泌尿系统教学资料慢性肾小球肾炎及肾病综合征PPT课件.pptx

1、Renal glomerular disease）glomerular nephritis;GN）rapidly progressive glomerulonephritis）CGN一限制食物中蛋白及磷摄入量：亦可隐匿起病。2g+生理盐水注射液20ml静注隔日一次期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）大量蛋白尿系膜区（荧光，400）肾炎、系膜增生性肾炎）。（2）多隐匿起病肾功能多进行性下降。（3）袢利尿剂：作用于髓袢上升支，前段抑制钠、钾、氯的重收。5钙通道阻滞剂严重水肿、低蛋白血症应卧床休息。1、起始足量：泼尼松1mg/(kgd)一般口服8周，必要时可延长至12周。电镜：肾小球上皮

2、细胞足突广泛融合。（2）潴钾利尿剂：作用于远端小管后原发性肾小球 疾病多数病因不清，需要除外继发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断。2肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。1好发于青、中年，男性居多。降压原则降压原则：目标值：尿Pr1g/d，BP 125/75mmHg 尿Pr1g/d，BP 130/80mmHg选择具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的 降压药物 具体措施具体措施：1限盐3g/天 2利尿 3ACEI或ARB 4受体阻滞剂 5钙通道阻滞剂 6 血管扩张药血压血压依赖依赖非血压非血压依赖依赖非肾小球非肾小球血液动力血液动力学效应学效应肾小球血肾小球血液动力学液动力学效应效应抑制抑制A的肾脏保护

3、作用机制的肾脏保护作用机制继发性肾小球疾病系指全身性疾病（如SLE、DM）的肾小球损害；2以增生或局灶病理可肉眼血尿。钉突形成（PASM染色），GBM增厚。（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎热量3035kcal/(kg.热量3035kcal/(kg.大分子凝血因子合成大于丢失、二积极平稳地控制高血压：IIF：lgG、C3沿GCW呈高亮度细颗粒状，均匀一致为此病特征。中药黄芪3060g/d煎服可促进肝的蛋白合成病变节段系膜基质增生，ED。副作用：骨髓抑制，中毒性肝损害，性免疫荧光：免疫球蛋白和补体均阴性IIF：lgG、C3颗粒和团块状呈花瓣样沉积于MCGN(青壮年)MsPGN及FSGS(青少年)病

4、 理1限盐3g/天严重水肿、低蛋白血症应卧床休息。抑制抑制A的肾脏保护作用机制的肾脏保护作用机制延缓延缓肾损肾损害进害进展展减少减少尿蛋尿蛋白排白排泄泄nephrotic syndrome必备条件必备条件MCNS，（左）正常（右）上皮细胞足突广泛融合、消失微小病变性肾病（PASM，400）（二）局灶性节段性病变（局灶性肾小球肾炎、局灶性节段性肾 小球硬化）小剂量的阿斯匹林肾病综合征nephrotic syndrome1肾小球源性选择具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，400）2肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。血液透析+适当输注蛋白二积极平稳地控制高血压：

5、MCGN肾功能不全出现早、进展快;2肾小球性蛋白尿。先有较长期高血压病后有肾脏的病变，肾小管功能较肾小球功能损伤早，且常有高血压其它靶器官（心、脑、眼底）并发症。（4）激素敏感（90%），复发率高（60%）高血压是与慢性肾脏疾病进展有关的一个关键机制，其中肾小球毛细血管内压增高是介导进行性肾硬化的关键因素。期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）肾炎、系膜增生性肾炎）。小剂量的阿斯匹林（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎四高血压：中、晚期常有有人认为此药对MN(包括II期MN)疗效远较其它细胞毒药物良好。有人认为此药对MN(包括II期MN)疗效远较其它细胞毒药物良好。免疫荧光：免疫球蛋白和

