自身免疫性脑炎(同名178)课件.ppt

1、自身免疫性脑炎杨瑞晗自身免疫性脑炎l常需与病毒性脑炎相鉴别l占所有脑炎病例的比例为4%1l协和医院神经科284例不明原因脑炎抗NMDA脑炎比例达16.2%2Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre,population-based prospective study.Lancet Infect Dis,2010,10:835-844任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑

2、严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119-122.Autoimmune Encephalitisl NMDA receptor antibody encephalitisl Voltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis(VGKC)LGI1 antibody encephalitisCASPR2 antibody encephalitisl GABAA receptor antibody encephalitisl GABAB receptor anti

3、body encephalitisl AMPA receptor antibody encephalitisl GAD antibody encephalitis抗NMDA受体脑炎l 以年轻女性多见（约91%）l 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤l 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现l 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断NMDA受体l 离子型谷氨酸受体-钙通道l 重要的兴奋性氨基酸受体l 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层l 神经细胞的突触后膜l 功能：学习、记忆、精神行为抗体产生机制l 畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体l 作为抗原诱导产生抗体l 诱发因素：前驱期

4、病毒感染、遗传易感性l 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）临床表现l 前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；l 精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默l 无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；l 不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；l 恢复期l 80%癫痫发作，贯穿于各期l 平均病程7个月与肿瘤关系l 女性患者18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤14岁患者中，不到9%有畸胎瘤l 男性患者只有5%发现肿瘤l 其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌辅助检查l 头颅MRI50%患者无异常全脑炎，非特

5、异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号l PET/CT较MRI更为敏感额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢辅助检查l 脑脊液中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）l NMDA抗体敏感性：CSF 100%，血清 85%1CSF中阳性即可确诊1.Nuria Gresa-Arribas,Maarten J Titulaer.Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis:a retrospective study.The lancet Neu

6、rology.2013,13(2):167-177.治疗l 肿瘤切除l 一线免疫抑制治疗糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d）IVIG（0.4g/kg/d*5d)血浆置换l 二线免疫抑制治疗美罗华CTX预后l 75%可完全康复或仅遗留轻微残障l 伴有肿瘤且早期切除者预后较好l 15%患者可能发生1-3次复发抗LGI1脑炎l 绝大部分为边缘叶脑炎l 多见于50岁以上人群，60-70%为男性l 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状l 少见合并肿瘤l 对免疫治疗效果好Voltage-gated potassium channel（VKGC）Sarosh R.Irani,Jeffrey M.Gelfa

7、nd.Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies:Clinical Relevance and Emerging Paradigms.ANN NEUROL 2014,76:168-184.临床表现l 急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁l 癫痫发作面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS）颞叶癫痫、全身强直阵挛发作l 顽固型低钠血症l 少于10%患者合并肿瘤甲状腺癌，小细胞肺癌等辅助检查l 头颅MRI60%可有双侧海马区异常信号少数单侧海马区信号或正常l PET-CT一侧或双侧海马区、基底节区高代谢比MRI更敏感l LGI1抗体血清及脑脊液均有意义J.Henine,H.Pruss.Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function.Neuroscience 2015.