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1、癫癎（Epilepsy）广西医科大学第一临床医学院神经病学教研广西医科大学第一临床医学院神经病学教研室室 韦云飞韦云飞 副教授副教授2015年年 3月月31日日 癫癎（Epilepsy）ep2.MPG第一节 概况定义：癫癎是一组由大脑神经原异常放电定义：癫癎是一组由大脑神经原异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。性脑部疾病。特点：突然、短暂、反复发作。特点：突然、短暂、反复发作。表现：运动、感觉、意识、行为、自主神表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。经功能失常。患病率：患病率：38；估计我国约有癫癎病人；估计我国约有癫癎病人60

2、0万。万。病 因原发性癫癎原发性癫癎-目前找不到原因，约占目前找不到原因，约占60%。继发性癫癎继发性癫癎-由各种原因的脑损伤所致。由各种原因的脑损伤所致。例如：先天性疾病、外伤、颅内肿瘤、例如：先天性疾病、外伤、颅内肿瘤、脑血管疾病、感染、中毒、变性疾病脑血管疾病、感染、中毒、变性疾病和营养代谢性疾病、全身性系统性疾和营养代谢性疾病、全身性系统性疾病。病。影响发作的因素1、内因、内因-遗传遗传,遗传因素仅影响癫痫的预致遗传因素仅影响癫痫的预致性性.如如:儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传 WEST综合症为常染色体隐性遗传综合症为常染色体隐性遗传2、环境因素、环境

3、因素（1）年龄）年龄（2）内分泌）内分泌（3）睡眠）睡眠（4）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气癫痫源的综合定位癫痫病理灶（癫痫病理灶（Lesion）:CT，MRI上多可显上多可显示示,但有时需在显微镜下发现但有时需在显微镜下发现.致痫灶致痫灶(Seizure focus):脑电图上出现的一脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位个或数个最明显的痫性放电部位.癫痫源的综合定位技术癫痫源的综合定位技术 神经电生理学定位神经电生理学定位 神经影象学定位神经影象学定位 SPECT PET 脑功能定位脑功能定位癫痫的诊断方法癫痫的临床诊断癫痫的临床诊断脑电图是癫痫诊断最常用的一

4、种脑电图是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法辅助检查方法神经影象学检查可确定脑结构异神经影象学检查可确定脑结构异常或损害常或损害.发病原理*(一一)痫性活动的发生痫性活动的发生 兴奋增加兴奋增加病灶神经原放电病灶神经原放电 （+）其它神经原其它神经原 （-）中间神经原的抑制中间神经原的抑制痫性放电的传播痫性放电的传播.MPG.MPG *（二）原因：（二）原因：1 1、神经递质失衡：、神经递质失衡：GABA GABA 谷氨酸谷氨酸 2 2、轴突发芽、轴突发芽 3 3、遗传、遗传 4 4、免疫、免疫痫性活动的传播1、高频重复放电、高频重复放电 大量的兴奋性突触后大量的兴奋性突触后电位电位（强直后易化

5、作用）（强直后易化作用）2、仅在一个区域皮质传播，不向其它部、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。分扩散的，称单纯部分性发作。3、在中央前后回内缓慢的扩散、在中央前后回内缓慢的扩散 Jackson癫痫癫痫（通过放电后细胞外钾离子增多的过程将（通过放电后细胞外钾离子增多的过程将兴奋缓慢在局部扩散引起）兴奋缓慢在局部扩散引起）4、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、中脑网状结构可导致意识丧失中脑网状结构可导致意识丧失5、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，引起继发性全面性强直阵挛发质传播，引起继发性全面性强直阵挛

6、发作。作。6、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫性、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。性发作。7、特发性癫痫的起源目前还不清。、特发性癫痫的起源目前还不清。癫癎发作的分类1、部分性发作、部分性发作 局部起始局部起始l（1）单纯性：无意识障碍）单纯性：无意识障碍（运动性、体感、特殊感（运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）觉、自主神经和精神症状）l（2）复杂性：有意识障碍）复杂性：有意识障碍l（3）继发泛化：由部分起始扩展为）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2、全面性发作、全面性发作l双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、

