医学精品课件：毛细胞型星形细胞瘤读片会.ppt

1、 福州市读片会福建医科大学附属第一医院福建医科大学附属第一医院 刘颖刘颖case1case1n 30岁，女性。入院前3月余无明显诱因出现头痛，头痛呈胀痛，主要位于后枕部，可放射至整个头部，休息后可稍缓解，尚可忍受。n 无头晕、恶心、呕吐，无畏冷、发热，无人事不省，呼之不应，无大小便失禁、肢体抽搐等不适，未予重视。n 近来头痛加重，次数较前频繁，程度剧烈，较难忍受，伴自觉全身乏力。n 实验室检查无阳性发现。case1case1case1case1case1case1case1case1case1case1case1case1case1case1case2case2n 7岁，男孩。缘于2天前无明显

2、诱因突然出现头晕、头痛，程度尚可，呈闷痛，持续约10分钟，自行缓解，1天前，无明显诱因再次出现头晕、头痛，程度剧烈，难以忍受，持续约10分钟，无伴恶心、呕吐，休息后缓解，无畏冷、发热、恶心、呕吐，无人事不省、四肢抽搐、双眼上吊、大小便失禁，无耳鸣、视物旋转、视物双影，无胸痛、腹痛。未予重视，未诊治。case2case2case2case2case2case2case2case2case2case2case2case2case1case1影像征象的异同点？影像征象的异同点？同一个病的不同表现？同一个病的不同表现？不同的病？不同的病？n切开小脑蚓部中段右侧，肿瘤囊实性，囊液淡黄色，实质部分呈胶冻样

3、改变，灰红色，质软，边界不清，向前压迫四脑室顶部，完全切除肿瘤，肿瘤大小约3.53.03.0cm。case1case1case1case1n（小脑）符合毛细胞型星形细胞瘤（WHO级）。n 免疫组化染色结果：n GFAP（），Vimentin（），Olig-2（），Nestin（），S100（），Syn（），n NeuN（），MGMT（，10），P53（），Ki-67LI1。case2case2case2case2n（左小脑半球）粘液性毛细胞型星形细胞瘤（WHOII级）。n IHC：GFAP、S-100、Nestin：（+）；Olig-2（f+）；n CD34、SMA、Col-IV：血管（+）；

4、n Syn、NeuN、EMA、CD68、LCA：（-）；n EGFR（-），P53（w+，10%），MIB-1LI1%。星形星形 细胞瘤细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤胶质瘤病胶质母细胞瘤 I IIIII IV毛细胞星形细胞瘤n 儿童最好发的脑内肿瘤n 好发于20岁前，性别无差异，随年龄增长，发病率下降n 界限清、缓慢生长n 双相型组织学特点为：致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。影像特点囊实性，圆形或椭圆形可有多囊或单囊T2WI稍高信号T1WI稍低信号增强明显而不均匀强化发生部位发生

5、部位形态特点n PA根据囊变程度的不同n 分为3种类型：囊肿型、囊肿结节型、囊肿结节型、肿块型囊肿型囊肿型囊实性型囊实性型囊壁强化：囊壁大多强化，（囊液含刺激血管生长的因子，新生血管位于囊壁）少数无强化肿块型肿块型n一般情况水肿轻nDWI不高钙化 钙化钙化钙化常见（10%），但罕见于视神经或丘脑的毛细胞星形细胞瘤分型n 毛细胞星形细胞瘤PA（级)n 儿童多见，成人亦可n Rosenthal纤维/嗜酸性小体n 一般无侵袭性，预后好n 黏液型毛细胞型星形细胞瘤PMA（级）n 年龄较小（18M）n 好发于后颅窝n PMA无Rosenthal纤维/嗜酸性小体n 脑膜浸润及远处播散粘毛PA PMAPA

6、PMAn文献认为和目前尚无明确有助于二者鉴别的特异性影像学征象，nPMA好发于后颅窝、周围组织侵犯、易于复发、易于脑脊液播散、同时合并囊液内含有粘液成分（表现为水抑制序列上囊液抑制不下来），这些特征或许可以成为与的鉴别之处。粘毛（PMAPMA）毛星强化,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障的破坏,而与肿瘤血管的自身特点：有孔型毛细血有孔型毛细血管管有关,对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织毛星强化,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障的破坏,而与肿瘤血管的自身特点：有孔型毛细血有孔型毛细血管管有关,对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织预后n粘毛预后较毛星差n囊变及钙化是肿瘤退变后改变n囊壁是否强化作为

7、手术是否切除的依据n手术切除肿块是治疗毛细胞型星形细胞瘤最有效的方法，而且肿块肉眼全切和基本全切除的患者不进行放疗,次全切除的患者应密切随访观察。髓母细胞瘤n 多发生于儿童小脑蚓部，四脑室顶部。n 早期易发生脑脊液种植转移。n 肿瘤坏死囊变较少，钙化罕见。病灶较实 DWI可鉴别室管膜瘤n脑室内，四脑室底部，沿着四脑室侧孔和中孔向脑室外的桥小脑角及枕大孔生长是幕下室管膜瘤一个典型特点。常于脑室内“塑形”性生长,侵犯脑实质且瘤周水肿明显n瘤内出血、坏死液化、钙化常见。nMR I平扫信号混杂,增强后不均匀强化,DWI呈稍低信号。后颅窝后颅窝肿瘤肿瘤发生发生部位部位钙钙化化囊变囊变坏死坏死DWIDWI

8、特点特点强化强化情况情况 毛毛 星星 小脑蚓部，小脑蚓部，继发侵犯继发侵犯小脑半球小脑半球常见常见常见常见稍低稍低信号信号不均匀不均匀强化，强化，囊壁囊壁强化强化 髓髓 母母小脑上蚓小脑上蚓部，四脑部，四脑室顶部室顶部罕见罕见少见少见明显明显高信号高信号明显而明显而不均匀不均匀强化强化室管室管膜瘤膜瘤四脑室四脑室底部底部常见常见常见常见稍低稍低信号信号轻中度轻中度强化强化n 血管母细胞瘤成人小脑半球,无钙化或出血,常伴发von Hippel-Lindau综合征n 壁结节小，强化明显,呈“壁灯征”；囊大，囊壁无明显增强。n 少数可呈实性肿块,灶周无水肿n 瘤旁(内)常见到流空血管为其影像学特点血

9、管母细胞瘤脉络丛乳头状瘤 n起源于脉络丛上皮n多为良性n成人多位四脑室，儿童位于三脑室三角区（室管膜瘤，儿童多位于四脑室）n肿瘤呈乳头状、结节状n囊变坏死少见n明显强化脑膜瘤n脑外肿瘤特点，肿瘤与颅内板或小脑幕广基底连接n囊变坏死少见，信号均匀n增强呈明显而均匀强化，脑膜尾征n周围可见低信号环（蛛网膜下腔)小结（毛星）nPA PMAn I IIn年轻人多见n囊实性、囊样、实性肿块n水肿轻，可压迫颅骨n明显强化，低灌注（有孔型毛细血管）nDWI不高，可钙化case3case3n 19岁，女性。入院前2月余无明显诱因出现左侧肢体无力、口角向左歪斜，伴头晕、恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，无咖啡色样呕吐物未予重视，起初症状较轻，未予重视，之后症状逐渐加重，出现左侧肢体无知觉、右耳听力减退、双眼向右侧转动困难，行走不稳，需人搀扶，无耳鸣、视物重影，无人事不省、四肢抽搐、二便失禁。n 曾在当地作颅脑CT未见明显异常