系统性血管炎学习班-课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《系统性血管炎学习班-课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 系统性 血管炎 学习班 课件
- 资源描述:
-
1、12肾肾肺肺五官五官血管血管皮肤皮肤血管炎血管炎神经神经疑难杂症疑难杂症症状复杂多样症状复杂多样 缺乏特异性检查缺乏特异性检查3病例介绍病例介绍n患者,沈患者,沈XXXX,女,女5656岁,主因岁,主因“反复咳嗽、反复咳嗽、憋气憋气2020个月余,双足疼痛个月余,双足疼痛2 2个月,双足变黑个月,双足变黑1010天天”入院。入院。4现病史现病史 n患者患者2020个月前出现咳嗽,喘息,诊断为个月前出现咳嗽,喘息,诊断为“支气管支气管哮喘哮喘”,1818个月出现个月出现“两肺弥漫性病变两肺弥漫性病变”,予呼,予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg45mg,不规律
2、,不规律减量。症状仍反复发作。减量。症状仍反复发作。n6 6个月前,出现胸部及双足部红色皮疹,伴有疼痛,个月前,出现胸部及双足部红色皮疹,伴有疼痛,数天后可自行消退,留有色素沉着。上述症状反数天后可自行消退,留有色素沉着。上述症状反复出现复出现3-43-4次。次。5n2 2个月前,出现双足麻木,疼痛,肢端发黑,并逐个月前,出现双足麻木,疼痛,肢端发黑,并逐渐发展至双足背及足掌渐发展至双足背及足掌6cm6cm左右,近日出现左手小左右,近日出现左手小指及无名指麻木感觉。指及无名指麻木感觉。6定义和分类定义和分类 系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征
3、的疾病,可累及全身各种血管,临床表现多样征的疾病,可累及全身各种血管,临床表现多样分类分类n按受累血管大小分为大、中、小血管炎按受累血管大小分为大、中、小血管炎 n按血管受损范围分为局限性和系统性。按血管受损范围分为局限性和系统性。n按有否继发因素分为原发性和继发性按有否继发因素分为原发性和继发性7白塞病?白塞病?8大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性
4、血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎910继发性血管炎继发性血管炎 感染相关性血管炎感染相关性血管炎 继发于结缔组织病血管炎继发于结缔组织病血管炎 药物性血管炎药物性血管炎 恶性肿瘤相关性血管炎恶性肿瘤相关性血管炎 继发于混合性原发性冷球蛋白血症继发于混合性原发性冷球蛋白血症 低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎 器官移植后血管炎器官移植后血管炎 假性血管炎综合征假性血管炎综合征概述概述11EULAR EULAR 关于儿童血管炎的分类标准关于儿童血管炎的分类标准 (2006)(2006)12大动脉炎(大动
5、脉炎(Takayasu Arteritis)Takayasu Arteritis)概述概述n大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异炎性疾病。非特异炎性疾病。n多发于年轻女性多发于年轻女性 3010mmHg10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音动脉造影异常:大动脉狭窄或闭塞,除外动脉硬化、纤动脉造影异常:大动脉狭窄或闭塞,除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因维肌性发育不良等原因1.1.符合符合3 3条可以诊断条可以诊断诊断诊断18治疗治疗-Arthritis Rheum,2007-A
6、nn Rheum Dis,2008 药物:药物:激素:激素:0.5-1mg/kg/d 免疫抑制剂:免疫抑制剂:CTX、AZA、MTX,新型:新型:MMF、LEF Infliximab:难治性病例,:难治性病例,22/25有效有效 拮抗雌激素拮抗雌激素?抗血小板抗血小板 降压降压血管介入治疗:血管介入治疗:血管狭窄血管狭窄 炎症控制并稳定炎症控制并稳定6个月个月 远期再狭窄率高远期再狭窄率高-药物支架?药物支架?外科手术:外科手术:严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血 血管旁路手术血管旁路手术19预后相关因素预后相关因素视网膜动脉受累、高血压程度、主动脉瘤视网膜动脉受累、