7、肌阵挛、双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作阵挛、阵挛、失张力性发作3、不能分类的癫癎发作、不能分类的癫癎发作癫痫综合征的分类原发性癫痫综合征部分性：具有中央具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫、儿童良性局限型癫痫、颞部棘波的良性儿童期癫痫、儿童良性局限型癫痫、儿童良性枕叶放电灶癫痫、原发性阅读癫痫儿童良性枕叶放电灶癫痫、原发性阅读癫痫全身性：新生儿良性惊厥、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛癫痫、不能分类继发性癫痫综合征部分性：额叶癫痫、颞叶癫痫、枕叶癫痫全身性：WEST综合征、Lennox-Gastaut综合征、肌阵挛性失张力癫痫、肌阵挛性失

8、神癫痫部分性和全身性兼有：新生儿发作、获得性癫痫性失语、婴儿严重肌阵挛癫痫其他：高热惊厥、发射性癫痫第二节、各论部分性发作（Partial Seizures）依据发作期间是否有意识丧失又可以分依据发作期间是否有意识丧失又可以分为：为：无意识障碍：简单部分性发作无意识障碍：简单部分性发作 有意识障碍及发作后不能回忆：复有意识障碍及发作后不能回忆：复杂部分性发作杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作。部分性发作继发全身性发作。临床表现1、简单部分性发作：、简单部分性发作：部分性运动性部分性运动性.MPG Jackson 癫癎癫癎-癫癎放电沿大脑皮质运癫癎放电沿大脑皮质运动区分布顺序，缓慢移动的发作

9、形式。动区分布顺序，缓慢移动的发作形式。u旋转性发作旋转性发作u姿势性发作姿势性发作u Todd麻痹麻痹-部分性发作后遗留暂时性（数分部分性发作后遗留暂时性（数分或数日）局部肢体瘫痪或无力。或数日）局部肢体瘫痪或无力。u 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态-发作持续数小时或发作持续数小时或数日数日体觉性发作或特殊感觉性发作体觉性发作或特殊感觉性发作 以感觉异常为主的以感觉异常为主的,包括视觉性包括视觉性,听觉听觉性性,嗅觉性和眩晕性发作。嗅觉性和眩晕性发作。植物神经发作植物神经发作 以植物神经症状为主的，以青少年多以植物神经症状为主的，以青少年多见。很少单独发病。见。很少单独发病。精神性发作

10、精神性发作 各种遗忘、情感异常、错觉。各种遗忘、情感异常、错觉。复杂部分性发作（Complex partial seizures）起始出现精神症状或特殊感觉症状起始出现精神症状或特殊感觉症状,随后出现意随后出现意识障碍识障碍,自动症和遗忘症自动症和遗忘症,有时一开始即表现为意有时一开始即表现为意识障碍识障碍复杂部分性复杂部分性.MPG 自动症自动症-病人可以做出一些无意识、目的不病人可以做出一些无意识、目的不明确，反复、机械的动作明确，反复、机械的动作,病人呈部分性或完全病人呈部分性或完全性对环境接触不良。病灶多在大脑的边缘叶。性对环境接触不良。病灶多在大脑的边缘叶。遗忘症遗忘症-病人对发作前

11、的事情和发作后的短病人对发作前的事情和发作后的短暂时间的情况发生遗忘。暂时间的情况发生遗忘。单纯或复杂部分性发作均可继发全身性强直阵挛发作 发作后可回忆起部分发作时的情景，称之为发作后可回忆起部分发作时的情景，称之为“先兆先兆”。全身发作（Generalized seizures）特征：发作时伴有意识障碍或以意识障特征：发作时伴有意识障碍或以意识障 碍为首发症状碍为首发症状 癎性放电起源于双侧大脑半球。癎性放电起源于双侧大脑半球。病因：大部分与遗传关系密切。病因：大部分与遗传关系密切。部分原因为大脑的弥漫性损害部分原因为大脑的弥漫性损害 如如:（脑（脑 缺氧、中毒）缺氧、中毒）临床表现1、失神

