作疾病的证据无其它引起血管痉挛发作疾病的证据第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第
9、一节 诊断诊断 2.2.肢端发绀症肢端发绀症 表现为双手、足肢端对称发表现为双手、足肢端对称发绀,寒冷、情绪激动加重,温暖环境可略绀,寒冷、情绪激动加重,温暖环境可略缓解,不能完全消失,无界限分明的苍白、缓解,不能完全消失,无界限分明的苍白、青紫及潮红变化,不会出现肢端坏死青紫及潮红变化,不会出现肢端坏死1.雷诺现象(雷诺现象(Raynaud phenomenon,RP):是指继发于其他疾病的肢端动脉痉):是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象挛现象(鉴别点见下页表(鉴别点见下页表1)第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 鉴别诊断鉴别诊断 特点特点起病起病性别性别严重程
10、度严重程度组织坏死组织坏死分布分布甲皱毛细血甲皱毛细血管管病因病因雷诺病雷诺病10102020多岁多岁绝大多数为女性绝大多数为女性较轻较轻少见少见对称、双手和双对称、双手和双足足正常正常不明不明雷诺现象雷诺现象30304040岁岁男性发病较原发性者多男性发病较原发性者多较严重较严重常见常见非对称非对称扩张,管腔不规则,血管扩张,管腔不规则,血管袢增大袢增大结缔组织病,血管性及神结缔组织病,血管性及神经血管性疾病,高凝状态,经血管性疾病,高凝状态,血液病,肿瘤,药物,损血液病,肿瘤,药物,损伤等伤等表表16-1 雷诺病与雷诺现象的鉴别雷诺病与雷诺现象的鉴别第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神
11、经系统疾病预防发作预防发作 注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损伤及引起溃疡趾损伤及引起溃疡 绝对戒烟绝对戒烟 理疗,冷、热交替治疗理疗,冷、热交替治疗 加强锻炼,提高机体耐寒能力加强锻炼,提高机体耐寒能力目的目的:预防发作,缓解症状,防止肢端溃疡发生:预防发作,缓解症状,防止肢端溃疡发生第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 治疗治疗 钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂 首选首选 扩张血管扩张血管 增加血流量增加血流量 硝苯地平:首选硝苯地平:首选 每次每次20mg20mg,口服,口服,3 3次次/d/d 维拉帕米:每次维拉帕
12、米:每次454590mg90mg,口服,口服,4 4次次/d/d第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 治疗治疗 药物治疗药物治疗 血管扩张剂血管扩张剂 病情较重者疗效差病情较重者疗效差 原发性者疗效好原发性者疗效好草酸萘呋胺:每次草酸萘呋胺:每次0.2g0.2g,口服,口服,3 3次次/d/d甲基多巴:甲基多巴:250mg250mg,口服,口服,3 3次次/d/d盐酸妥拉唑啉:每次盐酸妥拉唑啉:每次252550mg50mg,口服,口服,3 3次次/d/d罂粟碱:每次罂粟碱:每次303060mg60mg,口服,口服,3 3次次/d/d其他:其他:利血平、利血平、烟酸肌醇
13、酯、盐酸酚卡明等烟酸肌醇酯、盐酸酚卡明等第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 治疗治疗 药物治疗药物治疗 前列腺素:具有较强的扩张血管和抗血小板聚前列腺素:具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用,对难治者疗效较好集作用,对难治者疗效较好,作为治疗的次选作为治疗的次选其他药物治疗:严重坏疽继发感染者,应使用抗其他药物治疗:严重坏疽继发感染者,应使用抗生素治疗。伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖生素治疗。伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛的作用轻动脉痉挛的作用第十六章第十六章 自主神经
14、系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 治疗治疗 药物治疗药物治疗 其他治疗其他治疗 外科治疗:对病情严重、难治性患外科治疗:对病情严重、难治性患者,可考虑交感神经切除术,或应用长效普者,可考虑交感神经切除术,或应用长效普鲁卡因阻滞;血浆交换治疗;条件反射和生鲁卡因阻滞;血浆交换治疗;条件反射和生物反馈疗法等物反馈疗法等充血期的治疗充血期的治疗 主要以调整自主神经药物及中主要以调整自主神经药物及中药治疗为主,常用药物有药治疗为主,常用药物有B族维生素、谷维族维生素、谷维素、复方丹参注射液、毛冬青等素、复方丹参注射液、毛冬青等第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 治疗治疗
15、 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 红斑性肢痛症(红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一)是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病性疾病 其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛,红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛,以足趾、足底为著,环境温度升高可诱以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解发或加剧,温度降低可使疼痛缓解第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 定定 义义 u本病的病因和发病机制尚不清
16、楚本病的病因和发病机制尚不清楚u目前研究提示,由于微循环调节功能障碍,目前研究提示,由于微循环调节功能障碍,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终出现量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象,引患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象,引起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状第十六章第十六章 自主神经系统疾病自
17、主神经系统疾病病因及发病机制病因及发病机制 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 红红斑斑性性肢肢痛痛症症 1.原发性红斑性肢痛症:可在任何年龄起病原发性红斑性肢痛症:可在任何年龄起病 2.继发性红斑性肢痛症:继发性则多见于红继发性红斑性肢痛症:继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病和自身性免疫性疾病3.遗传性红斑性肢痛症遗传性红斑性肢痛症:是常染色体显性遗:是常染色体显性遗传性疾病,多有家族史传性疾病,多有家族史第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病病因及发病机制病因及发病机制 第二节第二节 红斑性肢痛症红
18、斑性肢痛症 多见于青年,夏季发病,冬季缓解。表现双侧多见于青年,夏季发病,冬季缓解。表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛,以夜间明显、胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛,以夜间明显、次数多,可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双次数多,可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见,少数患者可以仅见于单侧。温热、活足最为常见,少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足,休息或抬高患肢,疼痛可减轻和缓解。冷水浸足,休息或
19、抬高患肢,疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境,不愿穿袜或戴手套,因此患者喜欢温度较低的环境,不愿穿袜或戴手套,病情进展缓慢病情进展缓慢第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病临床表现临床表现 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 体检体检 发作期可见患处皮肤血管扩张,潮红,发作期可见患处皮肤血管扩张,潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,轻度肿胀压之红色可暂时消失,温度升高,轻度肿胀和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚反复发作者可见皮肤与指甲变厚严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变严重患者可因营养障碍
20、而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏,一般无感觉障碍和运动障碍区可有感觉过敏,一般无感觉障碍和运动障碍第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病临床表现临床表现 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 u成年期发病成年期发病u表现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、表现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛;无局部感染及炎症痛;无局部感染及炎症u受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻患肢和休息后疼痛减轻u排除继发性红斑性肢痛症排除继发性红斑性肢痛症第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病诊断诊断 第二节第二节 红斑性肢
21、痛症红斑性肢痛症 多见于青年女性,是由肢端局部缺多见于青年女性,是由肢端局部缺血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低苍白、发绀、潮红及局部温度低第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病鉴别诊断鉴别诊断 雷诺病雷诺病 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 u多见于中青年男性,多见于中青年男性,2040岁之间发病,多岁之间发病,多在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状u可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期u出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动出现间歇
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