脑桥病变定性诊断与影像学特点课件.ppt

1、汪瀚安徽中医药大学第一附属医院脑病中心包括锥体束与脑桥小脑纤维包括锥体束与脑桥小脑纤维,被被盖则包含众多颅神经核及感觉传盖则包含众多颅神经核及感觉传导束等结构。导束等结构。l 脑血管病l 神经系统变性疾病l 脱髓鞘疾病l 肿瘤l 中毒和CNS感染、其它疾病l脑桥是脑干中最容易梗死的部位，脑桥梗死占所有急性缺血性脑卒中的左右。孤立性脑桥梗死占后循环梗死的左右。动脉供应。动脉供应。脑桥基底部内侧、被盖部正中部分脑桥基底部内侧、被盖部正中部分（脑室底部、外展神经核、内侧纵（脑室底部、外展神经核、内侧纵束和网状结构）由基底动脉旁中央束和网状结构）由基底动脉旁中央支供应；支供应；l闭锁综合征(locke

2、d-in s y n d r o m e,L S)多见于脑血管病等引起的基底动脉脑桥分支双侧闭塞，常被误认为昏迷。l脑桥臂和脑桥外下侧（包括三叉神经、三叉神经脊束、面神经及核、听神经及核）两部分较为恒定地由小脑前下动脉（AICA）供血l约80%的内听动脉(IAA)起自AICA，IAA是内耳的唯一供血动脉。l脑桥臂梗死典型临床表现为眩晕、共济失调、周围性面瘫和听力减退。l或仅表现为眩晕和共济失调，无听力减退和面神经麻痹。动脉主干狭窄，造成分支动脉的动脉主干狭窄，造成分支动脉的缺血，而桥臂选择性受累。缺血，而桥臂选择性受累。MRIAICA死，包括双侧桥臂和小脑前下方。死，包括双侧桥臂和小脑前下方。

3、既往有高血压病、高胆固醇血症、既往有高血压病、高胆固醇血症、吸烟史等危险因素。吸烟史等危险因素。l高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)血压急骤急剧升高引起的一种暂时性急性全面脑功能障碍综合征，舒张压常在140mmHg以上。T2WI高信号高信号l一些神经系统变性疾病可见脑干、小脑萎缩外，MRI也可见脑桥异常信号。l多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）一组成年期发病 散发性神经系统变性疾病 临床表现为进行性小脑性共济失调 自主神经功能不全和帕金森综合征等症状,病因及发病机制不详。神经元和脑桥小脑横向纤维的丢失神经元和脑桥小脑横向纤维的

4、丢失所致，同时伴有桥臂萎缩。所致，同时伴有桥臂萎缩。(2)“十字征十字征”可作为可作为MSA-C的特的特征性表现。病理基础是征性表现。病理基础是脑桥脑桥萎缩、萎缩、桥横纤维及桥臂变性、神经胶质增桥横纤维及桥臂变性、神经胶质增生，使其含水量增加或铁质沉积，生，使其含水量增加或铁质沉积，形成脑桥、桥臂等部位形成脑桥、桥臂等部位T 2WI的异的异常高信号。常高信号。信号。C.FLAIR像也显示 image also shows cruciform hyperintensity in the transverse pontine fibers on the anterior and lateral a

5、spect of the pons.被盖（蓝箭头）和锥体束（绿箭头）被分隔。l脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxia,SCA）一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,主要累及脊髓、小脑和脑干，临床表现为共济失调、构音障碍、动作笨拙、眼动异常等，可伴锥体外系症状。l齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy，DRPLA)以小脑性共济失调、舞蹈-手足徐动症、肌阵挛癫痫及痴呆等为主要临床特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，属于遗传性共济失调。脆性X震颤/共济失调综合征(fragile X-associat

6、ed tremor/ataxia syndrome,FXTAS)主要症状为小脑性共济失调、意向性震颤，伴轻度PD综合征、周围神经病、精神症状等。男性症状多较典型，且比女性重。信号信号l肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson病（Wilson disease,WD）主要累及肝、脑、肾、角膜等。l中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以髓鞘脱失为主要病理特征，神经元胞体及轴索受累相对较轻的一组疾病。l多发性硬化（multiple sclerosis，MS）中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 最常累及部位为脑室周围白

7、质 视神经 脊髓 脑干和小脑，临床表现缓解、复发的神经功能障碍。l急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关。l肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy，ALD)一种脂质代谢障碍病,X性连锁隐性遗传 体内过氧化物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍,脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质中沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变l进行性多灶性白质脑病（Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML）由乳头多瘤空泡病毒感染引起罕

8、见的亚急性脱髓鞘疾病，常发生于细胞免疫功能低下的病人。MRI可见l脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,多在电解质紊乱 营养不良的疾病基础上发生见于长期饮酒、电解质紊乱，特别是纠正过快的低钠血症患者。l脑干肿瘤常见于儿童和青少年,其中90%以上为胶质瘤。神经束为中心生长,病侧第、神经束较健侧增粗,与脑桥小脑角肿瘤实体多无明确分界,两者信号一致,这是诊断听神经瘤的关键。肿瘤的囊变,表现为长T1、长T2 信号。增强后呈明显不均匀强化,实体部分明显强化,囊变部分不强化,囊变位于肿瘤外侧是可见囊壁环形强化

9、。无明显水肿,或者瘤周有少量线样长T1、长T2 信号影。l慢性溶剂，特别是纯甲苯等滥用可导致双侧桥臂、脑干、大脑、小脑及白质对称性TWI高信号，与髓鞘损伤及胶质增生有关。l单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes encephalitis)单纯疱疹病毒（HSV）最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。l脑干脑炎(brain stem encephalitis,BBE)病因未明，可能因病毒感染后自身免疫损伤所致，与急性脱髓鞘疾病难以鉴别，激素治疗有效。l肝性脑病(hepatic encephalopathy)由严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常和昏迷。坏死有关坏死有关,主要是由于反复肝功能主要是由于反复肝功能衰竭或门静脉分流致体内血锰水平衰竭或门静脉分流致体内血锰水平升高而导致锰在苍白球蓄积所引起。升高而导致锰在苍白球蓄积所引起。l脑桥病变的病因复杂，几乎涉及CNS所有疾病谱，一些全身疾病也可导致继发性脑桥臂受损。l脑桥病变可为单侧或双侧，前者多为脑血管病；后者多为CNS变性病、脱髓鞘疾病、感染、代谢性疾病等。