12、发作（、失神发作（Absence seizures）：）：1）典型失神发作）典型失神发作(petit mal)：短暂的意识丧失，：短暂的意识丧失，病人停止活动，两眼瞪视，病人停止活动，两眼瞪视，315秒，一般不秒，一般不会跌倒。每天发作数次会跌倒。每天发作数次数百次，数百次，EEG 表现表现3Hz的棘慢波综合。的棘慢波综合。典型失神典型失神.MPG2）非典型失神发作：）非典型失神发作：2、全面强直、全面强直阵挛发作（阵挛发作（Generalized Tonic-clonic Seizure,GTCS）特征特征:以意识障碍和全身抽搐为特征以意识障碍和全身抽搐为特征 强直期：骨骼肌持续收缩强直期：

13、骨骼肌持续收缩,时间持续时间持续1020秒秒 阵挛期：半阵挛期：半1分钟分钟,抽搐抽搐,心率加快心率加快,分泌物增分泌物增多多,瞳孔散大瞳孔散大,呼吸中断呼吸中断,紫绀紫绀,生理反射消失生理反射消失,病理病理反射出现反射出现.惊厥后期：呼吸恢复惊厥后期：呼吸恢复,意识恢复意识恢复,时间持续时间持续5-10分钟分钟,昏睡昏睡.3、肌阵挛发作（、肌阵挛发作（myoclonic seizures）:多多为遗传性，表现为遗传性，表现颜面、肢体肌肉或肌群颜面、肢体肌肉或肌群突然、短暂、快速跳动，发作时间短，间突然、短暂、快速跳动，发作时间短，间隔时间长，一般不伴意识障碍清晨或刚入隔时间长，一般不伴意识障

14、碍清晨或刚入睡易发。睡易发。EEG为多棘为多棘-慢，棘慢，棘-慢或尖慢波。慢或尖慢波。4、阵挛发作（、阵挛发作（clonic seizures）：仅见于）：仅见于婴幼儿，表现婴幼儿，表现-全身肌肉重复性抽搐。全身肌肉重复性抽搐。EEG：快活动，慢波和不规则棘：快活动，慢波和不规则棘-慢波。慢波。5、强直发作（、强直发作（Tonic seizures）：多见于）：多见于儿童和少年，睡眠中发作，表现儿童和少年，睡眠中发作，表现全身肌全身肌肉强烈的强直性发作呈角弓反张，伴意识肉强烈的强直性发作呈角弓反张，伴意识障碍，障碍，3060秒，伴呼吸停止，瞳孔散大。秒，伴呼吸停止，瞳孔散大。EEG：低电位：低

15、电位10HZ波波幅逐渐增高。波波幅逐渐增高。6、无张力性发作（、无张力性发作（Atonic seizures）：部）：部分或全身肌肉张力突然减低，造成失张力分或全身肌肉张力突然减低，造成失张力而跌倒，伴意识障碍，持续而跌倒，伴意识障碍，持续13秒，秒，EEG：多棘多棘-慢或低电位快活动。慢或低电位快活动。WEST综合征（west syndrome）1岁发病，岁发病，37月为高峰，男月为高峰，男女。典型女。典型表现：快速点头样痉挛，上肢外展，下肢表现：快速点头样痉挛，上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶尔下肢可为伸直。常伴精和躯干屈曲，偶尔下肢可为伸直。常伴精神运动发育迟滞。神运动发育迟滞。EEG呈特征