6、补体均阴性营养不良、生长发育障碍等1系膜增生性肾炎骨髓像：浆细胞异常增生（占有核细胞15%以上）。四避免有害于肾的因素：碱化尿液改善肾小球滤过膜选（2）多隐匿起病（四）未分类的肾小球肾炎水肿 高脂血症无肉眼血尿,乃至无血尿者,主要为MCD及MN。腺抑制（尤其男性），脱发，肾炎、系膜增生性肾炎）。2可辅以酮酸及必需氨基酸未出现钉突激素、细胞毒药敏感，泼尼松可采取全日量早上顿服。副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。贫血不如原发性肾小球肾炎严重。MCNS，上皮细胞足突广泛融合、消失（电镜，5000）MsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生

7、，电子致密物（D）沉积肾小球系膜增生模式图自左至右：轻度、中度和重度系膜增生 MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），电子致密物沉积（D），广泛插入（I）MPGN，系膜重度增生，广泛插入，GBM增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积（F）（Masson,400)MPGN，IgG呈花瓣状颗粒状沉积于GCW及系膜区（荧光，400）MN，（左）正常（右）上皮下IC沉积（D），GBM增厚，钉突形成（S），上皮细胞足突融合期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）期MN，基底膜上皮侧少量电子致密物沉积（D），上皮细胞足突融合（电镜，5000）（3）血尿发生率高（约75%），可见肉眼血尿（约20%）同一病理类型

8、可呈现不同的临床表现类型，而相同的一种临床类型可来自多种不同的病理类型，因此肾活检是确定肾小球病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须与临床密切结合。三乙型肝炎病毒相关性肾炎：3、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（2）隐匿起病：80%表现为 NS可能通过抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿，消除尿蛋白的疗效。血清HBV抗原（+）；临床表现多不典型，肾受累时体积增大，常呈NS，常需肾活检病理才能确诊。（二）局灶性节段性病变（局灶性肾小球肾炎、局灶性节段性肾 小球硬化）（四）未分

9、类的肾小球肾炎中药黄芪3060g/d煎服可促进肝的蛋白合成可能通过抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿，消除尿蛋白的疗效。减低肾小球内“三高”热量3035kcal/(kg.血管紧张素转换酶抑制剂（AECI）DM 10余年后出现、NS出现后较快进入肾衰。作为维持量，再服半年左右。四、原发性高血压肾损害：有人认为此药对MN(包括II期MN)疗效远较其它细胞毒药物良好。期MN，GBM弥漫性增厚，钉突形成（PASM，800）MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，400）FSGS（PASM，400）FSGS，IgM团块状沉积于病灶区（荧光

10、，400）推测病理诊断小结（一）推测病理诊断小结（一）n发病年龄发病年龄:n 发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年儿童、少年)n MsPGN及及FSGS(青少青少年年)n MCGN(青壮年青壮年)n MN(中老年中老年)n起病情况起病情况:n 起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者MCD;n 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者n MsPGN及及MCGN;n 隐袭起病多为隐袭起病多为MN及及FSGS；n MsPGN及及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。在无前驱感染情况下也可隐袭起病。yes五、肾淀粉样变五、肾淀粉

11、样变 好发于中老年，肾淀粉样变是全身系统性淀粉样变引起多器官受累的一部分。临床表现多不典型，肾受累时体积增大，常呈NS，常需肾活检病理才能确诊。（病理：金标准）2、减少尿蛋白减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（AECI）苯那普利（洛丁新）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）厄贝沙坦、氯沙坦贫血不如原发性肾小球肾炎严重。1肾小球源性（5）常出现近端小管功能障碍：肾性糖尿、AA尿、贫血不如原发性肾小球肾炎严重。MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。3、硬化性肾小球肾炎2肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。3、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）（2）急性起病者，多有前驱症状（60%7

12、0%），常伴急性肾炎综合征。大剂量的潘生丁免疫荧光：免疫球蛋白和补体均阴性起病急、临床呈单纯NS者MCD;副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎。（四）未分类的肾小球肾炎病 理1多为13g/d。四、糖尿病肾病：好发于中、老年。（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎也常与激素合用，剂量1.3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。nephrotic syndromeMsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。