医学精品课件：颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断.ppt

1、颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断福建医科大学附属第一医院影像科李玉萍2014-8-8骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤 良性肿瘤良性肿瘤 占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的4.38%4.38%。本病好发于本病好发于20-4020-40岁，女性多见。岁，女性多见。多发生于颅面骨，多发生于颅面骨，最常累及颌骨最常累及颌骨（55%55%）。）。生长缓慢，局部硬性肿块。生长缓慢，局部硬性肿块。发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，。表现为致密的纤维组织中，散在数量不等的骨组织散

2、在数量不等的骨组织。影像表现 X、CT表现：膨胀、病灶呈单或多房、形态不规则的骨质破坏，周围有硬化边，无骨膜新生骨。其内有骨化程度不一的高密度影，致密的骨性间隔和低密度囊变区。密度与成份相关，MR：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一。女，50岁例2、男，44岁例3、男，7岁例4：女，28岁，发现右下颌骨肿痛1年半男，22岁，右面颊突出3年右上颌肿物切除术后2年，基本定义区分 骨化性纤维瘤，为骨源性肿瘤，1992年WHO命名为：牙骨质骨化性纤维瘤=骨化性维瘤+化牙骨质纤维瘤（1972年）（纤维结构不良？）骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia o

3、f bone）：骨发育异常的一种，是一各骨内纤维组织增生性病变，与第20号染色体基因突变有关。可单骨或多骨发病。伴有皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）的为Albright综合征。（骨纤维结构不良）组织学特点 骨化性纤维瘤 成熟的编织骨+大量胶原纤维+成骨细胞包围圈、板层骨形成 骨纤维异常增殖症 糼稚的骨小梁+纤细的胶 原纤维（不成熟）+分散的成骨细胞，未见板层骨。破坏正常骨组织、皮质变薄，弥漫无明显界限。影像学 骨纤维异常增殖症 表现多样：膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样。弥漫性膨胀，与正常组织分界不清。单发或多发 部分广泛 骨化性纤维瘤 高低混合密度 与正常组织分界清楚，硬化边，蛋壳样。单发 部分以颌面骨多见，长骨以胫骨前部为主 男，21岁 骨纤维异常增殖症男，42岁，男，42岁，女，56岁，左腭溃疡10年，左面部隆起3月（左上颌）腺样囊性癌。女，7岁，右面部肿物9个月右颧骨骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿骨化性纤维瘤 CT检查有特征性 颌骨、筛窦上颌窦 界清楚，膨胀生长 硬化包壳