16、性高峰节律呈特征性高峰节律失常。多为症状性，预后不良。早期用失常。多为症状性，预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇治疗有效。或皮质类固醇治疗有效。Lennox-Gastaut综合征学龄前起病，发作形式多样，以强直性发作常学龄前起病，发作形式多样，以强直性发作常见，其他有失张力发作，肌阵挛发作，失神发见，其他有失张力发作，肌阵挛发作，失神发作和全身性强直作和全身性强直-阵挛发作。发作频繁，每日可阵挛发作。发作频繁，每日可达数十次，易出现癫痫持续状态。达数十次，易出现癫痫持续状态。EEG背景活背景活动异常，可见动异常，可见3HZ棘慢波，并常有多灶性异常。棘慢波，并常有多灶性异常。多有脑病史，发作难

17、控制，伴智能障碍，预后多有脑病史，发作难控制，伴智能障碍，预后不良。治疗首选丙戊酸钠，次选氯硝安定，妥不良。治疗首选丙戊酸钠，次选氯硝安定，妥泰或非氨酯。泰或非氨酯。第三节 癫癎的诊断要点1、是否是癫癎发作？、是否是癫癎发作？病史病史(尤其第一次发作尤其第一次发作)；详细的检查；发作；详细的检查；发作时的表现（小便失禁、跌伤、发作后对发作时的表现（小便失禁、跌伤、发作后对发作情况的回忆）；目睹发作；发作后的表现；情况的回忆）；目睹发作；发作后的表现；可能诱发的因素；间隔时间；可能发生癫癎可能诱发的因素；间隔时间；可能发生癫癎的情况的情况.癫痫 惊厥（抽风）癫痫癫痫（惊厥）抽风（惊厥）抽风2、确

18、定发作类型；、确定发作类型；3、确定病因、确定病因癫痫 惊厥（抽风）癫痫癫痫（惊厥）抽风（惊厥）抽风必要的辅助检查必要的辅助检查$脑电图脑电图(EEG)-最高的（最高的（+）率（包括特殊的试验）率（包括特殊的试验）4080%；脑电图正常不能否定癫癎，；脑电图正常不能否定癫癎，脑电图异常，不能肯定癫癎。脑电图异常，不能肯定癫癎。$MRI、MRA、CT、DSA、f-MRI、SPECT、PET、MEG棘波棘慢复合波尖慢复合波尖波慢波爆发MRIf-MRIf-MRISPECTPET引入三维重建的核磁数据引入三维重建的核磁数据鉴别诊断癔症发作（假性癫痫发作）癫痫发作癫痫发作 癔症发作癔症发作发作场合和特点

19、发作场合和特点 任何场合任何场合 有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场 突然及刻板突然及刻板 发作发作形式多样发作发作形式多样 眼位眼位 上睑抬起上睑抬起 眼紧闭，眼球乱动眼紧闭，眼球乱动 眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧面色面色 发绀发绀 苍白苍白/发红发红瞳孔瞳孔 散大，对光反射消失散大，对光反射消失 正常正常自伤现象自伤现象 常有常有 无无Babinski 常（常（+）（-）持续时间持续时间 约约1-2分钟分钟 可长达数小时可长达数小时及终止方式及终止方式 自行停止自行停止 需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗脑电图 痫波发放 无异常晕厥(Syncope)晕厥晕厥 痫性发作痫性发作发

20、作与体位的关系发作与体位的关系 多在站立时发作多在站立时发作 无关无关发作的时间发作的时间 白天较多白天较多 不定时，睡眠时较多不定时，睡眠时较多发作时皮肤的颜色发作时皮肤的颜色 苍白苍白 青紫或正常青紫或正常先兆症状先兆症状 较长，数分较长，数分 短，数秒短，数秒抽搐抽搐 少见少见 常见常见尿失禁，舌咬伤尿失禁，舌咬伤 少见少见 常见常见发作后意识模糊发作后意识模糊 少见少见 常见常见发作后头痛发作后头痛 无无 常见常见神经系统定位征神经系统定位征 无无 可有可有心血管异常心血管异常 常有常有 无无发作间期脑电图异常发作间期脑电图异常 罕见罕见 常见常见偏头痛(Migraine)与复杂部分性