7、高血压程度、主动脉瘤病情进展快病情进展快年龄大年龄大病程长病程长n15 15 年生存率年生存率66.3%vs 96.4%66.3%vs 96.4%-Circulation:199420结节性多动脉炎结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa,PAN)概述概述n 本病以中等大小肌性动脉呈节段性炎症和坏死为本病以中等大小肌性动脉呈节段性炎症和坏死为 特征的非肉芽肿性血管炎特征的非肉芽肿性血管炎n 以以4050岁者居多岁者居多,男女之比为男女之比为3:1n 病因不明,可能与病毒感染(病因不明,可能与病毒感染(HBV)、药物等有)、药物等有 关关21临床表现临床表现n全身症状:发热乏力体
8、重下降全身症状:发热乏力体重下降n肾脏:肾脏:高血压、肾功能异常高血压、肾功能异常(肾小动脉瘤及梗塞)(肾小动脉瘤及梗塞)n骨骼肌肉:关节痛、肌肉痛骨骼肌肉:关节痛、肌肉痛(腓肠肌痛)(腓肠肌痛)n神经:周围神经炎、中枢神经受累神经:周围神经炎、中枢神经受累n消化道:肠梗阻、出血、穿孔消化道:肠梗阻、出血、穿孔n皮肤:痛性红斑结节、网状青斑、溃疡皮肤:痛性红斑结节、网状青斑、溃疡n心脏:心绞痛、心衰心脏:心绞痛、心衰n生殖系统:睾丸生殖系统:睾丸/附睾疼痛附睾疼痛2223实验室检查实验室检查 白细胞升高、血小板增多、贫血白细胞升高、血小板增多、贫血 蛋白尿、镜下血尿蛋白尿、镜下血尿 血沉、血沉
9、、CRP升高升高 低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高 ANCA 20%阳性阳性 HBsAg 30%阳性阳性影像学检查影像学检查 B超、超、CT、MRI 动脉造影:中小动脉微小动脉瘤和动脉造影:中小动脉微小动脉瘤和/节段性狭窄节段性狭窄病理检查病理检查辅助检查辅助检查242526病理病理PAN内膜增生,血管壁纤维素样坏死,血管中层大量淋巴、单核细胞浸润,管腔内内膜增生,血管壁纤维素样坏死,血管中层大量淋巴、单核细胞浸润,管腔内血栓形成血栓形成2719901990年年ACRACR的诊断标准:的诊断标准:体重下降体重下降4kg4kg;网状青斑(四肢和驱干);网状青斑(四肢和
10、驱干);睾丸痛和睾丸痛和/或压痛;或压痛;肌痛、乏力或下肢压痛;肌痛、乏力或下肢压痛;多发性单神经炎或多神经炎;多发性单神经炎或多神经炎;舒张压舒张压90mmHg90mmHg;血尿素氮血尿素氮40mg/dl40mg/dl或肌酐或肌酐1.5mg/dl1.5mg/dl;血清血清HBVHBV标记阳性;标记阳性;动脉造影见动脉瘤或血管闭塞动脉造影见动脉瘤或血管闭塞中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌皮肤、腓肠肌肾脏)肾脏)上述上述1010条中至少有条中至少有3 3条阳性者可考虑为条阳性者可考虑为PANPAN28治疗治疗n 一般患
11、者:一般患者:激素激素+免疫抑制剂(免疫抑制剂(CTX)n 重症患者:重症患者:免疫球蛋白、血浆置换免疫球蛋白、血浆置换 生物制剂生物制剂n HBV感染者:感染者:加用抗病毒药物加用抗病毒药物29概述概述n为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁坏死性炎症为特征,少免疫复合物沉积壁坏死性炎症为特征,少免疫复合物沉积n与与ANCA相关,机制不清相关,机制不清n主要包括主要包括 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 (Wegenersgranulomatosis,WG)显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎 (Microscopic polyangiit
12、is,MPA)变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-strauss syndrome,CSS)ANCA相关性小血管炎(相关性小血管炎(AASV)30ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体n 抗中性粒细胞浆成份的抗体抗中性粒细胞浆成份的抗体n 诊断诊断AASVAASV的重要工具,监测病情活动,预测复发的重要工具,监测病情活动,预测复发n 靶抗原共十余种,主要为髓过氧化物酶靶抗原共十余种,主要为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶(和蛋白酶(PR3)。)。31ANCA 间接免疫荧光间接免疫荧光pANCA-MPOcANCAPR332AASV临床表现临床表现(数据来源于(数据来
展开阅读全文