21、发作鉴别多在青春期起病；多在青春期起病；头痛发作史、家族史头痛发作史、家族史无意识障碍无意识障碍周期性、反复性的头痛，头痛发作前出现闪光、周期性、反复性的头痛，头痛发作前出现闪光、暗点，发作时视物模糊；暗点，发作时视物模糊；头痛时伴有明显的自主神经症状；头痛时伴有明显的自主神经症状；EEG：正常或仅有少数病人出现局灶慢波，若：正常或仅有少数病人出现局灶慢波，若有尖波也常局限于头痛侧颞侧。有尖波也常局限于头痛侧颞侧。应用麦角类的药物有显效。应用麦角类的药物有显效。短暂性脑缺血发作（TIA）年龄年龄50 岁以上；岁以上；多数伴有高血压病史或动脉粥样硬化；多数伴有高血压病史或动脉粥样硬化；发作出现的

22、症状体征以动脉的供血分布发作出现的症状体征以动脉的供血分布有关；有关；多次发作后可能会发生卒中；多次发作后可能会发生卒中；脑电图。脑电图。发作性睡病（Narcolepsy)特点：特点：不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪睡眠瘫痪 入睡前幻觉入睡前幻觉 猝倒症猝倒症低血糖症发作性血糖发作性血糖2mmol/L局部癫痫样抽搐或四肢强直发作局部癫痫样抽搐或四肢强直发作,伴意识丧失伴意识丧失.常见于胰岛常见于胰岛细胞瘤或长期服用细胞瘤或长期服用降糖药的患者降糖药的患者.第四节 癫癎的治疗三方面：患者的教育和社会的照三方面：患者的教育和社会的照 料、料、病因治疗和药物治疗病因治疗和药物治疗大多数病人治疗

23、目的是控制发作，以至大多数病人治疗目的是控制发作，以至最终停药。经过治疗，最终停药。经过治疗，70-80%患者发患者发作在作在5年内缓解。年内缓解。50%的病人可以完全的病人可以完全停药。停药。药物治疗的一般原则1、确立（诊断，类型）；、确立（诊断，类型）；是否应用抗癫癎药物治疗；是否应用抗癫癎药物治疗；应用抗癫癎药物治疗时，病人家应用抗癫癎药物治疗时，病人家属应该了解癫痫治疗的长期性、药属应该了解癫痫治疗的长期性、药物的副作用和注意事项。物的副作用和注意事项。2、选药治疗原则（根据发作类型选药）、选药治疗原则（根据发作类型选药）常见发作类型常见发作类型 一线抗癫癎药物一线抗癫癎药物 二线抗癫

24、癎药物二线抗癫癎药物 部分性部分性 卡马西平、丙戊酸卡马西平、丙戊酸 氯硝安定氯硝安定、TOPMAX GTCS 卡马西平、丙戊酸钠卡马西平、丙戊酸钠 氯硝安定、氯硝安定、失神发作失神发作 乙琥胺、丙戊酸钠乙琥胺、丙戊酸钠 氯硝安定、乙酰唑胺氯硝安定、乙酰唑胺 婴儿痉挛症婴儿痉挛症 ACTH、强的松、强的松、硝安定、硝安定、TOPMAX 氯硝安定氯硝安定 Lennox-Gastaut 丙戊酸钠、氯硝安定丙戊酸钠、氯硝安定 TOPMAX3、常用剂量和不良反应：、常用剂量和不良反应：用药个体化用药个体化药物血药浓度监测（药物血药浓度监测（TDM）：多数）：多数AEDS的血药浓度与药效的相关性的血药浓

25、度与药效的相关性明显大于剂量与药效的相关性。明显大于剂量与药效的相关性。药药 物物 有效血有效血 每日剂量每日剂量 副副 作作 用用 浓度浓度（mg/L）（）（mg）轻轻 中中 重重 苯妥英钠苯妥英钠 10-25 300-500 胃肠道反应胃肠道反应 皮疹皮疹 眼震眼震 剥脱性皮炎剥脱性皮炎 牙龈增生牙龈增生 贫血贫血 低钙低钙 脑病脑病 多毛、头痛多毛、头痛 共济失调共济失调 粒细胞减少粒细胞减少 卡马西平卡马西平 4-10 0.6-1.0 胃肠道反应胃肠道反应 皮疹皮疹 眩晕眩晕 再生障碍性再生障碍性 嗜睡、头痛嗜睡、头痛 白细胞减少白细胞减少 贫血贫血 复视复视 共济共济 剥脱性皮炎剥脱

26、性皮炎 失调、眼震失调、眼震 精神障碍精神障碍巴比妥巴比妥 15-30 60-150 嗜睡、烦躁嗜睡、烦躁 皮疹皮疹 剥脱性皮炎剥脱性皮炎 共济失调共济失调 丙戊酸丙戊酸 50-100 0.6-1.6 胃肠道反应胃肠道反应 皮疹皮疹 肝损害肝损害 嗜睡、脱发嗜睡、脱发 共济失调共济失调 血小板减少血小板减少 震颤、体重增加震颤、体重增加常用几种抗癫癎药物剂量和不良反应所有所有AEDS都有不良反应，以剂量相关性不都有不良反应，以剂量相关性不良反应最常见，通常发生在治疗开始和增量良反应最常见，通常发生在治疗开始和增量时，与血药浓度有关。多为短暂性，缓慢减时，与血药浓度有关。多为短暂性，缓慢减量明显

27、减少。量明显减少。1/4以上病人转氨酶轻度升高，以上病人转氨酶轻度升高，但并不发展为肝炎或肝衰竭。但并不发展为肝炎或肝衰竭。比较严重的特异反应：皮疹、粒细胞缺乏症、比较严重的特异反应：皮疹、粒细胞缺乏症、血小板缺乏、再生障碍性贫血、肝功能衰竭。血小板缺乏、再生障碍性贫血、肝功能衰竭。与剂量无关，也难以预测。与剂量无关，也难以预测。4、单药治疗原则：、单药治疗原则：80%有效且副作用小。有效且副作用小。6、联合治疗：单药治疗无效或单药治疗出现明、联合治疗：单药治疗无效或单药治疗出现明显副作用才有效时可以考虑联合治疗。如失神显副作用才有效时可以考虑联合治疗。如失神或肌阵挛可合用乙琥胺和丙戊酸钠，或

28、其一加或肌阵挛可合用乙琥胺和丙戊酸钠，或其一加苯二氮卓类。苯二氮卓类。注意：注意：化学结构相同的药物不宜一起使用（巴比妥与化学结构相同的药物不宜一起使用（巴比妥与扑痫酮；氯硝安定扑痫酮；氯硝安定 与安定；）与安定；）肝酶诱导剂（苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥肝酶诱导剂（苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥和扑痫酮）和扑痫酮）肝酶抑制剂（丙戊酸钠）可以提高其它药物的肝酶抑制剂（丙戊酸钠）可以提高其它药物的血浓度血浓度5、长期坚持：、长期坚持：控制发作后必须长期坚持服药。控制发作后必须长期坚持服药。6、增减药物原则：、增减药物原则：增加药物可以适当的快，减药适当慢。增加药物可以适当的快，减药适当慢。停药应该

29、逐渐减药，完全控制发作停药应该逐渐减药，完全控制发作4-5年后年后根据病情逐渐减药。时间至少半根据病情逐渐减药。时间至少半-1年。年。换药应该在换药应该在1种药物逐渐减药时另一种药逐种药物逐渐减药时另一种药逐渐加大，至控制发作，并检测渐加大，至控制发作，并检测 血药浓度血药浓度.7、治疗终止原则及预后。、治疗终止原则及预后。失神发作完全控制失神发作完全控制2年，脑电图监测好转；年，脑电图监测好转；全面发作的全面发作的GTCS需要完全控制发作需要完全控制发作2-5年，在年，在系统的脑电图监测好转；系统的脑电图监测好转；继发性的癫癎一定要在治疗控制后继发性的癫癎一定要在治疗控制后2-5年，脑电年，

30、脑电图好转；图好转；好转期如果在青春期，最好青春期过后再行减好转期如果在青春期，最好青春期过后再行减药；药；有神经系统器质性病变的有神经系统器质性病变的GTCS预后较差，可预后较差，可能需要终生服药；能需要终生服药；复杂部分性发作需要终生服药。复杂部分性发作需要终生服药。手术治疗经过长期正规治疗无效患者。经过长期正规治疗无效患者。最理想的适应症是难治性复杂部最理想的适应症是难治性复杂部分性癫痫，如颞叶内侧癫痫（海分性癫痫，如颞叶内侧癫痫（海马硬化）。马硬化）。手术方法手术方法常见癫痫或癫痫综合征具有中央具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫颞部棘波的良性儿童期癫痫 好发于好发于313岁，岁，9-1

31、0岁为高峰。有明显遗岁为高峰。有明显遗传倾向，男传倾向，男女。常夜间发作。表现：嘴角女。常夜间发作。表现：嘴角或一侧面部搐动，偶尔累及对侧肢体或继发或一侧面部搐动，偶尔累及对侧肢体或继发GTCS。发作稀少（。发作稀少（每月每月1次）可不治疗，次）可不治疗，16岁前自愈。发作多可以用卡马西平或丙戊岁前自愈。发作多可以用卡马西平或丙戊酸钠治疗。酸钠治疗。EEG可见一侧中央可见一侧中央-颞部棘波，颞部棘波，可以向对侧扩散可以向对侧扩散。具有枕部放电的良性儿童期癫痫儿童期起病，以视觉症状开始（如黑蒙，儿童期起病，以视觉症状开始（如黑蒙，闪光，视幻觉等），随之出现一侧阵挛闪光，视幻觉等），随之出现一侧阵

32、挛性搐动及自动征。可以出现发作后头痛。性搐动及自动征。可以出现发作后头痛。EEG可见一侧或双侧枕区或颞区阵发性可见一侧或双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘高波幅棘-慢波或尖波呈反复节律性发慢波或尖波呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到。治疗使用卡马西放，仅在闭眼时见到。治疗使用卡马西平或丙戊酸钠。平或丙戊酸钠。第五节 癫癎持续状态(Status Epilepticus)定义：一次癫痫发作持续定义：一次癫痫发作持续3030分钟以上分钟以上;或连续多次发作、发作间期意识或神经或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平；功能未恢复至通常水平；通常指通常指GTCSGTCS；病人多伴高热、脱水、白细胞

33、增高、酸病人多伴高热、脱水、白细胞增高、酸中毒。中毒。一般处理原则 保持呼吸道通畅，给氧，必要时做气管切开进行保持呼吸道通畅，给氧，必要时做气管切开进行心电、血压、呼吸监护、定时进行血气等的监测；心电、血压、呼吸监护、定时进行血气等的监测；查找引起持续状态的原因，并给予治疗；查找引起持续状态的原因，并给予治疗；牙关紧闭的要放置牙垫，防止咬伤；加床栏以防牙关紧闭的要放置牙垫，防止咬伤；加床栏以防坠床；坠床；防治脑水肿；防治脑水肿；控制感染；控制感染；高热给予物理降温；高热给予物理降温；纠正水电解质紊乱；纠正水电解质紊乱；从速控制发作：安定安定 10-20mg/次次 iv;5%GS250 ml+安

34、定安定40-60mg ivdrip（依抽搐情况调整速度），偶可伴（依抽搐情况调整速度），偶可伴呼吸抑制。呼吸抑制。苯妥英钠苯妥英钠 可以迅速通过血脑屏障，达到有效可以迅速通过血脑屏障，达到有效浓度，发挥作用，无呼吸抑制，不影响觉醒水平。浓度，发挥作用，无呼吸抑制，不影响觉醒水平。但起效慢（但起效慢（20-30分钟），作用时间长（半衰期分钟），作用时间长（半衰期10-15小时）。常用量小时）。常用量600-1200mg+NS 500ml ivdrip 慢速慢速(50mg/min)静滴。可致血压下降和静滴。可致血压下降和心律失常。心律失常。异戊巴比妥钠异戊巴比妥钠 0.5g+NS10ml IV 副

35、醛、水化氯醛副醛、水化氯醛 氯硝安定氯硝安定 药效是安定的药效是安定的5倍，半衰期为倍，半衰期为22-32小时，成人首剂小时，成人首剂3mg IV，快速起效，以后每，快速起效，以后每日日5-10mg。对呼吸和心脏抑制作用强。对呼吸和心脏抑制作用强。丙戊酸钠丙戊酸钠 对多数持续状态有效，对呼吸、对多数持续状态有效，对呼吸、意识和心脏传导影响小。意识和心脏传导影响小。利多卡因利多卡因 用于安定无效者。用于安定无效者。2-4mg/kg+10%GS慢速慢速(50mg/min)静滴。心脏传导阻滞静滴。心脏传导阻滞和心动过缓慎用。和心动过缓慎用。麻醉控制发作。麻醉控制发作。发作控制后应改用长效发作控制后应

36、改用长效AEDS-苯巴苯巴比妥（鲁米那）比妥（鲁米那）0.1-0.2 im，及口服，及口服A E D S 如 卡 马 西 平，苯 妥 英 钠 等。如 卡 马 西 平，苯 妥 英 钠 等。其它类型癫癎持续状态失神发作持续状态失神发作持续状态 发作可以持续数小时，表现意发作可以持续数小时，表现意识障碍，失语，精神错乱等。首选安定识障碍，失语，精神错乱等。首选安定IV，继之口，继之口服丙戊酸钠或乙琥氨。服丙戊酸钠或乙琥氨。单纯部分性运动发作持续状态单纯部分性运动发作持续状态-（Kojemnikow癫痫）癫痫）可扩展成为可扩展成为GTCS，和遗留，和遗留TODD麻痹。较难控制，麻痹。较难控制，可首选苯

37、妥因钠以较大负荷量（可首选苯妥因钠以较大负荷量（20 4mg/kg）ivdrip复杂部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态 用安定或苯妥因钠静脉注射控制发作，继之以苯用安定或苯妥因钠静脉注射控制发作，继之以苯巴比妥肌注，口服苯妥因钠维持。巴比妥肌注，口服苯妥因钠维持。癫痫课的讲授要点 定义定义 部分性发作的临床表现（单纯部分性、复杂部部分性发作的临床表现（单纯部分性、复杂部分性）分性）全面性发作的临床表现（失神、全面性发作的临床表现（失神、GTCS）鉴别诊断（鉴别诊断（GTCS与癔症性抽搐、与癔症性抽搐、TIA与癫癎、与癫癎、失神与晕厥）失神与晕厥）药物治疗的一般原则（选药原则；增、减药；药物治疗的一般原则（选药原则；增、减药；停药注意事项）停药注意事项）癫癎持续状态癫癎持续状态推荐参考书吴逊等,临床癫痫学,人民解放军出版社,第一版,2002年王学峰等,难治性癫痫,上海科学出版社,第一版,2003年陈阳美等,癫痫治疗学,上海科学出版社,第一版,2005年THANK YOU